奥维昔巴特(odevixibat)Bylvay的适应症和用法用量,奥维昔巴特(odevixibat)适用于:1、类胆汁酸合成缺陷症;2、家族性肾上腺皮质增生症。奥维昔巴特(odevixibat)推荐剂量为:1、进行性家族性肝内胆汁淤积症:为40mcg/kg,每日一次,与早餐同服,如果3个月后瘙痒无改善,则剂量可增加至120mcg/kg,每日一次,不超过6mg/日的剂量,口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用;而胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者;2、Alagille综合征患者:120mcg/kg,每日一次,与早餐同服,口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用,胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。
奥维昔巴特(Odevixibat)是一种药物,它被用于治疗类胆汁酸合成缺陷症和家族性肾上腺皮质增生症。本文将介绍奥维昔巴特的适应症以及使用该药物的用法用量。
1. 适应症
奥维昔巴特被批准用于两种疾病的治疗:类胆汁酸合成缺陷症和家族性肾上腺皮质增生症。这些疾病是由基因突变引起的罕见遗传性疾病。
类胆汁酸合成缺陷症指的是由类胆汁酸的合成过程中出现缺陷导致的病症。在这种疾病中,患者在体内无法合成足够的类胆汁酸,从而导致胆汁酸的不足。这可能导致胆汁淤积、脂肪吸收不良和其他胆道相关的并发症。
家族性肾上腺皮质增生症是一种遗传性肾上腺疾病,导致肾上腺皮质中的酮固醇合成异常增生。由于肾上腺皮质合成的酮固醇不受调控,可能导致皮质醇激素水平异常升高,引发一系列与皮质醇过多相关的症状,如高血压、肥胖和糖尿病。
2. 用法用量
奥维昔巴特是一种口服药物,可作为胶囊或药片在医生指导下使用。用法用量需根据个体情况和医生的建议进行调整。
对于类胆汁酸合成缺陷症患者,初始剂量一般为每天一次口服12.5毫克的奥维昔巴特。如果需要进一步调整,医生可能会根据患者的情况和耐受性将剂量逐渐增加到每天25毫克。在使用过程中,医生会密切监测患者的病情和药物反应,以便调整剂量。
对于家族性肾上腺皮质增生症患者,初始剂量为每天一次口服40毫克的奥维昔巴特。医生也会根据患者的情况和耐受性进行剂量调整,以获得最佳疗效。
无论是类胆汁酸合成缺陷症还是家族性肾上腺皮质增生症患者,在使用奥维昔巴特期间,定期与医生进行复诊非常重要,以便观察治疗效果,并根据需要调整用量。
尽管奥维昔巴特在治疗类胆汁酸合成缺陷症和家族性肾上腺皮质增生症方面显示了良好的疗效,但仍需遵循医生的建议和监控,以确保安全和有效的使用。