曲恩汀是一种螯合剂,通过与体内的铜结合,减少铜在肝脏和体内其他组织的积聚。它的治疗作用主要体现在以下几个方面:
1. 阻断铜的吸收:曲恩汀能够与体内过量的铜结合成不溶性盐,阻止铜的吸收和再吸收,减少了铜在体内的积聚。它可以降低肠道对铜的吸收率,从而减轻Wilson病患者体内铜的负荷。
2. 促进铜的排泄:曲恩汀能够与已经积聚在体内的游离铜结合,形成可溶性的化合物,通过尿液排出体外。它可以增加铜的排泄,降低体内铜的水平,减轻铜对肝脏和神经系统的损害。
3. 保护肝脏功能:曲恩汀对肝脏有一定的保护作用。它可以降低体内铜的蓄积,减少肝脏损伤,并且能够修复已经受损的肝细胞。曲恩汀还可以减少胆道中铜的排泄,降低胆道的压力,预防或减轻胆管阻塞。
4. 控制神经系统症状:Wilson病患者常出现神经系统症状,如肌肉僵硬、震颤、行走不稳等。曲恩汀治疗可以降低体内游离铜的水平,减缓铜对神经系统的损害,从而改善神经系统症状。
曲恩汀是一种有效且相对安全的药物,但在使用时需要注意以下几点:
1. 用药规范:曲恩汀需要根据医生的建议和处方进行使用。用药的剂量和使用时间需要严格控制,以确保疗效和安全性。
2. 定期监测:在使用曲恩汀治疗Wilson病期间,患者需要定期进行血清铜和可溶性铜蓄积指标的监测。这有助于评估治疗的效果和调整剂量。
3. 营养补充:使用曲恩汀的患者通常需要额外的营养支持,特别是补充锌,因为曲恩汀可能会干扰体内锌的吸收。
4. 不良反应:曲恩汀可能引起一些不良反应,如恶心、呕吐、腹泻等。患者应密切关注身体不适症状,如出现严重不良反应应及时就医。
总之,曲恩汀是一种有效用于治疗Wilson病的药物,它通过阻断铜的吸收和促进铜的排泄,减轻了体内铜的积聚,保护了肝脏和神经系统的功能。然而,在使用曲恩汀治疗期间,患者需要遵循医生的建议和规范用药,定期监测治疗效果和注意不良反应。