司替戊醇(Stiripentol)LuciStir
生产厂家：卢修斯制药(老挝)有限公司
功能主治：适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作。
用法用量： 用法用量 1、推荐剂量 司替戊醇(Stiripentol)的推荐口服剂量为 50 mg/kg/天，分2或3次给药(即16.67 mg/kg每日3次或 25 mg/kg 每日2次)，具体取决于患者的年龄和体重。如果给定可用规格无法达到确切剂量，则四舍五入至最接近的可能剂量，通常在推荐剂量 50 mg/kg/天的 50 mg 至 150 mg 范围内。最大推荐总剂量为3,000 mg/天。 患者年龄体重给药方案(以等分剂量口服给药)每日总剂量 6个月至不到1年7 kg 及以上25 mg/kg，每日两次a,b50 mg/kg/天 1年及以上7 kg 至 < 10 kg25 mg/kg，每日两次 b50 mg/kg/天 10 kg 及以上25 mg/kg 每日两次或 16.67 mg/kg，每日3次50 mg/kg/天每日最大剂量为 3000 mg a 给药频率不应超过每日两次，以限制自由饮水。 b 给药频率不应超过每日两次，以避免过度暴露。 2、重要给药说明 司替戊醇(Stiripentol) 胶囊必须在餐时用一杯水整粒吞服。胶囊不得折断或打开。 司替戊醇(Stiripentol) 应在一杯水中 (100 mL) 混合，并应在餐时混合后立即服用。为确保玻璃中无药物残留，向饮水杯中加入少量水 (25 mL)，并饮用所有混合物 [见使用说明]。 3、遗漏剂量 应尽快服用漏服的剂量。如果已接近下次给药的时间，则不应服用漏服的剂量。相反，应服用下一次计划剂量。剂量不应加倍。 4、逐渐退出 与大多数抗癫痫药物的建议相同，如果停止 司替戊醇(Stiripentol) 治疗，应逐渐停药，以尽量减少癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险 [见警告和注意事项]。 在医学上需要快速停用 司替戊醇(Stiripentol) 的情况下，建议进行适当监测。
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司替戊醇(Stiripentol)是否适用于癫痫药物抵抗性患者,司替戊醇(Stiripentol)主要用于治疗儿童期起始的严重肌阵挛癫痫（Dravet综合征），这是一种罕见而难治的遗传性癫痫，常常对其他抗癫痫药物无效。
司替戊醇（Stiripentol）是一种用于治疗特定类型癫痫的药物，尤其是在儿童中对抗性癫痫病例的应用。近年来，随着对Dravet综合征的研究加深，司替戊醇的有效性和适用性受到广泛关注。本文将探讨司替戊醇在抵抗性癫痫患者中的应用，特别是针对Dravet综合征相关癫痫发作的治疗效果。
1. 司替戊醇的药理作用
司替戊醇的主要机制是增加γ-氨基丁酸（GABA）的作用，从而增强神经抑制，降低癫痫发作的频率。此外，它还可以通过调节钠通道和钙通道的功能，稳定神经元的兴奋性。这些药理作用使得司替戊醇成为治疗难治性癫痫的一个潜在选择。
2. Dravet综合征的特点
Dravet综合征是一种罕见且严重的癫痫综合征，通常在婴儿期首次发作。其发作具有多样性，可能包括热性惊厥、痉挛性发作和非典型缺失发作等。由于该综合征的发作难以控制，许多患者面临药物抵抗的挑战。因此，寻找新的、有效的治疗药物显得尤为重要。
3. 司替戊醇在Dravet综合征中的研究
临床研究表明，司替戊醇在Dravet综合征患者中的效果显著。在一些大型临床试验中，司替戊醇能够有效减少患者的癫痫发作频率，并显著提高生活质量。尤其是在与其他抗癫痫药物联合使用时，司替戊醇显示出协同效应，从而增强整体疗效。
4. 适应症与患者选择
尽管司替戊醇在Dravet综合征中的应用前景良好，但并非所有癫痫患者都适合使用这一药物。医生需根据患者的具体情况进行评估，包括发作类型、年龄及既往的治疗历史等。在个体化医疗的指导下，选择合适的患者进行治疗，可以提高治疗效果，减少副作用的发生。
在抵抗性癫痫疗法的选择中，司替戊醇在Dravet综合征患者中显示出良好的应用前景。随着对这一药物更多临床数据的积累，未来有望为更多癫痫患者提供更为有效的治疗方案。
