曲恩汀
生产厂家:印度MSN Group
功能主治:主要用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变
用法用量:用法用量 口服。 1、成人剂量:每日0.75~1.25g,分2~4次,空腹服用,最大剂量为每日2g。 2、小儿剂量:每日0.5~0.75g,小于12岁者最大剂量每日1.5g。
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Wilson病是一种罕见的遗传性疾病,通常发生在儿童或青少年时期,但也可以在成年人中发现。根据医学研究,该疾病是由一个被称为ATP7B基因的突变引起的,该基因负责调节铜的代谢和排泄。在正常情况下,ATP7B基因会将多余的铜转运到胆汁中,然后通过粪便排出体外。然而,在Wilson病患者中,ATP7B基因的突变导致铜在体内积聚,并在肝脏和其他组织中形成有害的铜沉积物。
Wilson病的症状可以因患者的年龄和病情而有所不同。一般来说,最常见的症状包括乏力、肝脏肿大、腹痛、肌肉关节痛、恶心呕吐等。在一些患者中,该疾病还可能导致神经系统的问题,如手部震颤、言语障碍、行动不稳定等。如果不及时治疗,Wilson病可能会导致严重的肝脏损伤、神经系统问题甚至死亡。
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盐酸
曲恩汀是一种重要的药物,被广泛用于治疗Wilson病。它的主要作用是通过清除体内的多余铜,以减轻器官受损的程度。具体来说,盐酸曲恩汀与体内的铜结合成稳定的化合物,从而使铜能够被肝脏更容易地转运到胆汁中,最终通过粪便排出体外。通过持续使用盐酸曲恩汀,患者可以降低铜的积累水平,减少对肝脏和其他组织的损害。
治疗Wilson病的关键是早期诊断和持续治疗。诊断通常包括血铜水平、肝功能测试和基因检测等。一旦确诊,医生通常会推荐患者进行长期的治疗计划,包括持续使用盐酸
曲恩汀以及定期的血液检查,以监测铜水平。在一些病例中,医生可能还会建议额外的治疗,如饮食管理、其他药物辅助治疗等。
总的来说,盐酸
曲恩汀是治疗Wilson病的重要药物,其通过帮助肝脏排出多余的铜,缓解了该疾病的症状和并减少了器官的损害。然而,治疗的关键在于早期诊断和持续治疗,患者和医生应该密切合作,制定适合个体情况的治疗方案,以确保疾病的有效管理。同时,持续的监测和定期的随访也是必不可少的,以确保治疗效果和患者的健康。