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麦格司他(Miglustat)的适应症、用药注意事项及禁忌

发布时间:2024-03-17 10:36:53 阅读:1281 来源:问药网
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美格鲁特

美格鲁特 生产厂家:美国Janssen杨森制药 功能主治:适用于单药治疗不适合接受酶替代疗法的轻度至中度1型高雪氏症(戈谢病)成人患者 用法用量:  1、给药说明  治疗1型高雪氏症(戈谢病)成人患者的推荐剂量为1粒 100 mg 胶囊,每日3次,定期口服。如果漏服一剂药物,应在下次计划时间服用下一粒美格鲁特胶囊。  部分患者可能因不良反应,如震颤或腹泻,需减量至1粒 100 mg 胶囊,每日1~2次。  2、肾功能不全患者  1)在轻度肾损害(调整后肌酐清除率50-70 mL/min/1.73 m 2)患者中,以 100 mg 每日两次的剂量开始泽维可治疗。  2)对于中度肾损害患者(调整后肌酐清除率为30-50 mL/min/1.73 m 2),以每天1粒 100 mg 胶囊的剂量开始ZAVESCA(美格鲁特)治疗。  3)不建议重度肾损害(肌酐清除率 < 30 mL/min/1.73 m 2)患者使用ZAVESCA(美格鲁特)。
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麦格司他(Miglustat)的适应症、用药注意事项及禁忌,麦格司他(Miglustat)主要用于治疗以下适应症:1.轻度至中度1型戈谢病(Gaucherdisease)的成人患者,尤其是不适合接受酶替代疗法(例如,由于过敏、超敏反应或静脉通路不良)的患者。2.治疗由葡萄糖酶脑苷脂酶出现功能性缺陷所引起的Ⅰ型戈谢病患者。

1. 适应症

麦格司他主要用于治疗成人和儿童戈谢病患者。戈谢病是一种罕见的疾病,主要由麦哲伦-戈谢综合征(Gaussian)或神经营养系对应的亨廷顿(Huntington)蛋白酯酶(HTT)基因突变引起。该病的症状包括进行性神经系统退化、智力退化、肝脏和脾脏肿大等。麦格司他的作用是通过抑制麦哲伦体质(Gaussian bodies)的形成来减少细胞中毒。

2. 用药注意事项

在使用麦格司他之前,应该注意以下几点:

(1)用药前需进行基因检测:由于戈谢病是由基因突变引起的,因此在开始使用麦格司他之前,医生通常会进行基因检测,以确保患者的症状与戈谢病相关,并且该药物对其有效。

(2)用药剂量和频率:麦格司他的剂量和频率应根据患者的具体情况由医生决定。剂量不当可能会导致药物不良反应或疗效不佳。因此,患者应按照医生的指示准确用药。

(3)肝功能监测:麦格司他在体内通过肝脏代谢,因此在用药期间需要进行定期监测肝功能。如果患者出现肝功能异常,可能需要调整剂量或中止治疗。

3. 禁忌

对于以下患者,麦格司他是禁忌使用的:

(1)对麦格司他过敏:如果患者对麦格司他或其成分过敏,应避免使用这种药物。

(2)严重肝功能受损:由于麦格司他的代谢主要发生在肝脏,因此患有严重肝功能受损的患者禁止使用这种药物。

(3)孕妇和哺乳期妇女:麦格司他可能对胎儿或婴儿造成不良影响,因此孕妇和哺乳期妇女应避免使用该药物。

在使用麦格司他之前,患者应与医生充分沟通,并了解适应症、用药注意事项和禁忌情况。如果出现任何不良反应或疑问,应立即咨询医生或药剂师的建议。只有在医生的监督下正确使用药物,才能有效缓解戈谢病的症状,提高患者的生活质量。