依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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对于一些罕见的血液疾病如特发性血栓性血小板减少性紫癜(ITP)、反应性溶血性贫血（PNH）、特发性非免疫性溶血性贫血、肾小球毛细血管性颗粒性肾炎等疾病，依库珠单抗已经成为治疗这些疾病的主要选择。由于这些疾病的发生病机不同，用药方式和用药剂量也各不相同，我会就几个疾病详细说明。
ITP是一种常见的自身免疫性疾病，会导致血小板的破坏或减少，从而出现紫癜、皮下出血等症状。目前，治疗ITP的主流药物有地塞米松、重组人血小板生成素(PDGF)等。在一些复发性或难治性ITP患者中，依库珠单抗表现出较好的疗效，可以有效降低出血及死亡率，其治疗原则是靶向清除自身抗体产生的IgG，防止血小板被破坏，使得患者的血小板数量恢复正常。PNH是一种罕见的免疫性疾病，患者会产生一种名为鲍曼豪氏菌毒素(FLAER)的毒素，导致红细胞和血小板的破坏。依库珠单抗的作用是将FLAER分子与补体C5-9结合，从而防止其破坏血细胞。其优点是作用迅速，通过一系列的交叉试验，已经确认了其显著的临床疗效。
除此之外，还有一些其他的血液疾病也可以应用依库珠单抗进行治疗，如血小板高脆性血症、冷球蛋白血症等。这些疾病虽然症状不尽相同，但是都会严重影响患者的生活质量和健康。
总体而言，依库珠单抗已经成为治疗各种血液疾病的主要选择，其疗效已经得到了充分证实。虽然其价格略高，但是对于那些疾病缠身多年无法得到有效治疗的患者来说，它是一剂莫大的救星。我们期望它能够在祛除疾病的道路上继续发扬光大。
