口形红细胞增多症
概述
概述
口形红细胞增多症是指一种红细胞膜病变引起的临床慢性溶血性疾病。在血涂片中,红细胞形态类似微张的鱼口因而得名。这种形状的红细胞变形性差,易于被破坏。原发性的多见于遗传性口型红细胞增多征,属于常染色体显性遗传性溶血病;继发性的见于急性酒精中毒肿瘤、心血管瘤、肝胆疾病,也可由某些药物引起。
是否医保
就诊科室
血液病科
临床症状
黄疸、乏力、头晕、皮肤黏膜苍白、肝脾大等。
危害
严重者可发生再生障碍危象或溶血危象,从而危及生命。
并发症
再生障碍危象、溶血危象等。
检查
体格检查、血常规、血涂片、血清胆红素检测、红细胞寿命测定。
诊断
根据病史、黄疸、乏力及实验室检查可做出诊断。
治疗原则
轻者无须治疗或仅需对症治疗,重者可输血或者脾切除,脾切除效果不一。
治愈性
积极治疗可改善症状。
饮食建议
高蛋白、高维生素、易消化饮食。
病因
病因
多与遗传性因素有关,也可由某些疾病或药物引起。
症状与诊断
典型症状
多数患者有间歇性黄疸,并有乏力、头晕、皮肤黏膜苍白等贫血表现,重症患者肝脾大明显。
诊断依据
1.患者多有家族遗传病史,或有酒精中毒肿瘤、肝胆疾病等病史。2.有黄疸、乏力、头晕、皮肤黏膜苍白等表现,查体可发现肝脾大等。3.血常规显示红细胞计数下降,血涂片可见口形红细胞增多。4.血清胆红素升高提示存在溶血。5.红细胞寿命缩短。
治疗
治疗方针
轻者无须治疗或仅需对症治疗,重者可输血或者脾切除。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
症状严重的患者可给予输血治疗。
手术治疗
必要时可行脾切除手术,效果不一,脾切除后部分患者的血红蛋白可增高,部分患者则无效。
预后情况
溶血程度轻重不一,如合并再生障碍危象或溶血危象,可危及生命,根据不同的病因,预后也不尽相同,经积极治疗可改善预后。
护理
日常护理
1.环境维持合适的温、湿度,并经常通风换气。患者宜穿透气、棉质衣服,若有寒战应给予保暖。2.休息与活动患者应充分休息,生活有规律,避免劳累,活动时以不感疲劳为度,维持充足睡眠,防止病情加重。3.心理护理家属主动与患者沟通,促进患者与家人之间的互动关系,主动参与对患者的护理,以减轻患者内心的抑郁。
饮食调理
高蛋白、高维生素、易消化饮食。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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症状与诊断
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