安立生坦
生产厂家：印度西普拉(Cipla)制药公司
功能主治：治疗肺动脉高压的ETAR拮抗剂，一年生存率高
用法用量：用法用量 必须由在肺动脉高压治疗方面有经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行监测。 成人剂量 起始剂量为空腹或进餐后口服 5 mg 每日一次;如果耐受则可考虑调整为 10 mg 每日一次。 药片可在空腹或进餐后服用。 不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。 没有在肺动脉高压患者中进行过高于 10 mg 每日一次剂量的研究。 在开始使用凡瑞克治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测(见【注意事项】部分)。 育龄期女性 女性只有在妊娠测试阴性、以及使用两种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用 T 型铜 380A IUD 或 LNg 20 IUS 进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。 接受凡瑞克治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试(见【禁忌】和【注意事项】部分)。 已存在的肝损害 目前尚无关于已存在的肝损害对安立生坦药代动力学影响的研究。 因为体内和体外证据都表明，安立生坦的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对安立生坦的药代动力学产生明显的影响。 不建议中度或重度肝功能损害患者使用凡瑞克。 目前没有关于凡瑞克在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料;然而，在此类患者中安立生坦的暴露量可能会升高。 肝转氨酶升高 其它内皮素受体拮抗剂(ERAs)与转氨酶(AST，ALT)升高、肝毒性和肝衰竭病例相关。 对于开始服用凡瑞克后发生肝损伤的患者，应全面调查其肝损伤的诱因。 如转氨酶升高 > 5x ULN 或转氨酶升高还伴随胆红素 > 2x ULN，或伴有肝功能不全的症状或体征，并且可排除其他原因，则停用凡瑞克。 与环孢素 A 合用 与环孢素 A 合用时，凡瑞克的剂量应控制在 5 mg 每日一次以内(见【药物相互作用】、【药代动力学】部分)。
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凡瑞克的主要优势是其高度选择性。它主要针对肺血管，并显示出较少的心血管副作用。这使得它成为很多PAH患者的理想选择，尤其是那些不能耐受或不适合接受其他治疗药物的患者。
在进行了多项临床试验后，凡瑞克被证明可以显著改善PAH患者的运动能力和生活质量评分，同时还减少了住院次数。这对于患有这种罕见病的患者来说是一个巨大的突破，因为他们通常面临生活质量的显著下降和较高的疾病负担。
关于凡瑞克的用法，患者应该按照医生的指示来服用。通常情况下，建议开始时每天服用10毫克的剂量，最大剂量为10至40毫克。患者应该遵循医生的建议，定期复查，以调整剂量或监测病情的改善。此外，患者还应该遵循健康的生活方式，包括戒烟、适度锻炼和合理饮食，以提高治疗效果。
对于购买凡瑞克的患者来说，他们可以在具备授权销售凡瑞克的医疗机构获得药物。虽然价格可能因地区而异，但根据经验来看，这种药物的费用可能相对较高。然而，可以通过各种医保计划和患者援助计划来帮助减轻药物费用的负担。
总之，安立生坦（凡瑞克）作为治疗PAH的一种有效药物，已经在临床实践中得到广泛应用。它通过抑制内皮素接受体，有助于降低肺动脉压力，改善患者的生活质量。对于PAH患者来说，凡瑞克为他们提供了一种新的治疗选择，可以帮助他们恢复正常的生活。尽管购买这种药物的费用可能较高，但有多种帮助控制药物开支的计划可供选择。患者应遵循医生的建议，并与医生保持沟通，以确保获得最佳的治疗效果。
