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依伐卡托(Ivacaftor)的使用说明

发布时间:2025-01-28 14:02:36 阅读:1424 来源:问药网
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鲁马卡托依伐卡托 lumacaftor/ivacaftor Orkambi

鲁马卡托依伐卡托 lumacaftor/ivacaftor Orkambi 生产厂家:美国VERTEX PHARMS INC 功能主治:适用为的治疗囊性纤维化(CF)在年龄12岁和以上是对在CFTR基因中F508del突变纯合子患者 用法用量:⑴年龄12岁和以上和儿童患者:两片(各含lumacaftor 200 mg/依伐卡托 125 mg)每12小时口服服用。⑵ 在有中度或严重肝受损患者中减低剂量。⑶在服用强CYP3A抑制剂患者当开始ORKAMBI,对治疗头一周减低ORKAMBI剂量。
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依伐卡托(Ivacaftor)的使用说明,依伐卡托(Ivacaftor)用法用量因患者年龄和体重而异。对于成人和6岁及以上儿童患者,推荐剂量为每12小时口服150mg(片剂)的ivacaftor,每日总剂量为300mg,且应与含脂肪食物同服。对于1个月至6岁以下儿童患者,剂量需根据体重确定,一般使用口服颗粒剂,具体剂量应遵医嘱。请务必遵循医生的指导,确保用药安全和有效。

囊性纤维化是一种常见的遗传性疾病,主要影响呼吸系统、消化系统及其他器官的功能。依伐卡托(Ivacaftor)作为一种治疗囊性纤维化的药物,通过调节特定基因突变引起的蛋白质功能失调,帮助改善患者的生活质量。以下是关于依伐卡托的使用说明。

1. 依伐卡托的作用机制

依伐卡托是一种针对囊性纤维化特定基因突变的治疗药物。它作用于CFTR基因突变的患者,通过增强CFTR蛋白的功能来改善氯离子的传递,从而减少粘稠的粘液在身体各部位的堆积,特别是在肺部和胰腺。

2. 适应症和使用对象

依伐卡托适用于年龄在6个月以上的囊性纤维化患者,特别是那些携带特定CFTR基因突变(如G551D等)的患者。使用前需通过基因检测确认患者的突变类型,以确定是否适合依伐卡托治疗。

3. 使用方法及剂量

依伐卡托通常口服,建议患者按照医生指导的剂量和频率服用。一般情况下,成人和儿童的剂量是根据体重和医疗建议调整的。定期复查及时调整剂量,以确保治疗效果最大化并控制任何可能的副作用。

4. 注意事项及可能的副作用

使用依伐卡托时应注意可能的副作用,例如头痛、胃肠不适或皮肤反应等。在使用过程中,定期进行临床监测和评估,以及定期的肺功能测试和其他相关检查,有助于及早发现并处理任何不良反应。

囊性纤维化是一种严重影响患者生活质量的疾病,依伐卡托作为一种针对特定基因突变的定向治疗药物,为患者提供了新的希望。患者及其家庭需与专业医疗团队密切合作,严格遵循医嘱使用依伐卡托,以确保治疗效果最大化并最大限度减少潜在风险。