葡萄糖苷酶α的成份、性状及规格

发布时间：2025-01-15 10:23:03 阅读：988 来源：问药网

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葡萄糖苷酶α alglucosidase alfa Myozyme 生产厂家：美国健赞公司(Genzyme Corporation) 功能主治：用于治疗庞贝氏症用法用量：推荐剂量为：静脉滴注给药，每隔一周施用一次，每次剂量为20mg/kg体重。请注意，该药的用法和用量可能因患者的具体情况而有所不同。

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葡萄糖苷酶α的成份、性状及规格,葡萄糖苷酶α(alglucosidase alfa)主要成分为：人酸性α-葡糖苷酶。葡萄糖苷酶α(alglucosidase alfa)剂型：注射剂；为无色至淡黄色澄明液体。葡萄糖苷酶α(alglucosidase alfa)规格为：50mg。

葡萄糖苷酶α（alglucosidase alfa）是一种特定的酶，主要用于治疗庞贝氏症（Pompe disease），这是一种罕见的遗传代谢疾病，由于缺乏α-葡萄糖苷酶导致糖原在体内堆积，进而影响多个器官的功能。本文将对葡萄糖苷酶α的成份、性状及规格进行详细介绍，以便更好地理解其在庞贝氏症治疗中的重要角色。

1. 成份

葡萄糖苷酶α的主要成份是重组的α-葡萄糖苷酶，这是一种从人胎细胞中提纯的糖蛋白。其分子结构复杂，含有多种氨基酸残基和糖基化位点，这些成分共同影响了其酶活性和稳定性。作为治疗药物，葡萄糖苷酶α的活性成分在体外制备过程中经过严格的质量控制，以确保其有效性和安全性。

2. 性状

葡萄糖苷酶α呈无色至淡黄液体，通常以注射剂的形式提供。其pH值通常在5.0至7.0之间，属于中性到微酸性。该酶在储存和使用过程中，对于温度和光照均有一定的敏感性，因此在使用时需要根据说明书的要求进行妥善保存，以防止其失去活性。此外，葡萄糖苷酶α通常会配合一定的缓冲液和稳定剂，以保持其酶活性和延长保质期。

3. 规格

葡萄糖苷酶α的规格主要包括浓度、剂量和制剂形式。市场上常见的制剂一般为每支100 mg的注射液，使用时通常采用静脉注射方式。根据患者的具体情况，医生会调整给药剂量和频率，通常建议在每两周进行一次治疗。此外，制剂的配方也可能包括其他成分，如防腐剂和辅助剂，以确保药物的稳定性和兼容性。

4. 适应症

葡萄糖苷酶α的主要适应症是治疗庞贝氏症，特别是针对婴儿型和晚发型的患者。通过定期注射这种酶替代疗法，能够有效减少体内糖原的堆积，改善患者的肌肉力量和生活质量。随着近年来对庞贝氏症研究的深入，越来越多的数据支持葡萄糖苷酶α在疾病管理中的重要性，成为患者康复过程中不可或缺的一部分。

葡萄糖苷酶α作为一种有效的生物治疗药物，因其特定的成份和性质以及严格的规格控制，为庞贝氏症患者提供了希望。这种酶的应用不仅改善了患者的生活质量，也加深了人们对遗传代谢疾病治疗的认识与理解。

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葡萄糖苷酶α的成份、性状及规格
葡萄糖苷酶α的成份、性状及规格,葡萄糖苷酶α(alglucosidase alfa)主要成分为：人酸性α-葡糖苷酶。葡萄糖苷酶α(alglucosidase alfa)剂型：注射剂；为无色至淡黄色澄明液体。葡萄糖苷酶α(alglucosidase alfa)规格为：50mg。葡萄糖苷酶α（alglucosidase alfa）是一种特定的酶，主要用于治疗庞贝氏症（Pompe disease），这是一种罕见的遗传代谢疾病，由于缺乏α-葡萄糖苷酶导致糖原在体内堆积，进而影响多个器官的功能。本文将对葡萄糖苷酶α的成份、性状及规格进行详细介绍，以便更好地理解其在庞贝氏症治疗中的重要角色。 1. 成份葡萄糖苷酶α的主要成份是重组的α-葡萄糖苷酶，这是一种从人胎细胞中提纯的糖蛋白。其分子结构复杂，含有多种氨基酸残基和糖基化位点，这些成分共同影响了其酶活性和稳定性。作为治疗药物，葡萄糖苷酶α的活性成分在体外制备过程中经过严格的质量控制，以确保其有效性和安全性。 2. 性状葡萄糖苷酶α呈无色至淡黄液体，通常以注射剂的形式提供。其pH值通常在5.0至7.0之间，属于中性到微酸性。该酶在储存和使用过程中，对于温度和光照均有一定的敏感性，因此在使用时需要根据说明书的要求进行妥善保存，以防止其失去活性。此外，葡萄糖苷酶α通常会配合一定的缓冲液和稳定剂，以保持其酶活性和延长保质期。 3. 规格葡萄糖苷酶α的规格主要包括浓度、剂量和制剂形式。市场上常见的制剂一般为每支100 mg的注射液，使用时通常采用静脉注射方式。根据患者的具体情况，医生会调整给药剂量和频率，通常建议在每两周进行一次治疗。此外，制剂的配方也可能包括其他成分，如防腐剂和辅助剂，以确保药物的稳定性和兼容性。 4. 适应症葡萄糖苷酶α的主要适应症是治疗庞贝氏症，特别是针对婴儿型和晚发型的患者。通过定期注射这种酶替代疗法，能够有效减少体内糖原的堆积，改善患者的肌肉力量和生活质量。随着近年来对庞贝氏症研究的深入，越来越多的数据支持葡萄糖苷酶α在疾病管理中的重要性，成为患者康复过程中不可或缺的一部分。葡萄糖苷酶α作为一种有效的生物治疗药物，因其特定的成份和性质以及严格的规格控制，为庞贝氏症患者提供了希望。这种酶的应用不仅改善了患者的生活质量，也加深了人们对遗传代谢疾病治疗的认识与理解。

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2025-01-15
葡萄糖苷酶α副作用有哪些
葡萄糖苷酶α副作用有哪些,葡萄糖苷酶α(alglucosidase alfa)常见副作用有：1、瘙痒、荨麻疹、呼吸困难、面部肿胀等；2、发热、寒战、头痛等；3、恶心、呕吐、腹痛或腹泻等胃肠道不适；4、注射部位疼痛、红肿或刺激感；5、疲劳、关节疼痛、肌肉疼痛等。葡萄糖苷酶α(alglucosidase alfa)是一种用于治疗肌肉酸中毒症的药物，其疗效如下：1、其作用是帮助分解细胞内的糖原，从而减缓或减轻Pompe病的症状；2、作用机制是在患有Pompe病的患者体内替代缺乏的α-葡萄糖苷酶，帮助清除细胞内过量积聚的糖原。通过使用Myozyme，可以改善患者的肌肉功能，减轻症状，并提高生活质量；该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高。葡萄糖苷酶α（alglucosidase alfa）是一种用于治疗庞贝氏症（Pompe disease）的酶替代疗法。这种疾病是一种罕见的遗传性代谢障碍，导致体内糖原代谢异常，从而影响肌肉和其他组织的功能。尽管葡萄糖苷酶α在改善患者的生活质量和延缓疾病进展方面具有显著效果，但治疗过程中也可能出现一些副作用。本文将探讨葡萄糖苷酶α的常见副作用及其影响。 1. 过敏反应使用葡萄糖苷酶α的患者可能出现过敏反应，表现为皮疹、瘙痒、呼吸急促等症状。在某些情况下，过敏反应的严重程度可能需要立即停止药物治疗，并寻求医疗救助。 2. 注射部位反应由于葡萄糖苷酶α通常通过静脉注射给予，患者可能在注射部位出现红肿、疼痛或瘙痒等反应。这类反应通常是局部性的，虽然不影响整体治疗效果，但可能会导致患者的不适。 3. 消化系统不适部分患者在使用葡萄糖苷酶α期间可能出现恶心、呕吐、腹痛或腹泻等消化系统不适症状。这些症状通常是轻微的，但在某些情况下，可能会影响患者的饮食和整体健康。 4. 影响心血管健康有研究指出，使用葡萄糖苷酶α的患者可能面临心血管系统的副作用，包括心率变化和血压波动。这些影响可能与药物对代谢的调整有关，因此患者在治疗期间需要定期监测心血管健康。总体来说，尽管葡萄糖苷酶α在治疗庞贝氏症方面发挥着积极作用，但患者在使用过程中应充分了解可能的副作用，并在治疗过程中与医生保持密切沟通，以确保安全和有效的治疗。关注自身身体状况，若出现严重不适症状，应及时就医以调整治疗方案。

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2025-01-11
葡萄糖苷酶α一年需要多少钱
葡萄糖苷酶α一年需要多少钱,葡萄糖苷酶α(alglucosidase alfa)为法国赛诺菲制药公司生产，代购价格是2600元左右，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。葡萄糖苷酶α（alglucosidase alfa）是一种用于治疗庞贝氏症（Pompe disease）的酶替代疗法药物。庞贝氏症是一种遗传性疾病，主要由于体内缺乏酸性葡萄糖苷酶，这导致糖原在细胞内堆积，尤其是在肌肉组织中，进而影响患者的运动能力和生理功能。本文将讨论使用葡萄糖苷酶α的相关费用，帮助患者和家属了解治疗的经济负担。 1. 葡萄糖苷酶α的医疗费用概述葡萄糖苷酶α的成本通常非常高，主要由于其生产过程复杂且需要特定的制造条件。患者在接受这种药物治疗时，可能需要定期进行输液，依赖医疗机构的专业护理。这些因素使得治疗的综合支出显著增加。 2. 年度用药量及费用根据临床使用的标准，患者每周可能需要接受一次葡萄糖苷酶α的输注。一名成年患者的年使用剂量一般在20-30克之间，具体使用量取决于个体病例的严重程度及医生的指导。根据药物的市场价格，患者一年的用药费用通常在数十万至百万元人民币不等，这给家庭带来了巨大的经济压力。 3. 保险覆盖和补助政策在许多国家或地区，葡萄糖苷酶α的费用可通过医保或商业保险进行部分报销，但具体的覆盖率和报销政策因地区而异。一些国家的特殊药品补助计划也可能为患者提供帮助，减轻经济负担。患者在治疗前应咨询相关部门，以确定自己能够获得的助益。 4. 其他相关费用除了药物本身的费用外，患者在治疗过程中还可能面临其他相关费用，例如医院就诊费、输液护理费及定期检查费用等。这些都应该纳入患者的年度治疗预算中，避免家庭因意外支出而陷入经济困境。葡萄糖苷酶α作为一种有效的治疗选项，为许多庞贝氏症患者带来了希望。患者及其家庭在享受治疗带来的益处时，也需认真考虑治疗的经济负担，并寻求合适的途径来减轻这一压力。希望本文所提供的信息能够帮助患者及其家属在面对治疗决策时更加明智。

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2025-01-09
葡萄糖苷酶α仿制药什么价格
葡萄糖苷酶α仿制药什么价格,葡萄糖苷酶α(alglucosidase alfa)为法国赛诺菲制药公司生产，代购价格是2600元左右，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。葡萄糖苷酶α（alglucosidase alfa）是一种用于治疗庞贝氏症的酶替代疗法药物。庞贝氏症是一种罕见的遗传代谢疾病，由于体内缺乏一种名为酸性葡萄糖苷酶的酶，导致糖原在细胞中异常积累，进而损害肌肉、心脏和其他重要器官。对于患者而言，葡萄糖苷酶α的有效治疗意义重大，但随之而来的药物价格问题也成为很多家庭关心的焦点。 1. 葡萄糖苷酶α的药物概述葡萄糖苷酶α是一种重组酶，其主要作用是通过替代缺失的酸性葡萄糖苷酶，帮助分解体内的糖原。该药物通常通过静脉注射给药，治疗的主要目标是减缓疾病进展，提高患者的生活质量。随着医学技术的进步，葡萄糖苷酶α的临床使用愈加广泛，成为庞贝氏症患者的重要治疗手段之一。 2. 庞贝氏症的治疗需求庞贝氏症作为一种罕见病，其发病率相对较低，但对患者的生活质量和预期寿命产生了深远影响。病症的累积效应需要持续的治疗和管理，因此葡萄糖苷酶α的需求相对较高。患者及其家庭不仅需要面对治疗过程中的身体和心理挑战，药物的经济负担也是不可忽视的重要因素。 3. 药物价格的现状葡萄糖苷酶α的价格因生产厂家、药品规格、剂量和市场地区等多种因素而异。一般来说，这种药物的价格在全球范围内都较高，通常需要每月数千至数万美元不等。具体的价格信息应咨询当地的医疗机构或药品供应商，了解具体的药物采购渠道及相关政策。 4. 政府和保险的支持为了解决患者在药物负担方面的困境，一些国家和地区的政府及保险机构已开始提供支持，包括部分报销政策和补助措施。这些政策在一定程度上缓解了患者和家庭的经济压力，同时也提高了患者接受治疗的机会。了解这些政策，能够帮助患者更好地规划治疗和财务情况。 5. 未来展望随着科技的进步和研究的深入，未来可能会出现更多有效的治疗选择和更具竞争力的药物替代品。这将为庞贝氏症患者带来希望，降低治疗成本，提高治疗的可及性和有效性。同时，患者的权益和支持政策也应进一步加强，为他们提供更为全面的帮助。葡萄糖苷酶α作为庞贝氏症的一种有效治疗药物，其价格问题不容忽视。通过了解药物的基本信息、市场现状以及相关支持政策，患者和家庭可以更好地应对经济负担，获得必要的治疗。希望未来能有更多的资源和技术，使得这种治疗更加普及与可及。

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2025-01-06

葡萄糖苷酶α alglucosidase alfa Myozyme相关咨询

葡萄糖苷酶α最低多少钱
葡萄糖苷酶α最低多少钱,葡萄糖苷酶α(alglucosidase alfa)为法国赛诺菲制药公司生产，代购价格是2600元左右，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。葡萄糖苷酶α（alglucosidase alfa）是一种用于治疗庞贝氏症的酶替代疗法药物。庞贝氏症是一种由于体内缺乏葡萄糖苷酶α而引起的罕见遗传疾病，导致肌肉和其它组织中的糖原蓄积，从而引发多种健康问题。本文将探讨葡萄糖苷酶α的治疗效果、适应症、市场价格情况以及患者如何获取这一药物的信息。 1. 葡萄糖苷酶α的治疗效果葡萄糖苷酶α可以帮助患者代谢堆积的糖原，减缓庞贝氏症的进展。这种治疗有助于改善肌肉功能、提高生活质量，并延长患者的预期寿命。研究表明，及早使用葡萄糖苷酶α进行治疗能够显著改善病情，并降低多种并发症的发生率。 2. 庞贝氏症的影响庞贝氏症是一种严重的遗传代谢疾病，通常在婴儿期或儿童期表现出来。该病会影响多个器官系统，包括心脏、肺、肌肉等，患者可能会出现肌肉无力、呼吸困难等症状。若不加以治疗，患者的生活质量将严重下降，甚至威胁生命。因此，早期诊断与及时治疗非常重要。 3. 葡萄糖苷酶α的市场价格葡萄糖苷酶α的价格在不同地区和国家可能存在差异。根据市场数据显示，在中国大陆地区，葡萄糖苷酶α的价格通常在数万元到十几万元人民币不等，具体费用会受到药品供应、医保政策以及患者个体需求等因素的影响。一些国家可能会有政府资助或医保覆盖，患者在负担方面可能会有所减轻。 4. 如何获取葡萄糖苷酶α 对于需要治疗的庞贝氏症患者，可以通过医院药房、专业药品渠道或直销公司进行购买。在一些地区，医生会根据患者的具体情况开具处方，患者可凭处方在正规渠道购买。与此同时，患者亲友以及相关患者组织也可以提供一定的购物咨询和支持，帮助患者顺利获取所需药物。葡萄糖苷酶α作为治疗庞贝氏症的重要药物，其市场价格在一定程度上影响了患者的治疗选择。为了改善生活质量，患者需要及时与医生沟通，了解最新的医疗信息和获取渠道，以便在必要时能够顺利接受治疗。

李娟 | 问药网药师

2025-01-06 09:45:45

美国健赞公司(Genzyme Corporation)于1981年成立，总部设在马塞诸塞州的波士顿，是全球较早成立的前十大生物制药公司，也是前二十大纳斯达克上市公司。

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