安立生坦
生产厂家：印度西普拉(Cipla)制药公司
功能主治：治疗肺动脉高压的ETAR拮抗剂，一年生存率高
用法用量：用法用量 必须由在肺动脉高压治疗方面有经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行监测。 成人剂量 起始剂量为空腹或进餐后口服 5 mg 每日一次;如果耐受则可考虑调整为 10 mg 每日一次。 药片可在空腹或进餐后服用。 不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。 没有在肺动脉高压患者中进行过高于 10 mg 每日一次剂量的研究。 在开始使用凡瑞克治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测(见【注意事项】部分)。 育龄期女性 女性只有在妊娠测试阴性、以及使用两种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用 T 型铜 380A IUD 或 LNg 20 IUS 进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。 接受凡瑞克治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试(见【禁忌】和【注意事项】部分)。 已存在的肝损害 目前尚无关于已存在的肝损害对安立生坦药代动力学影响的研究。 因为体内和体外证据都表明，安立生坦的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对安立生坦的药代动力学产生明显的影响。 不建议中度或重度肝功能损害患者使用凡瑞克。 目前没有关于凡瑞克在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料;然而，在此类患者中安立生坦的暴露量可能会升高。 肝转氨酶升高 其它内皮素受体拮抗剂(ERAs)与转氨酶(AST，ALT)升高、肝毒性和肝衰竭病例相关。 对于开始服用凡瑞克后发生肝损伤的患者，应全面调查其肝损伤的诱因。 如转氨酶升高 > 5x ULN 或转氨酶升高还伴随胆红素 > 2x ULN，或伴有肝功能不全的症状或体征，并且可排除其他原因，则停用凡瑞克。 与环孢素 A 合用 与环孢素 A 合用时，凡瑞克的剂量应控制在 5 mg 每日一次以内(见【药物相互作用】、【药代动力学】部分)。
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Ambrisentan可以通过单独的口服剂量单独使用，并且已被证明对于PAH的治疗非常有效。该药物能够减少病情的恶化，减少呼吸困难和乏力等症状，并延缓疾病的进展。此外，Ambrisentan也可作为一种可行的长期治疗手段，以维持患者的稳定状态。
Ambrisentan有无数的优点，使其成为治疗PAH的理想药物之一。首先，它是一种口服药物，易于患者使用。与其他治疗PAH的药物相比，Ambrisentan在肝脏中代谢的方式也相对简单，并且不与其他药物相互作用，这意味着它可以与其他药物同时使用，不会产生明显的不良反应。第二，通过选择性地影响血管平滑肌和内皮细胞，Ambrisentan能够有效地减轻肺动脉中的高压和炎症反应，提高患者的生活质量。根据临床研究，Ambrisentan能够显著改善患者的运动能力、心功能和生存率。
然而，尽管Ambrisentan表现出了很大的治疗潜力，但在使用过程中仍然需要密切监护。由于Ambrisentan对肝脏的代谢有一定的影响，患者在使用该药物期间需要定期进行肝功能检查。
在一些特殊情况下，如妊娠期或计划怀孕的女性，Ambrisentan可能不适合使用，因为它可能对胎儿造成一定的损害。因此，在使用Ambrisentan之前，患者需要详细咨询医生，并共同讨论应对治疗的最佳选择。
总而言之，Ambrisentan（安立生坦）作为一种新型的治疗PAH的药物，具有非常高的疗效和安全性，能够显著改善患者的生活质量，并延缓疾病的进展。然而，在使用过程中，患者需要密切遵循医生的建议，并进行定期的检查，以确保药物的有效性和安全性。未来的研究也需要进一步深入，以继续发现和发展新型的治疗PAH的药物，为患者提供更好的治疗选择。
