司替戊醇(Stiripentol)LuciStir
生产厂家：卢修斯制药(老挝)有限公司
功能主治：适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作。
用法用量： 用法用量 1、推荐剂量 司替戊醇(Stiripentol)的推荐口服剂量为 50 mg/kg/天，分2或3次给药(即16.67 mg/kg每日3次或 25 mg/kg 每日2次)，具体取决于患者的年龄和体重。如果给定可用规格无法达到确切剂量，则四舍五入至最接近的可能剂量，通常在推荐剂量 50 mg/kg/天的 50 mg 至 150 mg 范围内。最大推荐总剂量为3,000 mg/天。 患者年龄体重给药方案(以等分剂量口服给药)每日总剂量 6个月至不到1年7 kg 及以上25 mg/kg，每日两次a,b50 mg/kg/天 1年及以上7 kg 至 < 10 kg25 mg/kg，每日两次 b50 mg/kg/天 10 kg 及以上25 mg/kg 每日两次或 16.67 mg/kg，每日3次50 mg/kg/天每日最大剂量为 3000 mg a 给药频率不应超过每日两次，以限制自由饮水。 b 给药频率不应超过每日两次，以避免过度暴露。 2、重要给药说明 司替戊醇(Stiripentol) 胶囊必须在餐时用一杯水整粒吞服。胶囊不得折断或打开。 司替戊醇(Stiripentol) 应在一杯水中 (100 mL) 混合，并应在餐时混合后立即服用。为确保玻璃中无药物残留，向饮水杯中加入少量水 (25 mL)，并饮用所有混合物 [见使用说明]。 3、遗漏剂量 应尽快服用漏服的剂量。如果已接近下次给药的时间，则不应服用漏服的剂量。相反，应服用下一次计划剂量。剂量不应加倍。 4、逐渐退出 与大多数抗癫痫药物的建议相同，如果停止 司替戊醇(Stiripentol) 治疗，应逐渐停药，以尽量减少癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险 [见警告和注意事项]。 在医学上需要快速停用 司替戊醇(Stiripentol) 的情况下，建议进行适当监测。
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司替戊醇的适应症是什么,司替戊醇(Stiripentol)主要用于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作。Dravet综合征是一种罕见的遗传性疾病，患者通常对其他抗癫痫药物反应不佳。司替戊醇作为一种辅助治疗药物，可以与氯巴占或丙戊酸盐联合使用，以控制癫痫发作。
司替戊醇（Stiripentol）是一种药物，用于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作。Dravet综合征是一种罕见的、难以治疗的遗传性癫痫病，主要发生在儿童期。司替戊醇在控制癫痫发作方面表现出良好的疗效，成为这种疾病的一线治疗药物。
1. 什么是Dravet综合征？
Dravet综合征，也称为严重性癫痫性脑病，是一种罕见的、常常造成智力受损的遗传性癫痫病。这种疾病通常早期发作，患者可能从出生后的几个月内开始出现癫痫发作。Dravet综合征的特点是持续性、频繁的癫痫发作，可能导致认知、运动和行为方面的障碍。
2. 司替戊醇的作用机制是什么？
司替戊醇的确切作用机制尚不完全清楚，但研究表明它通过多个途径来调节神经元的兴奋性。它可能通过增加伽马-氨基丁酸（GABA）的抑制性转运和作用、抑制谷氨酸释放、调节钠通道功能等途径产生效果。
3. 司替戊醇如何治疗Dravet综合征？
司替戊醇被用作Dravet综合征的一线治疗药物，通常与其他抗癫痫药物联合使用。它可以减少癫痫发作的频率和持续时间，并改善患者的生活质量。司替戊醇治疗的目标是最大限度地减少癫痫发作的发生，以防止可能的脑损伤。
4. 司替戊醇的安全性和副作用如何？
司替戊醇一般认为是相对安全的药物，但也存在一些副作用。常见的副作用包括嗜睡、食欲不振、共济失调、呕吐和胃肠不适等。在使用司替戊醇期间，患者应定期接受医生的监测和随访，以确保药物疗效和安全性的评估。
司替戊醇作为一种治疗Dravet综合征相关癫痫发作的药物，为患者带来了新的治疗选择。但是，作为一种处方药物，患者在使用司替戊醇之前应咨询专业医生，遵循医生的建议和指导，并定期进行评估和监测。
