司替戊醇
生产厂家:美国Forest Laboratories Ireland Ltd.
功能主治:适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作
用法用量: 成人 癫痫发作 适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作 目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法 50mg/kg/天 PO:以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。 四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内) 如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量,则可以使用两种强度的组合来达到此剂量 剂量调整 肾和肝功能不全 尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究 由于代谢物主要通过肾脏消除,并通过肝脏代谢,因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用 剂量注意事项 在开始治疗之前,先进行血液检查 渐步停药 根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议,如果停止治疗,应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol),以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险 在医疗上需要快速撤药的情况下,建议进行适当的监测 儿童 癫痫发作 ≥2岁 适用于联合服用氯巴占(clobazam)治疗与Dravet综合征相关的癫痫发作 目前尚无临床数据支持使用司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的单一疗法 <2岁:安全性和有效性尚未确立 ≥2岁 50mg/kg/天 PO:以2次/天(25mg/ kg BID)或3次/天(16.67mg / kg TID)施用;每天不超过3000毫克。 四舍五入至最接近的剂量(通常在建议的50mg/kg/天的50-150mg之内) 如果在给定可用强度的情况下无法获得确切的剂量,则可以使用两种强度的组合来达到此剂量 剂量调整 肾和肝功能不全 尚无关于肾或肝功能不全患者药代动力学和代谢的正式研究 由于代谢物主要通过肾脏消除,并通过肝脏代谢,因此不建议对中度或重度肾或肝功能不全的患者服用 剂量注意事项 在开始治疗之前,先进行血液检查 渐步停药 根据大多数抗癫痫药物(AED)的建议,如果停止治疗,应逐渐停用司替戊醇(Stiripentol),以最大程度地降低癫痫发作频率和癫痫持续状态的风险 在医疗上需要快速撤药的情况下,建议进行适当的监测
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司替戊醇作用,司替戊醇(Stiripentol)是一种抗癫痫药物,通过增强γ-氨基丁酸(GABA)功能发挥抗癫痫作用。它被批准与氯巴占联合使用,治疗Dravet综合征患者的癫痫发作。该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高,极大地提高了患者的生活质量。
Dravet综合征是一种罕见的遗传性癫痫综合征,常常在婴幼儿期发作,并会持续到成年。这种疾病对患者的生活质量和发展产生严重影响。司替戊醇(Stiripentol)是一种被广泛用于治疗Dravet综合征的药物。本文将介绍该药物的作用机制以及它如何帮助患者控制癫痫发作。
1. 什么是Dravet综合征?
Dravet综合征是一种罕见的遗传性癫痫综合征,通常在婴幼儿期就开始出现癫痫发作。这种疾病的特点是癫痫类型多样,包括全身性的抽搐、部分性癫痫发作以及其他类型的癫痫发作。患者还可能伴有发育迟缓、认知障碍和行为问题。
2. 司替戊醇的作用机制
司替戊醇对Dravet综合征的治疗作用尚不完全清楚,但研究表明它可能通过多种机制起作用。首先,司替戊醇可以增加γ-氨基丁酸(GABA)的水平,这是一种重要的抑制性神经递质,能够减少神经元的兴奋性,从而抑制癫痫发作。其次,司替戊醇还可能通过抑制与癫痫有关的谷氨酸释放来发挥作用。最后,它可能对电压门控型钠离子通道起到调节作用,从而减少神经元的异常放电。
3. 司替戊醇的疗效和安全性
目前的临床研究表明,司替戊醇在Dravet综合征的治疗中具有显著的疗效。它可减少癫痫发作的频率和严重性,并且能够改善患者的生活质量。虽然司替戊醇在大多数患者中都能有效控制癫痫发作,但对于一些患者可能需要与其他抗癫痫药物联合使用以达到最佳效果。
司替戊醇的副作用相对较为常见,包括嗜睡、食欲不振、恶心、呕吐等。此外,长期使用司替戊醇可能增加肝功能损害的风险,因此患者在使用该药物时需要进行定期的肝功能监测。
4. 结论
司替戊醇是一种广泛用于治疗Dravet综合征的药物,能够有效控制癫痫发作,并改善患者的生活质量。虽然该药物在临床实践中已被证明安全有效,但在使用时仍需密切监测患者的肝功能以及注意副作用的出现。未来还需进一步的研究来探索司替戊醇的作用机制和优化治疗方案,以提供更好的治疗选择和改善Dravet综合征患者的生活。