司替戊醇(Stiripentol)LuciStir
生产厂家：卢修斯制药(老挝)有限公司
功能主治：适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作。
用法用量： 用法用量 1、推荐剂量 司替戊醇(Stiripentol)的推荐口服剂量为 50 mg/kg/天，分2或3次给药(即16.67 mg/kg每日3次或 25 mg/kg 每日2次)，具体取决于患者的年龄和体重。如果给定可用规格无法达到确切剂量，则四舍五入至最接近的可能剂量，通常在推荐剂量 50 mg/kg/天的 50 mg 至 150 mg 范围内。最大推荐总剂量为3,000 mg/天。 患者年龄体重给药方案(以等分剂量口服给药)每日总剂量 6个月至不到1年7 kg 及以上25 mg/kg，每日两次a,b50 mg/kg/天 1年及以上7 kg 至 < 10 kg25 mg/kg，每日两次 b50 mg/kg/天 10 kg 及以上25 mg/kg 每日两次或 16.67 mg/kg，每日3次50 mg/kg/天每日最大剂量为 3000 mg a 给药频率不应超过每日两次，以限制自由饮水。 b 给药频率不应超过每日两次，以避免过度暴露。 2、重要给药说明 司替戊醇(Stiripentol) 胶囊必须在餐时用一杯水整粒吞服。胶囊不得折断或打开。 司替戊醇(Stiripentol) 应在一杯水中 (100 mL) 混合，并应在餐时混合后立即服用。为确保玻璃中无药物残留，向饮水杯中加入少量水 (25 mL)，并饮用所有混合物 [见使用说明]。 3、遗漏剂量 应尽快服用漏服的剂量。如果已接近下次给药的时间，则不应服用漏服的剂量。相反，应服用下一次计划剂量。剂量不应加倍。 4、逐渐退出 与大多数抗癫痫药物的建议相同，如果停止 司替戊醇(Stiripentol) 治疗，应逐渐停药，以尽量减少癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险 [见警告和注意事项]。 在医学上需要快速停用 司替戊醇(Stiripentol) 的情况下，建议进行适当监测。
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司替戊醇（Stiripentol）是一种抗癫痫药物，常用于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作。它通过多种机制发挥作用，包括增强γ-氨基丁酸（GABA）的抑制性神经传递和抑制谷氨酸释放。本文将对司替戊醇的性质进行简要介绍，并解释其在治疗Dravet综合征方面的作用机制。
1. 司替戊醇的化学性质
司替戊醇是一种化学合成的抗癫痫药物，其化学名称为4,4-二甲基-1-(1-乙酲基)-2-羟基-6-(1-羟甲基乙酰)环己基丁醇。它的分子式为C14H20O4，分子量为252.31克/摩尔。司替戊醇一般以口服剂形出现，并通常使用作为辅助治疗药物。
2. 司替戊醇的作用机制
司替戊醇的确切作用机制尚不完全清楚，但它被推测具有多种作用方式。首先，司替戊醇可以增强GABA的抑制性神经传递。GABA是一种神经递质，具有抑制神经活性的作用。司替戊醇通过增强GABA的效应，有助于减少神经细胞的兴奋性，从而减少癫痫发作的发生。此外，司替戊醇还能够抑制谷氨酸的释放，进一步减少神经元的过度兴奋。
3. 司替戊醇在Dravet综合征治疗中的作用
Dravet综合征是一种罕见的遗传疾病，主要表现为临床上难以控制的癫痫发作。司替戊醇被证明在治疗Dravet综合征方面具有一定的疗效。研究表明，司替戊醇可以减少癫痫发作的频率和严重程度，同时改善患者的生活质量。司替戊醇常常与其他抗癫痫药物联合使用，以增强治疗效果。
4. 司替戊醇的安全性和副作用
司替戊醇的安全性和耐受性在临床试验中得到证实。它仍可能引起一些副作用。常见的副作用包括嗜睡、头晕、乏力、情绪改变和胃肠道不适等。这些副作用通常轻度，并且在治疗初始阶段可能更为明显。在使用司替戊醇之前，患者应当告知医生有关他们的过敏史和现有的药物治疗情况，以便医生进行适当的评估和管理。
综上所述，司替戊醇作为一种抗癫痫药物，通过增强GABA的抑制性神经传递和抑制谷氨酸释放发挥作用。它在治疗Dravet综合征相关的癫痫发作中显示出一定的疗效，并与其他抗癫痫药物联合使用时效果更佳。患者在使用司替戊醇之前应当咨询医生，以了解副作用和个体化的治疗方案。
