曲恩汀是一种经过改良的杂环胺类药物,可以与体内的铜离子结合,从而形成一种不可溶的络合物,阻止铜的进一步吸收并促使其排泄。该药物能够通过乳酸转运体2(CTR2)和双碱性氨基酸转运体(DMT1)将铜细胞内转运,最终铜会排泄到胆汁中。这种选择性胆碱酯酶抑制剂通过调节铜的代谢,从而减轻Wilson病的症状。
曲恩汀具有良好的生物利用度,大约80%被吸收,而它与蛋白质的结合率很低,只有10%左右。由于肝脏是受累最严重的器官,曲恩汀在体内主要由肝脏代谢和排泄。临床试验结果显示,曲恩汀治疗Wilson病的有效性更高,副作用更少,相较于其他选择性胆碱酯酶抑制剂如D-青霉胺。
然而,曲恩汀也有一些常见的副作用,例如恶心、呕吐、腹泻和腹痛等。严重的副作用包括血小板减少、氨基转移酶增高和精神病症状等。因此,在使用曲恩汀进行治疗时应密切监测患者的肝功能以及其他临床检查指标。
值得注意的是,曲恩汀作为仿制药,是根据原研药物产生的制剂。这意味着它的质量、疗效和安全性都得到了认证。然而,仿制药并不是原研药物的完全复制品,可能在成分、剂型和代谢途径等方面存在一些差异。所以,在使用曲恩汀进行治疗之前,仍然需要医生的准确处方和指导。
总而言之,曲恩汀是一种有效治疗Wilson病的仿制药。通过调节体内的铜代谢,曲恩汀可以减轻Wilson病的症状并改善患者的生活质量。然而,在使用曲恩汀进行治疗之前,患者仍然需要经过医生的评估和指导,以确保安全和有效性。