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司替戊醇(Stiripentol)Diacomit的适应症及适用人群

发布时间:2024-02-08 09:18:03 阅读:1090 来源:问药网
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司替戊醇

司替戊醇 生产厂家:美国Forest Laboratories Ireland Ltd. 功能主治:适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作 用法用量:  成人  癫痫发作  适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作  目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法  50mg/kg/天 PO:以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。  四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内)  如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量,则可以使用两种强度的组合来达到此剂量  剂量调整  肾和肝功能不全  尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究  由于代谢物主要通过肾脏消除,并通过肝脏代谢,因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用  剂量注意事项  在开始治疗之前,先进行血液检查  渐步停药  根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议,如果停止治疗,应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol),以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险  在医疗上需要快速撤药的情况下,建议进行适当的监测  儿童  癫痫发作  ≥2岁  适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作  目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法  <2岁:安全性和有效性尚未确立  ≥2岁  50mg/kg/天 PO:以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。  四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内)  如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量,则可以使用两种强度的组合来达到此剂量  剂量调整  肾和肝功能不全  尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究  由于代谢物主要通过肾脏消除,并通过肝脏代谢,因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用  剂量注意事项  在开始治疗之前,先进行血液检查  渐步停药  根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议,如果停止治疗,应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol),以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险  在医疗上需要快速撤药的情况下,建议进行适当的监测
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司替戊醇(Stiripentol)Diacomit的适应症及适用人群,司替戊醇(Stiripentol)主要用于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作。Dravet综合征是一种罕见的遗传性疾病,患者通常对其他抗癫痫药物反应不佳。司替戊醇作为一种辅助治疗药物,可以与氯巴占或丙戊酸盐联合使用,以控制癫痫发作。司替戊醇(Stiripentol)主要用于治疗儿童期起始的严重肌阵挛癫痫(Dravet综合征),这是一种罕见而难治的遗传性癫痫,常常对其他抗癫痫药物无效。

司替戊醇(Stiripentol),商品名Diacomit,是一种用于治疗Dravet综合征相关癫痫发作的药物。Dravet综合征是一种罕见而严重的遗传性癫痫类型,通常在婴儿期或儿童早期开始发作。司替戊醇被广泛应用于需要对抗或减轻Dravet综合征相关癫痫发作的患者,以提供更好的生活质量和控制疾病症状。

1. 司替戊醇的适应症:Dravet综合征

Dravet综合征是一种罕见的神经发育障碍性癫痫综合征,也被称为严重性肌阵挛癫痫综合征。这种疾病多发生于婴儿期或儿童早期,患者通常具有发作频繁且难以控制的病史。癫痫发作在Dravet综合征患者中是常见的,并伴随着高热、抽搐、失语、认知和行为问题,以及其他多种神经发育障碍的症状。司替戊醇成为了管理Dravet综合征的重要药物之一。

2. 司替戊醇的作用机制

司替戊醇通过多种机制发挥作用,可减轻Dravet综合征相关癫痫发作的频率和严重程度。它主要通过增强γ-氨基丁酸(GABA)的抑制性信号传递来抑制脑内异常兴奋性,从而减少癫痫发作的发生。此外,司替戊醇还通过影响各种离子通道的功能,如钠通道和钾通道,来调节神经元的活动。

3. 适用人群

司替戊醇适用于Dravet综合征患者,尤其是那些对其他抗癫痫药物治疗无效或不能耐受的患者。这些患者通常表现出频繁的、难以控制的癫痫发作,需要更强效的治疗手段来减轻疾病症状。司替戊醇可以与其他抗癫痫药物联合使用,以获得更好的疗效。对于患有重要肝脏和肾脏功能异常的患者,可能需要根据具体情况进行剂量调整或避免使用。

4. 结论

Dravet综合征是一种罕见而严重的癫痫综合征,患者对癫痫药物治疗常常表现出不佳的反应。司替戊醇作为用于管理Dravet综合征相关癫痫发作的药物,已被广泛用于患者群体中。它的作用机制和对抗癫痫发作的优越疗效使得司替戊醇成为疾病的重要治疗选择。在使用司替戊醇治疗时,医生应遵循适当的使用指南,确保药物的有效性和安全性。