卡谷氨酸中文说明书,卡谷氨酸(carglumic acid)主要用于治疗罕见的代谢紊乱疾病，如丙酸血症（PA）和甲基丙二酸血症（MMA）引起的急性高氨血症，以及N-乙酰谷氨酸合酶（NAGS）缺乏症。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高。
卡谷氨酸（carglumic acid）是一种用于治疗高氨血症的药物。高氨血症是一种罕见而严重的代谢疾病，特点是血液中氨水平过高。卡谷氨酸通过帮助身体恢复正常的氨代谢过程，减少氨的积聚，从而减轻高氨血症对患者的不良影响。
1. 药物作用机制
卡谷氨酸通过激活尿素周期代谢途径中的一个关键酶，辅助体内尿素合成过程。尿素是一种能够将氨转化为较为无害的膀胱内有效排出的物质。通过促进尿素的合成和代谢过程，卡谷氨酸有助于降低血液中的氨水平，减少高氨血症对身体的损害。
2. 适应症
卡谷氨酸主要用于治疗原发性高氨血症，包括N-乙酰谷氨酸合成酶缺乏症、缬氨酸酶缺乏症、壳氨酸尿症和脐血谷氨酸血症等。此外，该药物也可作为辅助治疗其他疾病导致的继发性高氨血症，如先天性尿素周期酶缺陷症。
3. 用法和剂量
卡谷氨酸一般以片剂的形式口服，建议在专业医生的指导下使用。用法和剂量应根据患者的年龄、体重、病情严重程度以及其他因素进行个体化调整。通常，建议初始剂量为每日100-250毫克/千克体重，根据病情可能逐渐增加至每日400毫克/千克体重。
4. 注意事项和不良反应
在使用卡谷氨酸时，患者应定期进行肝功能、肾功能和血液学方面的监测。应密切关注药物的耐受性和疗效，确保治疗的有效性。在药物使用期间，可能会出现一些不良反应，如恶心、呕吐、腹泻、头痛、中枢神经系统症状等。若出现严重的不良反应或持续不适，应立即向医生咨询并停止使用。
作为一种针对高氨血症的重要药物，卡谷氨酸在帮助患者控制氨水平，预防和减轻高氨血症相关并发症方面发挥着重要作用。在使用该药物之前，患者务必遵循医生的建议，并在治疗过程中保持良好的医学监测和交流，以确保药物的安全和疗效。
