狼疮肾炎
概述
系统性红斑狼疮引起的肾脏损害
表现为间断发热、颧部红斑、盘状红斑、血尿、蛋白尿、水肿等
由系统性红斑狼疮累及肾脏所致
主要通过一般治疗、药物治疗、肾脏替代治疗
定义
系统性红斑狼疮是一种病因未明的，存在多系统损伤的自身免疫性疾病。
分型
按病情严重程度分型
重型：同时伴有1个或数个脏器受累。
狼疮危象：指急性危及生命的重症狼疮肾炎。
按病理表现分型
狼疮肾炎病理表现多样，2003年国际肾脏病协会及肾脏病理学会工作组明确了狼疮肾炎的病理分型，具体如下。
Ⅰ型（轻微系膜性狼疮肾炎）
光镜下肾小球正常，但免疫荧光和（或）电镜可见系膜区免疫复合物沉积。
一般无明显临床表现，预后较好。
Ⅱ型（系膜增生性狼疮肾炎）
光镜下可见单纯系膜细胞不同程度增生或伴有系膜基质增多，伴系膜区免疫复合物沉积；免疫荧光和电镜下可见少量上皮下或内皮下免疫复合物沉积。
可见镜下血尿或蛋白尿，或均有。
预后尚可。
Ⅲ型（局灶性增生性狼疮肾炎）
<50%肾小球中呈节段性分布的毛细血管内和毛细血管外细胞性增生和炎症。
常见血尿和蛋白尿。有时可见高血压、肾病综合征、血清肌酐升高。
预后不确定。
Ⅳ型（弥漫性狼疮肾炎）
呈弥漫性（受累肾小球≥50％）、节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生，或呈新月体性肾小球肾炎，典型的弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴有系膜病变。
常见血尿、蛋白尿、高血压、血清肌酐升高。
Ⅴ型（膜性狼疮肾炎）
肾小球基底膜弥漫增厚，可见弥漫性或节段性上皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变。
常见肾病综合征；有时镜下血尿或高血压；血清肌酐常正常或轻度升高。
预后较差。
Ⅵ型（严重硬化型狼疮肾炎）
超过90％的肾小球呈现球性硬化，不再有活动性病变。尿沉渣较轻，终末期肾疾病或血清肌酐缓慢升高。
预后差。
发病情况
系统性红斑狼疮可见于任何年龄段的人群，好发于20～40岁的育龄期女性。
狼疮肾炎占系统性红斑狼疮的50％以上。
系统性红斑狼疮患者进行肾活检发现肾受累的概率几乎为100％，临床上有肾损害表现者占45％～85％。
狼疮肾炎是我国终末期肾衰竭的重要原因之一。
病因
致病原因
遗传性因素
系统性红斑狼疮是一种多基因遗传性疾病。
在单卵孪生子中患病一致率可达50%以上，而双卵孪生子中为10%左右，由此推测其发病可能是多个基因的共同作用。
外源性因素
病毒感染，如EB病毒、细小病毒B19、巨细胞病毒、内源性逆转录病毒等，可能与系统性红斑狼疮的发病有关。
紫外线照射可刺激机体产生大量自身抗体，诱发系统性红斑狼疮。
其他因素
系统性红斑狼疮多见于育龄期的女性，由此推测其发病与性激素有关。性激素异常可能使自身抗体分泌增多，增加本病发病率。
发病机制
免疫细胞受到刺激出现异常，可产生大量自身抗体，这些自身抗体和相应的自身抗原结合，会损伤细胞，引起多个系统的损伤，导致系统性红斑狼疮。如果引起肾脏损伤，就称为狼疮性肾炎。
高危因素
具有以下危险因素，可导致狼疮肾炎发病的风险升高。
过度劳累。
精神压力大。
系统性红斑狼疮合并妊娠。
系统性红斑狼疮病情控制不佳。
症状
主要症状
水肿
早上起床，可见面部水肿，特别是眼睑处。
双下肢凹陷性水肿，用手按水肿处，会留下一个小坑，皮肤不会马上回弹。
严重者可出现全身水肿。
尿的改变
血尿：镜下血尿（尿液颜色正常，但通过检查发现尿液中含有红细胞），或肉眼血尿（尿液呈淡红色或暗红色，像洗肉水一样）。
蛋白尿： 尿液表面漂浮一层细小的泡沫，久久不能消失。
夜尿增多。
高血压
可能有头晕、头痛、胸闷、乏力等表现。
伴随表现
长期低热。
关节痛。
手指、脚趾等关节疼痛、肿胀。
肌肉疼痛。
皮肤黏膜损害。
面颊和鼻梁部出现水肿性蝶形红斑。
四肢远端、甲周、指（趾）末端出现紫红色斑疹、瘀点，指尖点状萎缩。
额部发际毛发干燥，参差不齐、细碎易断。
双颊、鼻梁、头皮和外耳道，出现盘状红色斑片。
口、鼻黏膜溃疡。
并发症
贫血
系统性红斑狼疮可引起贫血，出现肾损伤后会加重贫血。
慢性肾衰竭
主要表现为肾功能减退、全身各系统症状等。
就医
需要就医的情况
如果出现以下情况，要马上到急诊科就诊或拨打“120”急救电话。
呼吸困难、心悸。
谵妄、惊厥、幻觉、嗜睡、昏迷、精神异常。
无尿或少尿。
系统性红斑狼疮患者，如果出现血尿、尿中泡沫增多、血压升高、水肿等症状，要及时到正规医疗机构就诊。
建议就诊科室
肾内科。
也可到风湿免疫科就诊。
儿童患者，也可到儿科就诊。
就诊准备
挂号
急诊就医可直接挂号就诊。院前急救入院者一般无需提前挂号，诊疗过程中补号即可。
门诊就医前需要去医院现场挂号，或通过医院的官网、官方App、114等正规渠道挂号。
资料准备
准备好社保卡（医保卡）等就诊资料。
携带之前的就医资料包括病历、检查资料、出院小结等，并按时间顺序整理好。
医生可能会问哪些问题
有哪些症状？
症状持续多久了？
面部红斑出现多久了？痒不痒？
皮疹分布在什么位置？痒不痒？
发热最高多少摄氏度？
小便量有变化吗？小便颜色怎么样？
吃过什么药？有没有药物过敏？
之前有什么基础性疾病吗？
你可以咨询医生的问题
我的症状严重吗？
需要吃药吗？
需要做什么检查？
平时要注意些什么？
对以后的生活工作有影响吗？
诊断
疾病诊断
病史
有系统性红斑狼疮病史。
临床表现
实验室检查
血液检查
注意除血常规外，其他需要抽血检查项目，检查前1晚需空腹，晚上10点以后禁食水，次日早晨空腹检查。
尿液检查
包括尿常规、肾功能等检查，有助于了解肾脏功能。
采集尿液时一定要留清洁中段尿，即在尿液不间断时弃去前面的那段，用尿杯接取中间的那段尿液。
影像学检查
肾脏超声检查：能快速判断肾脏位置、外形和大小，在诊断、疗效观察和预后判断方面有着十分重要的作用。检查前一般无需特殊准备，随时可以进行超声检查。
肾穿刺活检
意义和目的
是诊断狼疮肾炎的金标准，可了解病理类型、病变活动性和决定治疗方案。
适用情况
24小时尿蛋白≥0.5克。
持续出现尿红细胞和细胞管型。
其他原因不能解释的血肌酐升高。
注意事项
穿刺术前及术中
肾穿刺后需要卧床24小时，大小便也不可以下床，需要提前准备好尿壶、便盆。
要选择宽松的衣服，不要穿连体衣服或者裙子。
女性患者月经期不能进行肾活检术。
手术当天进食半流质，如粥、汤面、肉末、菜泥等，不能吃的过饱，也不能空腹。
术中尽量放松，避免紧张情绪。
穿刺术后
卧床24小时，前6个小时绝对平卧，可以活动头部和手脚。6个小时以后可以缓慢翻身。大小便也不可以下床，需要利用尿壶或便盆在床上进行。
术后多饮水，可以促使少量出血尽快随尿排出。
肾穿刺处的敷料术后可以1～2天去除，3天内避免洗澡。
术后要在医生指导下饮食。
1周内多休息、轻微活动。1个月内勿从事体力劳动及剧烈活动，避免性生活。
如果术后出现血尿、面色苍白、心跳加快、体虚无力、四肢湿冷等表现，一定要及时联系医生。
诊断标准
狼疮肾炎诊断标准
在确诊为系统性红斑狼疮的基础上，有下列任意一项肾受累表现者即可诊断为狼疮肾炎：
蛋白尿持续>0.5g/24 h，或随机尿检查尿蛋白+++，或尿蛋白/肌酐>500mg/g（50mg/mmol）。
细胞管型包括红细胞管型、血红蛋白管型、颗粒管型、管状管型或混合管型。
活动性尿沉渣（除外尿路感染，尿白细胞>5个/HPF，尿红细胞>5个/HPF），或红细胞管型，或白细胞管型。
肾活检异常，符合狼疮性肾炎病理改变。
系统性红斑狼疮诊断标准
颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。
盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。
肾脏病变：尿蛋白＞0.5g/24h或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）。
神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。
血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。
抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。
鉴别诊断
原发性肾小球肾炎
相似点：血尿、蛋白尿、高血压、水肿。
类风湿关节炎所致肾损害
相似点：血尿、蛋白尿、高血压、水肿。
不同点：类风湿关节炎也是一种系统性结缔组织病，并可累及肾脏。类风湿关节炎累及肾脏后，肾组织活检病理以系膜增生性肾小球肾炎多见，其关节炎呈现侵蚀性损害是其特点。通过血液检查、抗体检测可以鉴别。
治疗
治疗目的和原则
治疗目的：长期保护肾功能，预防疾病复发，避免治疗相关的损害，改善生活质量和生存率。
治疗原则：常用一般治疗、药物治疗、肾脏替代治疗。
Ⅰ型或Ⅱ型狼疮肾炎：尿蛋白＜3g/d时，根据肾外表现决定使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗；尿蛋白＞3g/d，使用糖皮质激素或钙调磷酸酶抑制剂治疗。
无临床和严重组织学病变活动的Ⅲ型狼疮肾炎：可进行对症治疗或使用小剂量糖皮质激素和（或）环磷酰胺治疗。
Ⅳ型和严重Ⅲ型狼疮肾炎：使用免疫抑制治疗。
Ⅴ型狼疮肾炎：需要进行降蛋白及降压治疗，根据肾外表现选择糖皮质激素和免疫抑制剂疗法。
Ⅵ型狼疮性肾炎：具有明显肾衰竭者，予以肾脏替代治疗。如果同时伴有系统性红斑狼疮活动性病变，给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。
一般治疗
休息
急性期需卧床休息。
注意营养
以低盐饮食为好，严重水肿或高血压者需无盐饮食。
如果急性期伴有水肿、少尿症状，需要限制饮水，每日饮水量为前一天总尿量加上500毫升（约1瓶矿泉水）。
限制蛋白质摄入，首选优质动物蛋白，每天每千克体重0.8～1.0克。
其他
避免日晒。
避免使用引起肾毒性药物。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
免疫抑制治疗
常用药物
糖皮质激素，如泼尼松、甲泼尼龙。
不良反应
糖皮质激素：长期使用糖皮质激素可导致感染、糖尿病、骨质疏松等。
环磷酰胺：白细胞下降、尿频、尿急、尿痛、尿少、食欲减退、恶心或呕吐、脱发等。
环孢素：厌食、恶心、呕吐等胃肠道反应，牙龈增生伴出血、疼痛、肾功能损害、高血压等。
他克莫司：血糖、血压升高及对肾功能的影响。
降血压和降蛋白
血管紧张素转换酶抑制药（ACEI）
作用：ACEI在降低全身性高血压的同时，还可保护肾脏。
常用药物
卡托普利，饭前服用。
依那普利，其用药剂量小，作用强，作用时间长，不良反应少。
贝那普利。
培哚普利。
西拉普利。
此类药物应慎用，特别是有肾功能不全者应禁用。
钙离子拮抗剂
作用：治疗高血压和延缓肾功能恶化有较为肯定的疗效。
常用药物
氨氯地平。
硝苯地平。
尼卡地平。
β受体阻滞剂
作用：对肾素依赖性高血压有较好的疗效。
α受体阻滞剂
作用：对小动脉和小静脉均有扩张作用。
常用药物：特拉唑嗪、哌唑嗪。
不良反应：直立性低血压和过敏。
利尿剂
对有明显水钠潴留或使用ACEI者可加用利尿剂，以加强降压效果。
抗凝治疗
狼疮性肾炎常呈高凝状态，可使用普通肝素或低分子肝素治疗。
抗感染治疗
使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗时，易并发感染。细菌感染最常见，可使用敏感抗生素进行抗感染治疗。
用药注意事项
所有药物都要遵医嘱按时按量服用，不要自行减药、停药。
用药期间如果出现不良反应，一定要及时告知医生。
肾脏替代治疗
如果肾功能急剧恶化达到透析指征时，应进行透析治疗。
如疾病已进入不可逆性终末期肾衰竭，则应予长期维持透析治疗或肾移植。
孕期狼疮肾炎的治疗
患有狼疮肾炎的孕妇，可用糖皮质激素治疗，并根据病情严重程度决定是否加用硫唑嘌呤。
预后
治愈情况
狼疮肾炎目前不可治愈，治疗后可长期缓解，但药物减量或停药后易复发，且病情逐渐加重。
早期诊断、积极治疗可改善预后，目前10年存活率为80％～90％。
危害性
如果不积极治疗，可能会发展为慢性肾衰竭，影响寿命和生活质量。
病情反复发作，还可能会影响心理健康，导致出现抑郁等不良心理。
日常
日常管理
饮食管理
需要由专业营养科医生结合病情，制订个性化营养方案。
限盐
轻度水肿，伴有高血压者，宜采用低盐饮食。食盐摄入量，每天以不超过3克为宜。
高度水肿者，应忌盐。
水肿不明显、无高血压者，可进正常饮食，但不宜过咸。
含钠高的食物也要少吃或不吃，例如酱油、咸菜、咸蛋、泡菜、腌肉、豆腐乳、烧碱制作的馒头和糕点等。
可在烹饪时用糖、醋或番茄酱等调味料代替食盐进行调味。
低蛋白饮食
尽量选择含优质蛋白质的食物，如鱼类、瘦肉、蛋、奶等。
低蛋白饮食时，可适当增加糖类供给量，以达到机体基本能量的需要。
其他方面
补充维生素与适量的微量元素，进食一些富含维生素C的食物，如西红柿、青菜。
避免饮浓茶、吃麻辣等刺激性食物，以免刺激肾脏。
心理支持
家属要主动与患者进行交流，了解患者的身心状态。
主动学习相关疾病知识，比如发病的原因、治疗策略等，有助于了解病情并做好心理准备，增加恢复健康的信心。
口腔管理
注意保持口腔清洁。每天晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口。
皮肤管理
洗澡时，不要用过热的水，不要用力搓洗或摩擦水肿皮肤，以防损伤。
户外活动时要注意防晒，穿长袖衣裤，戴宽边帽。
生活管理
定时开窗通风，保证房间空气新鲜。
室温一般为18～20℃。湿度40%～60%。
保持床单整洁干燥。
勤洗换衣物，穿着宽松的衣服。
注意保暖，及时增减衣物。
治疗期间，尤其在口服激素和免疫抑制剂时少去公共场所，去人流多的地方养成戴口罩的习惯。
在病情控制后，可以适当参加一些力所能及的工作，学生可复学。工作和生活中要避免重体力劳动、过度疲劳。
育龄女性患者，要避孕，待狼疮肾炎完全缓解6个月以后可以考虑怀孕。
病情监测
服用降压药时，需要常测量记录血压水平，发现血压波动大或者血压控制不佳时，要及时就诊。
预防
目前暂无特殊的预防方法。以下方法主要是预防狼疮肾炎复发。
注意适当休息。
防寒保暖，避免感冒。
在户外活动时，好做防晒工作，如使用遮阳伞，戴宽边帽，穿长袖衣、长裤，涂防晒膏等。
有皮疹者注意皮肤清洁，防止破损。
忌食鱼、虾等易诱发过敏的食物。
戒烟、酒。
加强主动及被动锻炼，增强免疫力。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常