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塞贝脂酶α的适应症和禁忌症是什么

发布时间:2025-02-28 14:22:25 阅读:1464 来源:问药网
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塞贝脂酶α sebelipase alfa Kanuma

塞贝脂酶α sebelipase alfa Kanuma 生产厂家:美国亚力兄制药(Alexion Pharma) 功能主治:适用为有溶酶体酸性脂肪酶(LAL)缺乏诊断患者的治疗 用法用量:患者生命前6个月中呈现迅速地进展LAL缺乏:推荐的起始剂量为1 mg/kg作为一个静脉输注每周1次。对没有实现最佳临床反应患者,增加至3 mg/kg每周1次。有LAL缺乏儿童和成年患者:推荐剂量为1 mg/kg作为一个静脉输注每隔周1次。给药指导:⑴ 至少历时2小时输注。⑵对3 mg/kg剂量或如发生一个超敏性反应考虑进一步延长输注时间。⑶对1 mg/kg剂量耐受输注患者考虑1-小时输注。
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塞贝脂酶α的适应症和禁忌症是什么,塞贝脂酶α(sebelipase alfa)的适应症是溶酶体酸性脂肪酶缺乏症(LAL-D),这是一种罕见的遗传性代谢疾病。塞贝脂酶α(sebelipase alfa)的禁忌主要包括对本品或制剂中任何成分过敏的患者禁用。此外,对于存在严重未控制的感染、活动性炎症或免疫功能低下的患者,也应谨慎使用。

塞贝脂酶α(sebelipase alfa)是一种重组人类溶酶体酸性脂肪酶,主要用于治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症(LAL-D)。这种遗传性疾病导致患者体内无法有效分解脂肪,累积的脂质可能对肝脏、脾脏和其他器官造成损害。因此,塞贝脂酶α的应用有助于改善这些患者的临床症状和生活质量。与任何药物一样,塞贝脂酶α也有其适应症与禁忌症,了解这些信息对于安全有效地使用该药是至关重要的。

1. 适应症

塞贝脂酶α的主要适应症为溶酶体酸性脂肪酶缺乏症。该病症会导致体内油脂分解能力减弱,结果造成脂质在各个器官中的沉积,导致代谢障碍和严重并发症。通过使用塞贝脂酶α,患者能够补充体内缺失的酶,从而促进脂肪的代谢,减轻症状,改善肝肪变、胆固醇水平异常和生长延迟等问题。此外,该药也可能适用于一些特定的脂质代谢紊乱患者,需根据医生的建议进行考量。

2. 禁忌症

使用塞贝脂酶α时需要特别注意其禁忌症。其中最主要的禁忌症是对该药成分过敏的患者。此外,妊娠期和哺乳期女性在使用该药时也需谨慎,因为目前对塞贝脂酶α在此类人群中的安全性研究不足。若患者有严重的肝功能不全或其他重大发作,需在医生指导下决定是否继续使用。此外,对于有急性或慢性炎症性疾病的患者,使用塞贝脂酶α也应小心,以避免可能的副作用。

3. 结合临床评估

在为患者开具塞贝脂酶α之前,医生需要进行全面的临床评估,包括详细病史、家族病史和相关检查结果。这不仅有助于确认诊断,还能准确评估患者的身体状况和潜在的合并症,确保安全用药。此外,医生应与患者详细沟通药物的使用效果、可能性副反应及其监测方法,以便患者在使用过程中能够及时发现并处理不良反应。

4. 常见的副作用

虽然塞贝脂酶α能够有效缓解溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的症状,但它也可能引起一些副作用。常见的副作用包括注射部位反应、腹痛、恶心、呕吐、头痛等。在开始使用该药物时,医生通常会监测患者的健康状况,并定期随访以评估治疗效果和耐受情况。如果出现严重副反应,如过敏反应或肝功能异常,应立即停药并进行相应处理。

总体而言,塞贝脂酶α是一个重要的治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的药物,它的适应症和禁忌症在临床应用中至关重要。患者在使用该药时,应在专业医生的指导下进行,以确保治疗的安全性和有效性。随着对该药物研究的深入,未来可能会揭示更多的适应症和更加精准的用药方案,为患者带来更大的受益。