奥维昔巴特 odevixibat Bylvay
生产厂家：美国Albireo Pharma
功能主治：Bylvay是一种有效的、每日一次的非全身性回肠胆汁酸转运蛋白抑制剂。
用法用量： 1.推荐剂量 (1)进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 推荐剂量为40mcg/kg，每日一次，与早餐同服，如果3个月后瘙痒无改善，则剂量可增加至120 mcg/kg，每日一次，不超过6mg/日的剂量，口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用;而胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。 (2)Alagille综合征(ALGS)患者 推荐剂量为120 mcg/kg，每日一次，与早餐同服，口服微丸供体重小于19.5kg的患者使用，胶囊适用于体重为19.5kg及以上的患者。 2.剂量调整 (1)Alagille综合征(ALGS)的耐受 如果在无其他原因的情况下出现耐受性问题，则可考虑将剂量降全40 mcg/kg/天，若耐受性较好，可增加至120 mcg/kg/天。 (2)肝脏检查异常 当肝功能检查异常恢复至基线值或稳定在新的基线值，考虑按推荐剂量重新开始服药，如果肝脏检查异常再次出现，或患者出现肝功能代偿不全事件(如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病)，则永久停药。 3.制备说明 (1)口服微丸 将口服微丸的内容物混合到软食物或液体中，随后丢弃空壳，切勿吞下口服微丸的壳。 (2)胶囊 将胶囊随早餐服下，对于无法完全吞咽胶囊的患者，可打开胶囊，撒上少量软食物并与之混合，或与适当液体混合后服用。
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奥维昔巴特疗效怎么样,奥维昔巴特(odevixibat)是一种用于治疗特定胆汁酸合成缺陷性肝疾病的药物，其疗效如下：1、通过抑制胆汁酸的吸收来帮助控制这些疾病的症状；2、用于治疗家族性肾上腺皮质增生症中的部分病例；该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高。
奥维昔巴特（Odevixibat）是一种用于治疗类胆汁酸合成缺陷症和家族性肾上腺皮质增生症的药物。它通过调节体内的胆汁酸水平，帮助改善相关疾病的症状。那么，奥维昔巴特的疗效如何呢？以下将对其进行探讨。
1. 奥维昔巴特的作用机制
奥维昔巴特通过抑制肝脏中的胆汁酸合成，减少肝脏产生的胆汁酸数量，从而降低肝脏排泄到肠道中的胆汁酸水平。这一机制可以减轻胆汁酸在肠道中的浓度，从而降低肠道对胆汁酸的吸收，减少肠道中的胆汁酸量，进而促进胆汁酸在体内的代谢与排泄，从而改善相关疾病的症状。
2. 临床试验结果
临床试验显示，奥维昔巴特对于类胆汁酸合成缺陷症和家族性肾上腺皮质增生症患者的治疗效果显著。患者在服用奥维昔巴特后，可以观察到肝功能指标的改善，肝酶水平的下降，以及胆汁酸代谢的正常化。此外，患者的症状也得到了有效的缓解，如黄疸、肝脏损伤、脂溶性维生素缺乏等。
3. 安全性与耐受性
奥维昔巴特在临床试验中显示出良好的安全性和耐受性。常见的不良反应包括腹泻、腹痛、恶心等轻度胃肠道不适，且多数症状较为短暂且可逆。大多数患者能够良好地耐受奥维昔巴特的治疗，且没有出现严重的不良反应。
4. 总结
奥维昔巴特作为一种治疗类胆汁酸合成缺陷症和家族性肾上腺皮质增生症的药物，其疗效已经得到临床试验的验证。它通过调节胆汁酸水平，有效地改善了相关疾病的症状，且安全性和耐受性良好。患者在使用药物前仍需谨慎遵医嘱，并定期进行监测。
