司替戊醇
生产厂家:美国Forest Laboratories Ireland Ltd.
功能主治:适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作
用法用量: 成人 癫痫发作 适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作 目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法 50mg/kg/天 PO:以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。 四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内) 如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量,则可以使用两种强度的组合来达到此剂量 剂量调整 肾和肝功能不全 尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究 由于代谢物主要通过肾脏消除,并通过肝脏代谢,因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用 剂量注意事项 在开始治疗之前,先进行血液检查 渐步停药 根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议,如果停止治疗,应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol),以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险 在医疗上需要快速撤药的情况下,建议进行适当的监测 儿童 癫痫发作 ≥2岁 适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作 目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法 <2岁:安全性和有效性尚未确立 ≥2岁 50mg/kg/天 PO:以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。 四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内) 如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量,则可以使用两种强度的组合来达到此剂量 剂量调整 肾和肝功能不全 尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究 由于代谢物主要通过肾脏消除,并通过肝脏代谢,因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用 剂量注意事项 在开始治疗之前,先进行血液检查 渐步停药 根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议,如果停止治疗,应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol),以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险 在医疗上需要快速撤药的情况下,建议进行适当的监测
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司替戊醇(Stiripentol)是一种用于治疗Dravet综合征相关癫痫发作的药物。Dravet综合征是一种罕见的、具有遗传倾向的神经发育性疾病,主要影响婴儿和儿童,在治疗方面一直是一个挑战。幸运的是,司替戊醇的问世为患者带来了新的希望。本文将重点介绍司替戊醇的功效和治疗Dravet综合征的作用机制。
1. 什么是司替戊醇?
司替戊醇是一种抗癫痫药物,常用于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作。它可以与其他抗癫痫药物结合使用,以提供更有效的治疗效果。司替戊醇通过调节脑内的神经传导通路来减少癫痫发作的频率和严重程度。
2. 司替戊醇的作用机制
司替戊醇对于Dravet综合征的治疗具有多种作用机制。首先,司替戊醇可以增加γ-氨基丁酸(GABA)的浓度,这是一种神经递质,能够抑制神经兴奋性。通过增加GABA的浓度,司替戊醇有助于减少癫痫发作的频率。
此外,司替戊醇还能够抑制谷氨酸激活的神经元兴奋,从而减少谷氨酸的释放。谷氨酸是一种兴奋性神经递质,过度的谷氨酸释放可能导致癫痫发作的加剧。司替戊醇的作用可以阻止谷氨酸的过度释放,从而减少癫痫发作。
3. 司替戊醇的疗效
临床试验表明,司替戊醇对于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作具有显著的疗效。研究发现,在使用司替戊醇治疗的患者中,癫痫发作的频率明显减少,并且发作的严重程度也降低了。此外,司替戊醇在改善患者行为和认知功能方面也起到了积极的作用。
4. 司替戊醇的不良反应
虽然司替戊醇具有显著的疗效,但也存在一些不良反应需要注意。常见的不良反应包括嗜睡、食欲改变、腹泻等。因此,在使用司替戊醇时,医生会根据患者的具体情况进行剂量调整和监测,以确保最佳的治疗效果和最小化的不良反应。
司替戊醇的问世为Dravet综合征患者和其家庭带来了新的希望。它作为一种有效的治疗选择,可以显著减少癫痫发作的频率和严重程度,改善患者的生活质量。任何药物使用都需要在医生的指导下进行,并且需要进行定期的监测和评估,以确保患者的安全和健康。