曲恩汀是一种口服药物,常用剂量为10-20mg/(kg•d),分次服用。它通过结合钯和铜质离子竞争性地抑制肠道对铜的吸收,阻止血液中游离铜的正常代谢。曲恩汀主要作用于肝脏,可以减少铜在肝脏中的堆积,改善肝功能。曲恩汀还可以透过血脑屏障,清除体内脑部和神经系统的过量游离铜,减轻神经损害。
青霉胺是一种静脉注射药物,常用剂量为1-4g/d,分次输注。它是一种对抗青霉素敏感的青霉菌产生的一种抗生素,此药也被用于治疗嗜铜病。青霉胺能与体内的游离铜结合,并形成水溶性的化合物,从而使体内的游离铜水平降低。青霉胺还可以通过尿液排出体外的方式,清除体内的铜离子,从而降低铜在肝脏和其他器官的积累。
两种药物在治疗嗜铜病方面表现相似,但在不良反应上有所不同。曲恩汀常见的不良反应包括恶心、呕吐、腹泻、腹痛、头疼、共济失调、肝功能异常等,青霉胺则主要有过敏反应、恶心、呕吐、皮疹、低血压等不良反应。
总的来说,曲恩汀和青霉胺都是治疗嗜铜病有效的药物,但因为曲恩汀的口服给药形式,患者使用方便,依从性更好。同时,曲恩汀对肝脏和神经损伤的治疗效果更好。因此,如果患者不耐受静脉输注或对抗生素过敏,应优先考虑使用曲恩汀治疗嗜铜病。但在选用药物和用药过程中,应根据患者的具体情况进行个体化选择和调整,以提高治疗效果,减少不良反应。