司替戊醇(Stiripentol)LuciStir
生产厂家：卢修斯制药(老挝)有限公司
功能主治：适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作。
用法用量： 用法用量 1、推荐剂量 司替戊醇(Stiripentol)的推荐口服剂量为 50 mg/kg/天，分2或3次给药(即16.67 mg/kg每日3次或 25 mg/kg 每日2次)，具体取决于患者的年龄和体重。如果给定可用规格无法达到确切剂量，则四舍五入至最接近的可能剂量，通常在推荐剂量 50 mg/kg/天的 50 mg 至 150 mg 范围内。最大推荐总剂量为3,000 mg/天。 患者年龄体重给药方案(以等分剂量口服给药)每日总剂量 6个月至不到1年7 kg 及以上25 mg/kg，每日两次a,b50 mg/kg/天 1年及以上7 kg 至 < 10 kg25 mg/kg，每日两次 b50 mg/kg/天 10 kg 及以上25 mg/kg 每日两次或 16.67 mg/kg，每日3次50 mg/kg/天每日最大剂量为 3000 mg a 给药频率不应超过每日两次，以限制自由饮水。 b 给药频率不应超过每日两次，以避免过度暴露。 2、重要给药说明 司替戊醇(Stiripentol) 胶囊必须在餐时用一杯水整粒吞服。胶囊不得折断或打开。 司替戊醇(Stiripentol) 应在一杯水中 (100 mL) 混合，并应在餐时混合后立即服用。为确保玻璃中无药物残留，向饮水杯中加入少量水 (25 mL)，并饮用所有混合物 [见使用说明]。 3、遗漏剂量 应尽快服用漏服的剂量。如果已接近下次给药的时间，则不应服用漏服的剂量。相反，应服用下一次计划剂量。剂量不应加倍。 4、逐渐退出 与大多数抗癫痫药物的建议相同，如果停止 司替戊醇(Stiripentol) 治疗，应逐渐停药，以尽量减少癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险 [见警告和注意事项]。 在医学上需要快速停用 司替戊醇(Stiripentol) 的情况下，建议进行适当监测。
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司替戊醇（Stiripentol）是一种用于治疗儿童癫痫的药物，特别是在Dravet综合征患者中效果显著。Dravet综合征是一种严重的遗传性癫痫综合征，通常在婴儿期首次发作，并伴有多种类型的癫痫发作。这种药物通过抑制异常的神经活动，帮助控制和减少癫痫发作的频率。
1. 司替戊醇的机制
司替戊醇的作用机制相对复杂，它主要通过增强GABA（γ-氨基丁酸）的抑制作用来实现，这是一种主要的中枢神经系统抑制性神经递质。此外，司替戊醇还被认为能够抑制某些钠通道的活性，从而减少神经元的兴奋性。这种机制使其在控制癫痫发作方面表现出良好的疗效。
2. 适应症与疗效
司替戊醇主要用于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作，尤其是对其他抗癫痫药物反应不佳的患者。临床研究表明，司替戊醇可以有效减少癫痫发作的频率，改善患者的生活质量。在某些情况下，与其他药物（如氯硝西泮和丙戊酸）联合使用，效果更为显著。
3. 副作用及注意事项
尽管司替戊醇的疗效显著，但如同所有药物一样，它也可能导致一些副作用。常见的副作用包括食欲减退、嗜睡、乏力和体重变化。使用该药物时，医生会定期监测患者的健康状况和药物反应，以确保其能够安全有效地使用。此外，患者在服用司替戊醇之前，应告知医生一切正在使用的药物，以避免潜在的药物相互作用。
4. 未来的研究方向
随着对癫痫疾病认识的深入，研究人员正在探索司替戊醇的其他潜在应用和作用机制。尤其是在其他类型的难治性癫痫中，了解其适应性和长期效果将有助于更好地指导临床应用。此外，新的临床试验也在进行中，以评估司替戊醇与其他疗法的联合使用效果，从而为患者提供更多的治疗选择。
总的来说，司替戊醇作为一种有效的抗癫痫药物，在治疗Dravet综合征相关癫痫发作方面展现了重要的临床价值。对该药物的研究和应用，帮助我们更深入理解癫痫的生理机制，同时为患者在治疗过程中提供了希望。
