安立生坦
生产厂家：印度西普拉(Cipla)制药公司
功能主治：治疗肺动脉高压的ETAR拮抗剂，一年生存率高
用法用量：用法用量 必须由在肺动脉高压治疗方面有经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程进行监测。 成人剂量 起始剂量为空腹或进餐后口服 5 mg 每日一次;如果耐受则可考虑调整为 10 mg 每日一次。 药片可在空腹或进餐后服用。 不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。 没有在肺动脉高压患者中进行过高于 10 mg 每日一次剂量的研究。 在开始使用凡瑞克治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测(见【注意事项】部分)。 育龄期女性 女性只有在妊娠测试阴性、以及使用两种合适的避孕方法进行避孕的情况下才能接受治疗，但如果患者已行输卵管结扎术或选择使用 T 型铜 380A IUD 或 LNg 20 IUS 进行避孕，则不需要采取另外的避孕措施。 接受凡瑞克治疗的育龄期女性应该每月进行妊娠测试(见【禁忌】和【注意事项】部分)。 已存在的肝损害 目前尚无关于已存在的肝损害对安立生坦药代动力学影响的研究。 因为体内和体外证据都表明，安立生坦的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对安立生坦的药代动力学产生明显的影响。 不建议中度或重度肝功能损害患者使用凡瑞克。 目前没有关于凡瑞克在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料;然而，在此类患者中安立生坦的暴露量可能会升高。 肝转氨酶升高 其它内皮素受体拮抗剂(ERAs)与转氨酶(AST，ALT)升高、肝毒性和肝衰竭病例相关。 对于开始服用凡瑞克后发生肝损伤的患者，应全面调查其肝损伤的诱因。 如转氨酶升高 > 5x ULN 或转氨酶升高还伴随胆红素 > 2x ULN，或伴有肝功能不全的症状或体征，并且可排除其他原因，则停用凡瑞克。 与环孢素 A 合用 与环孢素 A 合用时，凡瑞克的剂量应控制在 5 mg 每日一次以内(见【药物相互作用】、【药代动力学】部分)。
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西地那非是一种磷酸二酯酶-5（PDE5）抑制剂，用于治疗男性勃起功能障碍和肺动脉高压。它通过抑制PDE5酶来促进一氧化氮（NO）的释放和平滑肌松弛，从而扩张肺血管。西地那非的使用可以减轻PAH患者的症状，提高运动耐力和生活质量。
安立生坦是一种选择性内皮素受体A（ERA）拮抗剂，主要用于治疗肺动脉高压和肺纤维化。内皮素是一种血管紧张素，它在体内起着收缩血管和增加体液保留的作用。使用安立生坦可以抑制内皮素受体A的活性，减少血管收缩和抵抗，从而降低肺血管阻力和改善PAH症状。
研究表明，西地那非和安立生坦联合用药能够更好地控制PAH的发展。一项针对PAH患者的研究显示，联合使用西地那非和安立生坦可以改善运动耐力、降低肺动脉压力和提高心输出量。与单独使用西地那非或安立生坦相比，联合用药组的病情得到了更好的控制，并且没有增加不良反应的发生率。
该研究还发现，联合用药并不影响肺动脉病变的进展。PAH的病变主要包括肺动脉内膜增厚和微血管狭窄，而联合用药没有改变这些病变的程度。因此，联合用药主要是通过降低血管阻力和增加血液流量来改善症状，而不是治愈PAH。
需要注意的是，西地那非和安立生坦联合用药可能会增加不良反应的风险。常见的不良反应包括头痛、面部潮红和消化不良等。此外，安立生坦的使用还可能导致肝功能异常，因此在联合用药期间需要进行定期的肝功能检查。
综上所述，西地那非和安立生坦联合用药是治疗肺动脉高压的有效方法。该联合治疗方案可以显著改善PAH患者的症状和生活质量，并减少相关疾病的发展。然而，患者在联合用药期间需要密切监测不良反应，并遵循医生的建议进行药物管理。
