司替戊醇
生产厂家:美国Forest Laboratories Ireland Ltd.
功能主治:适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作
用法用量: 成人 癫痫发作 适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作 目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法 50mg/kg/天 PO:以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。 四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内) 如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量,则可以使用两种强度的组合来达到此剂量 剂量调整 肾和肝功能不全 尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究 由于代谢物主要通过肾脏消除,并通过肝脏代谢,因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用 剂量注意事项 在开始治疗之前,先进行血液检查 渐步停药 根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议,如果停止治疗,应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol),以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险 在医疗上需要快速撤药的情况下,建议进行适当的监测 儿童 癫痫发作 ≥2岁 适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作 目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法 <2岁:安全性和有效性尚未确立 ≥2岁 50mg/kg/天 PO:以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。 四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内) 如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量,则可以使用两种强度的组合来达到此剂量 剂量调整 肾和肝功能不全 尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究 由于代谢物主要通过肾脏消除,并通过肝脏代谢,因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用 剂量注意事项 在开始治疗之前,先进行血液检查 渐步停药 根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议,如果停止治疗,应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol),以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险 在医疗上需要快速撤药的情况下,建议进行适当的监测
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司替戊醇(Stiripentol)是一种用于治疗Dravet综合征相关癫痫发作的药物。Dravet综合征是一种罕见而严重的遗传性癫痫综合征,通常在婴幼儿期就会出现。这种综合征的特点是频繁的癫痫发作,常常伴有认知和发育障碍。司替戊醇在减轻癫痫发作频率和减轻症状方面显示出良好的疗效,并为Dravet综合征患者带来了希望。
1. 司替戊醇的作用机制
司替戊醇通过调节脑内γ-氨基丁酸(GABA)的代谢途径发挥作用。它能增加GABA的释放,并抑制其再摄取。这样可以增加GABA在脑内的浓度,从而提高抑制性神经递质的水平。GABA是一种在中枢神经系统中常见的神经递质,对于控制神经细胞的兴奋性具有重要作用。
2. 司替戊醇的临床疗效
临床研究表明,司替戊醇可显著减少Dravet综合征患者的癫痫发作次数。在与标准抗癫痫药物联合应用时,司替戊醇还能进一步增加疗效。这使得患者和他们的家庭能够更好地控制癫痫发作,提高生活质量。
3. 司替戊醇的用法和剂量
司替戊醇以口服制剂的形式供应,剂量根据患者的年龄和体重而定。通常的初始剂量为10毫克/千克,每天分2-3次服用。剂量的调整需要根据个体的反应和癫痫发作情况进行。
4. 司替戊醇的不良反应
与其他药物一样,司替戊醇也可能引起一些不良反应。常见的不良反应包括嗜睡、食欲不振、腹泻和呕吐等。在用药期间,定期监测患者的血液和肝功能是必要的,以确保药物的安全性和疗效。
总结起来,司替戊醇作为治疗Dravet综合征相关癫痫发作的药物,在控制癫痫发作和改善患者生活质量方面发挥了重要作用。虽然使用过程中可能出现一些不良反应,但在监测下合理用药可以提供良好的治疗效果。有了司替戊醇的出现,Dravet综合征患者及其家人能够更加乐观地面对这一罕见病,通过减轻癫痫发作给他们的生活带来的困扰。