安立生坦
生产厂家：印度西普拉(Cipla)制药公司
功能主治：治疗肺动脉高压的ETAR拮抗剂，一年生存率高
用法用量：用法用量 必须由在肺动脉高压治疗方面有经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行监测。 成人剂量 起始剂量为空腹或进餐后口服 5 mg 每日一次;如果耐受则可考虑调整为 10 mg 每日一次。 药片可在空腹或进餐后服用。 不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。 没有在肺动脉高压患者中进行过高于 10 mg 每日一次剂量的研究。 在开始使用凡瑞克治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测(见【注意事项】部分)。 育龄期女性 女性只有在妊娠测试阴性、以及使用两种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用 T 型铜 380A IUD 或 LNg 20 IUS 进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。 接受凡瑞克治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试(见【禁忌】和【注意事项】部分)。 已存在的肝损害 目前尚无关于已存在的肝损害对安立生坦药代动力学影响的研究。 因为体内和体外证据都表明，安立生坦的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对安立生坦的药代动力学产生明显的影响。 不建议中度或重度肝功能损害患者使用凡瑞克。 目前没有关于凡瑞克在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料;然而，在此类患者中安立生坦的暴露量可能会升高。 肝转氨酶升高 其它内皮素受体拮抗剂(ERAs)与转氨酶(AST，ALT)升高、肝毒性和肝衰竭病例相关。 对于开始服用凡瑞克后发生肝损伤的患者，应全面调查其肝损伤的诱因。 如转氨酶升高 > 5x ULN 或转氨酶升高还伴随胆红素 > 2x ULN，或伴有肝功能不全的症状或体征，并且可排除其他原因，则停用凡瑞克。 与环孢素 A 合用 与环孢素 A 合用时，凡瑞克的剂量应控制在 5 mg 每日一次以内(见【药物相互作用】、【药代动力学】部分)。
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在开始使用安立生坦后的数周内，患者通常会定期进行血压和心功能的检查。这是为了确保药物的有效性，并及时调整剂量，以达到最佳的治疗效果。只有药物达到一定的浓度且稳定后，才能真正发挥其治疗作用。
在治疗过程中，患者需要坚持按照医生的建议定期服药，并且不要自行停药。过早停药可能会导致血压重新升高，从而引发症状的加重甚至危及生命。因此，在没有医生指导的情况下，患者不应擅自改变用药剂量或停药。停药的时机是一个非常重要的问题，因为如果不适当地停药，可能会导致PAH的复发。尽管安立生坦在治疗过程中可能会显著改善症状，但它并不能治愈PAH。因此，在规定的治疗时间内，患者应该继续服药，即使他们的症状已经得到了显著改善。
当停药时，患者需要逐渐减少药物的剂量，而不是突然停药。这是因为药物在体内的浓度需要逐渐减少到安全范围内，以避免血压的突然上升。医生会根据患者的具体情况制定停药计划，并指导患者如何逐渐减少用药剂量。
需要强调的是，停药并不意味着完全摆脱PAH的风险。患者应该定期进行体检，并始终保持与医生的沟通，以便及时发现并处理可能的复发情况。
总之，治疗PAH需要长时间的坚持和耐心，安立生坦是有效的治疗药物之一。在使用药物期间，患者需要定期监测血压和心功能，并且不要自行停药。一旦决定停药，患者应该遵循医生的指导，并逐渐减少药物剂量。最重要的是，患者应该与医生保持良好的沟通，并始终保持警惕，以便及时处理任何可能的复发情况。
