间质性肺疾病
概述
一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称
可表现为进行性呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低血氧症等
大部分病因尚不明确
没有统一的治疗方案，需要根据具体病情决定
定义
间质性肺疾病是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。
共包括200多种急性和慢性肺部疾病，有常见病，也有少见病，其中大多尚未明确病因。
分类
根据病因、临床和病理特点，2013年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）将间质性肺疾病分为以下4类：
已知原因的间质性肺疾病
特发性间质性肺炎（IIPS）
特发性间质性肺炎是一组病因不明的间质性肺炎，按临床常见与否，又可分为主要的间质性肺炎、少见的间质性肺炎以及未能分类的间质性肺炎三类。
肉芽肿性间质性肺疾病
主要包括结节病等。
罕见间质性肺疾病
包括肺淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症、肺泡微石症、肺淀粉样变等。
发病情况
间质性肺疾病的发病率在我国呈明显增加的趋势。
从年龄上看，间质性肺疾病的发病以50岁以上的中老年人为主。
从职业上看，较大一部分间质性肺疾病患者有明确职业史，以农民、粉尘环境工作者、棉纺织业等为主。
病因
致病原因
间质性肺疾病包括200多个病种，其中大部分疾病的具体病因尚不明确。
已知病因中，最大一组为职业和环境吸入疾病，包括吸入无机粉尘、有机粉尘和各种刺激性有毒气体。
高危因素
由于间质性肺疾病是一大类疾病，不同疾病风险因素也有所区别。
工作和居住地环境恶劣，长期接触特殊的粉尘、气体和化合物，更容易导致间质性肺疾病发生。
长期滥用药物，如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等，以及放射线治疗也会增加发病的可能。
吸烟也是影响间质性肺疾病的发生的重要因素，呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）几乎均发生在吸烟者。
发病机制
不同的间质性肺疾病发病机制有明显的区别，最终如何导致肺纤维化的机制也并没有完全阐明。但在间质性肺疾病发病的过程中，肺间质、肺泡、肺毛细血管或者末梢气道发生炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化形成，是其共同的规律。
症状
主要症状
不同的间质性肺疾病的临床表现不完全一样，多数隐匿起病，最常见的症状为呼吸困难和咳嗽。
呼吸困难
主要表现为进行性加重的呼吸困难（气短）。
疾病早期，呼吸困难的症状通常只在较为剧烈的活动以后出现，随着病情发展，呼吸困难会呈进行性加重。
咳嗽
干咳也是间质性肺疾病的常见表现，且多表现为持续性干咳。
其他症状
少有咯血、胸痛和喘鸣。
23％～53％的患者可有发绀，表明疾病已进入晚期。
如果患者有结缔组织疾病，还有可能出现发热、盗汗、乏力、消瘦、关节肿胀变形、皮疹等症状。
并发症
肺部感染
由于间质性肺疾病治疗过程中常使用糖皮质激素和免疫抑制剂，在一定程度上会增加肺部感染的发病率，导致肺部感染成为间质性肺疾病最常见的并发症之一。
可表现为咳嗽、咳痰、发热、胸痛等。
自发性气胸
间质性肺疾病患者的肺泡通常呈高度膨胀的状态，使肺泡壁变薄、破裂并且互相融合，形成占位较大的肺大疱。在这种情况下，出现突然用力、剧烈咳嗽等刺激，使肺大疱破裂，就会导致自发性气胸。
可表现为胸闷、胸痛、呼吸困难等。
肺源性心脏病
可表现为活动后劳动耐力下降、乏力、心悸、呼吸困难等。
就医
就医科室
呼吸内科
如果出现呼吸困难、气短乏力，且进行性加重，建议及时到呼吸内科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
仔细记录症状发生及变化的时间，也许有助于疾病诊断。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有呼吸困难、气短的症状？
有无咳嗽？是否有咳痰？痰是什么样的？
有无潮热、盗汗、肌肉关节肿胀等症状？
这些症状从什么时候开始的？
有没有可以诱发加重或者缓解的因素？
病史清单
家族有无风湿性关节炎、系统性红斑狼疮病史？
最近吃了什么药物？
平时从事什么样的职业？是否会接触到粉尘？
是否还有其他肺部疾病？或者心脏病、结缔组织疾病？
是否吸烟？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：胸部CT、胸片。
专科检查：肺功能检查结果报告。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断
诊断依据
病史
出现呼吸困难或者咳嗽等症状，且呈进行性加重。
易接触粉尘的特殊职业史。
长期吸烟史。
临床表现
症状
进行性呼吸困难和咳嗽，偶尔可见咯血、胸痛等症状。
其他还可有消瘦、乏力、食欲不振等。
皮疹、关节肿胀变形等可能提示结缔组织疾病所致。
体征
大部分间质性肺疾病患者听诊可在两肺底闻及吸气末细小的爆裂音或者Velcro啰音。
实验室检查
间质性肺疾病患者实验室检查通常无特异性发现，但仍需常规进行血常规、血生化及肝肾功能、红细胞沉降率（ESR）等检查，对间质性肺疾病的病因或伴随疾病具有提示作用。
肺功能检查
肺功能检查主要包括通气功能检查和换气功能检查。
通气功能检查
可以了解患者肺容积，明确患者肺通气功能有无障碍。
主要检测指标包括肺总量（TLC）、肺活量（VC）、残气量（RV）等，这些指标减少提示患者通气功能障碍。另外，患者第一秒用力呼气容积/用力肺活量（FEV1/FVC）通常呈正常或者增加。
换气功能检查
可以了解患者吸入气体在肺内的分布情况、血流状态等。
主要检测指标为一氧化碳弥散量（DLco）等，该指标减少，或者有低氧血症的表现，提示患者存在换气功能障碍的情况。
影像学检查
X线
大部分间质性肺疾病患者X线胸片显示弥漫性浸润性阴影，但胸片正常也不能排除间质性肺疾病的可能。
胸部高分辨率CT
胸部高分辨率CT可以更细致的显示肺实质异常的程度和性质，辅助诊断。
间质性肺疾病患者胸部高分辨率CT的表现通常包括弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实质、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或者蜂窝样改变，常伴随牵拉样支气管扩张或者肺结构改变。
纤维支气管镜检查
可通过支气管肺泡灌洗和/或经支气管肺活检了解弥漫性肺部渗出性病变的性质，辅助鉴别间质性肺疾病。
病理检查
对于基于临床症状表现、胸部高分辨率CT特征、甚至支气管肺活检和支气管肺泡灌洗都无法明确诊断的间质性肺疾病，需要外科肺活检明确病理改变及诊断。
诊断标准
临床诊断某一种间质性肺疾病是一个动态的过程，需要临床、放射和病理科医生的密切合作，根据所获得的的完整资料对先前的诊断进行验证或者修订。
临床医生需要结合患者的临床表现、体格检查结果、影像学检查结果、肺通气以及弥散功能、内镜检查结果、病理检查结果等做出初步判断，并排除其他已知原因导致的间质性肺疾病。
鉴别诊断
间质性肺疾病的鉴别诊断主要是对疾病类型的诊断。
另外，特征性的病理改变也是辅助诊断的重要依据。比如普通型间质性肺炎是特发性肺纤维化的特征性病理改变，可以作为诊断的金标准。但同时普通型间质性肺炎也可见于慢性过敏性肺炎、石棉沉着病等疾病，因此在诊断时还需要排除其他因素。
间质性肺疾病的鉴别需要综合评估患者的病史、病理特征等因素，再进行诊断。
治疗
治疗目的：减轻炎症反应，阻止或者减轻肺纤维化的发展。
治疗原则：间质性肺疾病种类较多，每种疾病治疗方案也有所区别，并没有统一的治疗方案。而且即使是相同疾病的不同患者，根据病因、个人体质的不同，治疗方案也会作出相应调整。因此，目前采取的治疗方案都是个体化的精准诊疗。
一般治疗
当有已知的诱发因素可以引起或加重病情时，治疗中首先应该避免或脱离已知的诱发因素。
低氧血症者可吸氧。
无症状和肺功能正常的Ⅰ期结节病，以及无症状和病情稳定的Ⅱ期和Ⅲ期且肺功能轻微异常者，不需要治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
间质性肺疾病的治疗以糖皮质激素为基础，是因为大部分间质性肺疾病的病因和发病机制尚不明确，糖皮质激素可以减轻炎症反应，从而阻止或减轻肺纤维化的进展。常用药物包括强的松、甲强龙等。
对于部分预后相对差的慢性纤维化性肺部疾病，可应用单一糖皮质激素治疗，或联合应用其他免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环磷酰胺等）进行治疗。
对于进行性肺纤维化患者（即间质性肺疾病患者在过去一年内出现以下3项标准中至少2项：呼吸道症状恶化、有疾病进展的生理学证据、有疾病进展的影像学证据），若经过标准治疗后失败，可使用尼达尼布治疗。
其他治疗
对于有明显呼吸功能障碍的肺泡蛋白沉着症病人，全肺灌洗是首选和有效的治疗。
现行治疗方法效果不佳者，可在严格评估适应证和禁忌证后应用肺移植术。
预后
治愈情况
间质性肺疾病预后与具体疾病及不同病情有关，疾病差异和个体差异都比较大。
急性和肉芽肿性的间质性肺疾病在脱离变应原和应用皮质激素治疗后通常能恢复，慢性嗜酸性肺炎的皮质激素治疗效果也较满意。
急性起病的结节病，经治疗或自行缓解，预后较好；而慢性进行性的结节病，特别是有多脏器功能损害、肺广泛纤维化等则预后较差，总病死率1％～5％。
特发性肺纤维化的自然病程及结局个体差异较大，中位生存期为2～3年。
慢性纤维化性肺部疾病预后相对较差。
危害性
间质性肺疾病会危害呼吸系统，甚至累及心脏等器官，严重时可危及患者生命。
间质性肺疾病患者会出现进行性呼吸困难，在很大程度上影响患者的生活质量。
日常
日常管理
戒烟戒酒。
应注意营养均衡，多吃高蛋白质、高热量、高维生素的食物，如禽肉类、蛋类、蔬菜水果等。
应注意房间通风，有条件的话可以采用家庭氧疗。
平时可以适当运动，多做扩胸或者深呼吸等，增强肺功能。
家属应多给与患者关心，帮助患者战胜疾病，避免患者因为长期、持续的呼吸困难产生焦虑、抑郁、恐惧等负面心理。
病情监测
日常生活中患者家属应随时注意患者口唇颜色、是否出现水肿、尿量多少等。一旦患者出现口唇发绀、下肢或颜面部水肿、少尿等情况，应及时送医治疗。
预防
目前尚无能完全避免间质性肺疾病的有效措施，建议日常生活远离粉尘较多的环境，或者保持佩戴防护型口罩。有吸烟史的人群建议严格戒烟，也避免吸二手烟。养成定期体检的习惯，及早发现不适、及早诊治。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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