司替戊醇(Stiripentol)LuciStir
生产厂家：卢修斯制药(老挝)有限公司
功能主治：适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作。
用法用量： 用法用量 1、推荐剂量 司替戊醇(Stiripentol)的推荐口服剂量为 50 mg/kg/天，分2或3次给药(即16.67 mg/kg每日3次或 25 mg/kg 每日2次)，具体取决于患者的年龄和体重。如果给定可用规格无法达到确切剂量，则四舍五入至最接近的可能剂量，通常在推荐剂量 50 mg/kg/天的 50 mg 至 150 mg 范围内。最大推荐总剂量为3,000 mg/天。 患者年龄体重给药方案(以等分剂量口服给药)每日总剂量 6个月至不到1年7 kg 及以上25 mg/kg，每日两次a,b50 mg/kg/天 1年及以上7 kg 至 < 10 kg25 mg/kg，每日两次 b50 mg/kg/天 10 kg 及以上25 mg/kg 每日两次或 16.67 mg/kg，每日3次50 mg/kg/天每日最大剂量为 3000 mg a 给药频率不应超过每日两次，以限制自由饮水。 b 给药频率不应超过每日两次，以避免过度暴露。 2、重要给药说明 司替戊醇(Stiripentol) 胶囊必须在餐时用一杯水整粒吞服。胶囊不得折断或打开。 司替戊醇(Stiripentol) 应在一杯水中 (100 mL) 混合，并应在餐时混合后立即服用。为确保玻璃中无药物残留，向饮水杯中加入少量水 (25 mL)，并饮用所有混合物 [见使用说明]。 3、遗漏剂量 应尽快服用漏服的剂量。如果已接近下次给药的时间，则不应服用漏服的剂量。相反，应服用下一次计划剂量。剂量不应加倍。 4、逐渐退出 与大多数抗癫痫药物的建议相同，如果停止 司替戊醇(Stiripentol) 治疗，应逐渐停药，以尽量减少癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险 [见警告和注意事项]。 在医学上需要快速停用 司替戊醇(Stiripentol) 的情况下，建议进行适当监测。
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司替戊醇（Stiripentol）是一种用于治疗儿童癫痫，特别是与Dravet综合征相关的癫痫发作的药物。近年来，关于司替戊醇的研究进展不断，为患者的治疗提供了新的希望。本文将对司替戊醇的最新研究进展进行综述，包括其药理机制、临床疗效、与其他药物的联合使用及其安全性等方面的内容。
1. 药理机制的探索
司替戊醇的药理机制尚未完全明确，但研究显示其作用主要通过增强GABA（γ-氨基丁酸）受体的活性而发挥抗癫痫效应。此外，司替戊醇还可能通过抑制钠离子通道的活动，减少神经元的兴奋性，从而降低癫痫发作的频率。这些机制的研究为临床应用提供了理论基础，并激励了进一步的探索。
2. 临床疗效的评估
多项临床研究表明，司替戊醇在治疗Dravet综合征中的有效性显著。一项大型临床试验的结果显示，在接受司替戊醇治疗的患者中，癫痫发作的频率显著降低，且对于与其他药物效果不佳的患者，司替戊醇的应用也取得了良好的效果。此外，司替戊醇通常与其他抗癫痫药物联用，能够进一步改善患者的症状。
3. 联合用药的研究
在Dravet综合征的治疗中，联合用药是常用的策略。研究表明，司替戊醇与丙戊酸钠、氯硝西泮等药物联用，可增强抗癫痫效果，并对那些对单一药物没有良好反应的患者展现出良好的治疗潜力。这种联合用药方式不仅提高了发作控制率，还可能在减少单一药物副作用方面有所帮助。
4. 安全性和不良反应
尽管司替戊醇的疗效显著，但关于其安全性和不良反应的研究也不容忽视。一些研究指出，司替戊醇可能引发嗜睡、食欲下降、体重增加等不良反应。不过，大多数患者能够良好耐受这些副作用。对不良反应的评估将有助于优化药物的使用，并制定个性化的治疗方案，以最大程度地提高疗效和安全性。
近年来，司替戊醇在Dravet综合征及其他难治癫痫类型的研究不断深入，其临床应用前景广阔。未来的研究将继续探讨其潜在的新适应症及更为精细的作用机制，以期为患者提供更为有效的治疗选择，并改善他们的生活质量。
