抗肾小球基膜病
概述
抗肾小球基膜病(anti-glomerular basement membrane disease)占全部肾活检病例的0.14%,男女比为6:1,平均起病年龄为26.1±7.6岁。肾小球基膜(glomerular basement membrane,GBM)是肾小球滤过蛋白的主要屏障,不但可作为免疫复合物的沉积处,某些成份还可作为抗原产生相应的抗体,引起抗GBM病。早期血浆置换及甲基强的松龙冲击治疗可缓解肺、肾损害。
抗肾小球基膜病是什么
抗肾小球基膜病是由自身免疫系统攻击肾小球基膜,引发肾小球肾炎的一组疾病,病因未明。
典型的例子为肺出血-肾炎综合征,该病由病毒感染或化学物质吸入导致肺损伤,损伤的肺泡壁毛细血管基膜被身体免疫系统识别为异物,进而导致免疫系统攻击肺泡壁毛细血管基膜引发肺出血。
由于肾小球基膜与肺泡毛细血管基膜存在相似的表面抗原,机体也会同时将肾小球基膜细胞识别为异己成分,免疫系统攻击肾小球基膜,导致肾小球肾炎。
在免疫荧光检查中,抗肾小球基膜病显示为特征性的连续的线性荧光。
病因
抗肾小球基膜病的确切病因不清,可能为多种病因共同作用的结果。GBM主要由胶原及非胶原两种成分构成。由于某种化学毒物或病毒感染,使肾小球基膜中的非胶原成分暴露其抗原性,产生自身抗体,引起自身免疫反应病。
症状
有前驱性呼吸道病毒感染,肺出血,肾脏受累,高血压,中重度贫血及中枢神经系统受累。肾脏受累表现为镜下血尿或肉眼血尿、中度蛋白尿及急进性肾功能减退。肺受累主要表现为轻重不等的肺出血。大约60%的患者有肺出血。表现为咳嗽、痰中带血或血丝.也可以为大咯血。严重者可以发生窒息而危及生命。
检查
1.尿常规
白细胞增多,蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。
2.痰液检查
痰中除有红细胞外,可见含“含铁血黄素”的上皮细胞。
3.血清GBM抗体
应用间接免疫荧光法(IIF)、酶联免疫吸附法(ELISA)及免疫印迹法检测及鉴定血清抗GBM抗体。
4. X线胸片
表现为双侧或单侧肺部阴影或浸润影,严重者可表现为双肺满布棉絮样渗血。
5.组织病理学检查
肾脏等组织的病理检查有助确诊。肾脏病理改变的特征为新月体形成及线状IgG沉积物沿毛细血管袢基膜弥漫沉积,伴突出的间质改变。
诊断
典型患者完全符合下列三联征:
1. 肺出血
肺泡基膜IgG呈线样沉积。
2. 急进性肾炎综合征
肾脏大量新月体形成(毛细血管外增生性肾炎),可伴毛细血管坏死,GBM有IgG呈线样沉积。
3. 抗体阳性
血清抗GBM抗体阳性。
治疗
抗肾小球基膜病的治疗多采用血浆置换和免疫抑制剂,早期血浆置换及甲基强的松龙冲击治疗可缓解肺、肾损害,但缓解后停用免疫抑制治疗可能导致复发。
预后
本病患者的整体预后差。部分病例临床上可获得暂时缓解,但最终将进展为尿毒症。除肾病综合征为预后不良的征兆外,疾病治疗过程中无缓解,疾病初期即出现肾功能减退、肉眼血尿、高血压等临床表现均提示预后较差
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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概述
病因
症状
检查
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治疗
预后