依利格鲁司胶囊
生产厂家:法国Sanofi-Aventis赛诺菲公司
功能主治:用作1型戈谢病成人患者唯一的一线口服疗法
用法用量:用法用量 成人依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6(人体的一种代谢酶)代谢状态CYP2D6代谢状态(人体代谢状态)依利格鲁司推荐剂量EMs(强代谢人群)84mg,每日两次IMs(中等代谢人群)PMs(弱代谢人群)84mg,每日一次 在服用CYP2D6抑制剂(胺碘酮、西咪替丁等)或CYP3A抑制剂(伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等)、有无肝损伤的CYP2D6 EMs和IMs患者中,将CERDELGA 84 mg的给药频率降低至每日1次 CYP2D6代谢状态肝脏损伤状况同时使用的CYP抑制剂 EMs(强代谢人群)无肝脏损害服用强效或中度CYP2D6抑制剂 服用强或中度CYP3A抑制剂 轻度(Child-Pugh Class A)肝损伤服用弱CYP2D6抑制剂 服用强、中或弱CYP3A抑制剂 IMs(中等代谢人群)无肝脏损害服用强效或中度CYP2D6抑制剂 用法: 1、整个吞下胶囊,最好用水,不要压碎,溶解,或打开胶囊。 2、餐前餐后都可以 3、避免与依利格鲁司一起食用葡萄柚或葡萄柚汁(强CYP3A抑制剂) 4、如果错过了一剂依利格鲁司,请在下一个预定时间服用规定的剂量;下一剂不加倍 5、对于目前正在接受伊米苷酶、维拉苷酶α或他利苷酶α治疗的患者,依利格鲁司可在前一剂酶替代疗法(ERT)的最后一剂后24小时内给予。 在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定
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依利格鲁司胶囊作为一种酶代替疗法,通过提供外源性的戈谢酸酶,可以帮助患者恢复正常的酶功能。这种药物的作用机制是通过阻断体内一种特定的酶,从而减少戈谢酸的合成,并通过提高体内另一种酶的活性来促进戈谢酸的代谢。这种治疗方法可以有效地减少身体对外源性戈谢酸的依赖,同时也可以减轻戈谢酸在体内的积聚。
依利格鲁司胶囊的适应症主要包括1型戈谢病成人患者。在这类患者中,由于戈谢酸酶的缺乏或活性不足,戈谢酸在体内积聚,导致各种不适症状的发生,如贫血、骨骼疾病、淋巴组织异常增殖等。
依利格鲁司胶囊作为戈谢病的一线口服疗法,具有许多优势。首先,依利格鲁司胶囊是一种口服药物,患者可以在家中进行自我管理,避免了频繁的医院就诊。其次,在临床试验中,依利格鲁司胶囊已经证明了其在改善血液、骨骼和淋巴组织等方面的疗效。最重要的是,依利格鲁司胶囊可以延缓疾病的进展并改善患者的生活质量。
在使用依利格鲁司胶囊治疗戈谢病时,患者应该按照医生的指导进行用药。剂量的选择通常基于患者的体重、病情严重程度和戈谢酸酶活性水平等因素。患者应该定期进行血液检查以监测戈谢酸水平和治疗效果,并根据需要进行剂量调整。
然而,
依利格鲁司胶囊也存在一些潜在的风险和副作用。根据临床试验的数据,常见的副作用包括头痛、腹痛、恶心和呕吐等。此外,依利格鲁司胶囊在妊娠期间的安全性尚未确定,因此孕妇应在使用之前咨询医生。
总之,依利格鲁司胶囊是一种有效治疗1型戈谢病成人患者的口服药物。它通过提供外源性的戈谢酸酶来改善患者的酶功能,并有效减少戈谢酸的积聚。然而,患者在使用依利格鲁司胶囊治疗时应始终遵循医生的建议,并监测剂量和治疗效果,以确保安全和疗效。