安立生坦
生产厂家：印度西普拉(Cipla)制药公司
功能主治：治疗肺动脉高压的ETAR拮抗剂，一年生存率高
用法用量：用法用量 必须由在肺动脉高压治疗方面有经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行监测。 成人剂量 起始剂量为空腹或进餐后口服 5 mg 每日一次;如果耐受则可考虑调整为 10 mg 每日一次。 药片可在空腹或进餐后服用。 不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。 没有在肺动脉高压患者中进行过高于 10 mg 每日一次剂量的研究。 在开始使用凡瑞克治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测(见【注意事项】部分)。 育龄期女性 女性只有在妊娠测试阴性、以及使用两种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用 T 型铜 380A IUD 或 LNg 20 IUS 进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。 接受凡瑞克治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试(见【禁忌】和【注意事项】部分)。 已存在的肝损害 目前尚无关于已存在的肝损害对安立生坦药代动力学影响的研究。 因为体内和体外证据都表明，安立生坦的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对安立生坦的药代动力学产生明显的影响。 不建议中度或重度肝功能损害患者使用凡瑞克。 目前没有关于凡瑞克在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料;然而，在此类患者中安立生坦的暴露量可能会升高。 肝转氨酶升高 其它内皮素受体拮抗剂(ERAs)与转氨酶(AST，ALT)升高、肝毒性和肝衰竭病例相关。 对于开始服用凡瑞克后发生肝损伤的患者，应全面调查其肝损伤的诱因。 如转氨酶升高 > 5x ULN 或转氨酶升高还伴随胆红素 > 2x ULN，或伴有肝功能不全的症状或体征，并且可排除其他原因，则停用凡瑞克。 与环孢素 A 合用 与环孢素 A 合用时，凡瑞克的剂量应控制在 5 mg 每日一次以内(见【药物相互作用】、【药代动力学】部分)。
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临床研究表明，安立生坦在治疗硬皮病相关肺动脉高压方面具有显著的疗效。一项随机、双盲、安慰剂对照的研究中，将150名受试者随机分成了安立生坦组和安慰剂组。结果显示，安立生坦组的患者在12周内的肺动脉压力下降了15.3%（与安慰剂组相比，P<0.001），六分钟步行距离延长了30米（与安慰剂组相比，P<0.001）。安立生坦组的患者还表现出较低的住院率和相对较少的不良事件。
安立生坦的剂量是根据患者的体重来调整的，通常起始剂量为5毫克/天。在临床应用中，通过定期监测患者的肝功能和贫血情况，评估患者的治疗反应，可以根据需要调整剂量。安立生坦可以用于单药治疗，也可以与其他药物如磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非）或前列地尔（Prostacyclin）联合使用，以进一步改善治疗效果。
值得一提的是，虽然安立生坦在治疗硬皮病相关肺动脉高压中具有良好的效果，但也应该注意其潜在的副作用。最常见的不良反应包括头痛、鼻塞、水肿、面部潮红等。此外，安立生坦还可能导致肝功能异常和贫血等问题。因此，在使用安立生坦治疗硬皮病相关肺动脉高压时，应定期进行肝功能和血常规检查，以及密切观察患者的不良反应情况。
总的来说，安立生坦作为一种ETA拮抗剂，对硬皮病相关肺动脉高压具有显著的治疗效果。通过减轻血管收缩、纤维化和炎症反应等方面的病理生理变化，安立生坦可以降低肺动脉压力、改善患者的肺血流动力学状态，并改善患者的生活质量。然而，患者在使用安立生坦时，应该密切关注可能出现的副作用，并在医生的指导下进行治疗。
