浆细胞白血病
概述
概述
浆细胞白血病是指以浆细胞增多为特点的一种罕见的浆细胞恶性克隆性疾病，可分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病，继发性浆细胞白血病主要由多发性骨髓瘤发展而来。
是否医保
是
就诊科室
血液病科、肿瘤内科
临床症状
发热、乏力、出血，肝脾大、骨痛、肾功能不全等。
危害
本病患者一般情况较差，伴有多器官功能受损。
检查
体格检查、血常规、血涂片、肝肾功能检查、骨髓涂片、免疫分型、染色体、融合基因、基因突变筛查、免疫学检查、X线片。
诊断
根据病史、发热、骨痛及血涂片、骨髓涂片、免疫学检查诊断。
治疗原则
采用化疗和造血干细胞移植的综合治疗。
治愈性
本病生存期较短，经过积极治疗，部分患者可改善症状。
饮食建议
高蛋白、高维生素、易消化食物。
病因
病因
尚不明确。
症状与诊断
典型症状
原发性浆细胞白血病起病急，通常没有多发性骨髓瘤病的前驱症状，表现为乏力、消瘦、肝脾大、淋巴结肿大等；继发性浆细胞白血病多具有多发性骨髓瘤的晚期表现，包括发热、乏力、骨痛，部分患者肝脾大明显，可有出血倾向，出现皮肤瘀点或瘀斑。相比而言，原发性浆细胞白血病的髓外浸润比较普遍，包括肝脾大、淋巴结肿大，而继发性浆细胞白血病贫血、出血症状较明显。
诊断依据
1.患者有多发性骨髓瘤病史，或无诱因出现发热、乏力、肝脾大、骨痛等表现；2.外周血浆细胞计数上升，常有红细胞计数及血小板计数下降；3.骨髓增生大多活跃，表现为弥漫性浆细胞浸润，以原浆细胞和幼浆细胞为主；4.免疫学检查显示血清中有单克隆免疫球蛋白重链和轻链，约半数为IgG；5.继发性浆细胞白血病患者X线片常显示骨质疏松。
治疗
治疗方针
采用化疗和造血干细胞移植的综合治疗。
放化疗
化疗常作为造血干细胞移植之前的诱导治疗。
手术治疗
自体或异基因造血干细胞移植治疗是治疗本病的有效方法，但存在很大风险。
预后情况
本病的侵袭性很强，预后差，患者生存期较短。
浆细胞白血病的最新治疗有哪些
浆细胞白血病目前没有最新治疗，临床上常规的治疗方式还是用药物、化疗、造血干细胞移植等治疗方式。
1.药物治疗：通常可以在医生的指导下应用各种药物，例如长春新碱、环磷酰胺、强的松、柔红霉素、去甲氧柔红霉素等，还有一些浆细胞白血病患者可以选择依托泊苷、顺铂、阿糖胞苷等。
2.化疗：化疗方案一般选用的是VAD方案，即使用阿霉素、地塞米松、沙利度胺等治疗多发性骨髓瘤的方案来进行控制病情。对有骨性破坏的病人，可用唑来膦酸进行治疗，有些病人甚至会发生骨性修复。
3.造血干细胞移植：即异基因造血干细胞的移植，在进行移植时，应注意有无继发重症感染、骨髓移植术后易出现移植免疫宿主等问题。应用大剂量的马法兰等药物。有条件时，可以进行放射治疗。
浆细胞白血病的患者若出现头晕、乏力、面色苍白等症状时要及时到医院就诊，在医生的指导下进行规范的治疗。日常生活中要以清淡为主，不要吃辛辣刺激的食物。
护理
日常护理
1.保持环境清洁卫生和患者机体清洁，防止体内细菌传播，做好口腔护理、会阴肛门护理，预防各种感染。2.按医嘱用药，坚持正规用药，定期门诊复查。3.患者应学会自我调整心态，学会倾诉；家属要善于理解和支持患者，学会倾听；必要时应寻求专业人士的帮助，避免发生意外。4.患者用软毛牙刷刷牙，忌用牙签剔牙。
饮食调理
高蛋白、高维生素、易消化饮食；进食时要细嚼慢咽，避免口腔黏膜的损伤。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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