安立生坦
生产厂家：印度西普拉(Cipla)制药公司
功能主治：治疗肺动脉高压的ETAR拮抗剂，一年生存率高
用法用量：用法用量 必须由在肺动脉高压治疗方面有经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行监测。 成人剂量 起始剂量为空腹或进餐后口服 5 mg 每日一次;如果耐受则可考虑调整为 10 mg 每日一次。 药片可在空腹或进餐后服用。 不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。 没有在肺动脉高压患者中进行过高于 10 mg 每日一次剂量的研究。 在开始使用凡瑞克治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测(见【注意事项】部分)。 育龄期女性 女性只有在妊娠测试阴性、以及使用两种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用 T 型铜 380A IUD 或 LNg 20 IUS 进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。 接受凡瑞克治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试(见【禁忌】和【注意事项】部分)。 已存在的肝损害 目前尚无关于已存在的肝损害对安立生坦药代动力学影响的研究。 因为体内和体外证据都表明，安立生坦的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对安立生坦的药代动力学产生明显的影响。 不建议中度或重度肝功能损害患者使用凡瑞克。 目前没有关于凡瑞克在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料;然而，在此类患者中安立生坦的暴露量可能会升高。 肝转氨酶升高 其它内皮素受体拮抗剂(ERAs)与转氨酶(AST，ALT)升高、肝毒性和肝衰竭病例相关。 对于开始服用凡瑞克后发生肝损伤的患者，应全面调查其肝损伤的诱因。 如转氨酶升高 > 5x ULN 或转氨酶升高还伴随胆红素 > 2x ULN，或伴有肝功能不全的症状或体征，并且可排除其他原因，则停用凡瑞克。 与环孢素 A 合用 与环孢素 A 合用时，凡瑞克的剂量应控制在 5 mg 每日一次以内(见【药物相互作用】、【药代动力学】部分)。
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在安立生坦的治疗下，PAH患者的预后明显改善。一项追踪观察研究发现，使用该药物治疗后的患者5年生存率明显增加。安立生坦不仅可以减少患者因病情恶化而需要住院治疗的次数，还可以减少急性心衰、呼吸系统感染等严重并发症的发生。
然而，需要注意的是，安立生坦并不能完全治愈PAH疾病，也不能保证患者能够活多久。每个患者的病情和预后都可能不同，受多种因素的影响，包括疾病的严重程度、患者的年龄、病因以及是否及时就诊和接受合适的治疗等。因此，患者需要及时就诊，并依照医生的指导，合理使用安立生坦和其他治疗方法。除了药物治疗，改善生活方式也非常重要。PAH患者需要根据医生的建议进行适量的体育锻炼，合理饮食，戒除不良习惯如吸烟、酗酒等，保持身体健康。此外，定期进行复查和监测也是非常重要的，以便及早发现和处理病情变化。
总的来说，安立生坦是治疗PAH的有效药物之一，能够显著改善患者的症状和生存率。但是，对于每个患者而言，预后还受到其他因素的影响，需要综合考虑疾病的严重程度和个人情况，制定相应的治疗方案。只有积极配合医生的治疗，合理用药，注意生活方式等因素，患者才能维持好的生活质量并延长生存时间。
