依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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依库珠单抗是一种人工合成的单克隆抗体，能够选择性地靶向补体C5蛋白，抑制其裂解为C5a、C5b而引起的炎症反应。因此，依库珠单抗被广泛用于治疗补体介导的疾病，如特发性血小板减少性紫癜、重症肌无力和相关的神经肌肉疾病。
在2011年，FDA批准依库珠单抗用于治疗两种罕见的血液疾病：血栓性微血管病（aHUS）和难以控制的特发性血小板减少性紫癜（ITP）。aHUS是一种罕见的血液疾病，由于体内产生的激活补体的自身免疫反应引起。这种疾病通常表现为微小的血栓导致血管内皮细胞损伤，引起缺氧和器官受损。过去，aHUS的治疗仅靠血浆交换或输注，但这种治疗方法存在许多限制，如难以控制的炎症反应、感染、失衡等。依库珠单抗是一种更为有效的治疗方法，能够迅速控制炎症反应，减少组织损伤和器官失功能的风险。
ITP是一种自身免疫性疾病，主要表现为血小板数量过低，引起出血、淤血、瘀伤等症状。过去的治疗方法通常是使用免疫抑制剂，如糖皮质激素和血浆交换等，但这种治疗方法存在很多副作用和治疗失败的风险。依库珠单抗通过抑制补体C5蛋白的炎症反应，能够有效的减少免疫反应和改善血小板数量，从而为ITP患者提供了更为有效和安全的治疗方法。
虽然依库珠单抗的安全性和有效性已经得到了证实，但使用这种药物需要遵循严格的说明书，包括病人的选择、用药方案、临床评估等方面。尽管如此，现在已经有越来越多的研究表明，依库珠单抗是治疗一些罕见血液疾病的重要药物，为病人带来了新的希望和生活质量的提高。
