类癌综合征
概述
由类癌细胞分泌的多种物质所引起的一系列临床症状
典型症状为阵发性皮肤潮红，还有腹痛、腹泻、支气管痉挛等
肿瘤细胞产生的多种活性物质，如5-羟色胺
主要通过药物治疗，如生长抑素类似物奥曲肽
定义
类癌细胞产生的多种活性物质，进入血液且达到一定浓度后，可引起皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等一系列症状，称为类癌综合征。
常见于转移性消化道类癌，尤其多见于小肠类癌发生肝转移，而胃、肺的类癌患者较少见类癌综合征。
分类
因类癌综合征见于类癌患者，故此处主要将类癌进行分类。
根据胚胎起源分类
类癌依胚胎起源可分为前肠、中肠及后肠3种。
中肠类癌包括十二指肠远端、空肠、回肠、阑尾、升结肠、横结肠及肝脏，这些部位来源的类癌5-HT分泌较多，可出现典型的类癌综合征。
后肠类癌包括降结肠、乙状结肠和直肠类癌，不分泌5-HT，一般不出现类癌综合征。
发病情况
类癌比较罕见，美国一项研究表明，一般人群中每年每10万人大概有4.7个人发病，但发病率正在逐渐升高。
男性发病率稍高于女性。
中位诊断年龄为63岁。
病因
致病原因
但类癌的病因尚不明确。
5-羟色胺（5-HT）
5-HT来源于食物中的色氨酸，在正常情况下，色氨酸只有1％被胃肠黏膜细胞利用，但是发生类癌后，食物中的色氨酸有70％甚至更多在类癌细胞中转变为5-羟色胺。
类癌病人产生的5-HT太多，超过肝、肺灭活能力，或者当类癌细胞转移到肝脏，使肝脏灭活能力减低，血液中5-HT浓度突然大量升高，这些改变可以解释类癌综合征的许多症状。
5-羟色胺刺激肠道分泌和蠕动，抑制肠道吸收。因此，5-羟色胺是类癌综合征患者发生腹泻的最可能原因。
5-羟色胺还可能刺激成纤维细胞生长和纤维化形成。这些效应可导致类癌综合征相关的腹膜纤维化和心瓣膜纤维化。
但是5-羟色胺并不引起皮肤潮红。引起潮红的可能与缓激肽、前列腺素、速激肽、P物质以及组胺等物质相关。
缓激肽
缓激肽的产生和释放是引起阵发性皮肤潮红的主要原因之一 。
缓激肽的作用是使小动脉舒张、血压下降、心率增快、毛细血管舒张、皮肤潮红。
组胺
胃的原发性神经内分泌肿瘤可产生组胺，5-羟色胺也可以促进组胺释放，组胺可以导致皮肤非典型性潮红和瘙痒。
前列腺素
前列腺素可以刺激胃肠道的蠕动和液体分泌，尽管在类癌综合征患者中可见血清前列腺素水平升高，但是具体与哪些症状相关还未完全明确。
发病机制
类癌细胞可合成、储存及分泌多种生物活性物质，主要包括5-羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。
类癌晚期或发生肝转移后，产生的生物活性物质超过了机体的降解能力，生物活性物质直接作用于血管壁、胃肠道、支气管平滑肌及心瓣膜等导致类癌综合征。
症状
主要症状
皮肤潮红
皮肤潮红是类癌综合征的主要临床表现，见于85%的患者。
典型的皮肤潮红往往是突然发生，皮肤呈深红色、青紫色或紫色，主要累及面部、颈部和上胸部。
初期潮红可能仅持续30秒到30分钟，伴有轻微的发热感，数个星期发作1次。随着疾病发展，可增加至每天发作数次，持续时间也越来越长，可长达几小时。
重度潮红者可伴有血压下降、脉搏加快。
潮红一般是自发性发作，但也可由进食、饮酒、排便、情绪事件、肝脏触诊、麻醉等事件诱发。
胃肠道症状
约80％的患者会出现胃肠道症状，严重影响患者日常活动能力，主要表现为发作性腹部绞痛、水样泻，里急后重感等。
腹部绞痛可能是由于肠系膜纤维化或原发性肿瘤导致的肠梗阻。
腹泻每天次数不等，一般为水样便，不带血，每天最多可达30次以上，可伴随腹部绞痛，可能与肠蠕动增快、增强有关。
里急后重感多指患者有便不尽感、肛门坠胀感。
腹泻往往和皮肤潮红的发作无关。
呼吸道症状
10%～20%的类癌综合征患者会出现喘息和呼吸困难，表现为发作性哮喘，肺部有哮喘音。
喘息发作与5-HT及组胺等有关，往往出现于潮红发作期间。
心血管症状
可有50%的类癌综合征患者发生类癌性心脏病，且在高达20%的患者中为首发表现。
其特征是心内膜和瓣膜出现沉积物，多发生于右侧心腔，左心受累较少。
静脉性毛细血管扩张
发生于类癌综合征的晚期。
长期血管扩张所致，最常见于鼻、上唇和颧部，与酒渣鼻性痤疮相似。
次要症状
蛋白质合成不足可造成肌萎缩。
可能引起腹膜后和其他部位广泛纤维化，导致输尿管梗阻。
还可能会出现多汗、血管神经性水肿、情绪异常等。
变异型类癌综合征
一些胃类癌或肺类癌患者会有不同于经典类癌综合征的临床表现，称为变异型类癌综合征。
胃类癌综合征变异型
主要是皮肤潮红的表现，且伴有比较强烈的痒感，很少出现腹泻或心脏病变。
肺类癌综合征变异型
潮红可能非常严重且持续时间长，达到数小时到数日，可伴有定向障碍、焦虑和震颤。
该变异型还有一些其他表现如眶周水肿、流泪、流涎、低血压、心动过速、腹泻、呼吸困难、哮喘、水肿和少尿。
类癌危象
类癌危象是一种危及生命的类癌综合征，主要发生在有广泛肿瘤病灶的患者中，可由肿瘤处理（如活检或手术）或麻醉诱发。
症状包括持续性皮肤潮红、支气管哮喘发作、血压异常升高或降低、心律失常、意识模糊甚至昏迷等，如不及时处理则易危及生命。
就医
就医科室
消化内科
若患者出现阵发性皮肤潮红、腹痛、腹泻、咳喘等症状时可就诊于消化科，因大部分类癌综合征都发生于肠道类癌，确诊后可在消化内科治疗原发类癌。
呼吸内科
若出现上述情况，且明确原发类癌在肺部，可就诊于呼吸内科。
肿瘤科
确诊类癌后需要进行抗肿瘤相关治疗时可就诊于肿瘤科。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
穿宽松易穿脱的衣物，便于医生做体格检查以及其他实验室检查。
尽量不佩戴首饰，如可以需摘掉假牙，便于做磁共振检查。
建议有家属陪同。
如之前服用对乙酰氨基酚，在就诊前3天停药。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有没有面、颈或上胸部皮肤突然变红或变紫，并感到发烫？
鼻子、面颊或上唇皮肤是否出现紫色的斑点或条纹？
是否有腹泻的症状？每天腹泻的次数大概是多少？大便中是否带血？
是否有喘鸣(呼吸音伴有杂音)或呼吸困难的症状？
是否有腿部肿胀、活动后呼吸不顺畅或疲倦感？
这些症状出现之前是否存在某种诱因，比如进食大餐或饮酒？
这些症状持续多长时间？大概多久会发作一次？
病史清单
父母、兄弟姐妹、子女等直系亲属是否有类癌或其他肿瘤病史？
是否喝酒？喝酒多久了？每天喝多少？
是否吸烟？吸烟多久了？每天多少支？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查结果：计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)，以及静脉注射特殊物质而后对身体成像的检查。
内镜检查结果：胃肠镜检查结果。
心脏相关检查结果：心电图、超声心动图检查结果。
诊断
当患者有提示性症状，如其他原因无法解释的慢性严重腹泻和/或皮肤潮红时，通常考虑其存在类癌综合征。
对类癌综合征的诊断除了疾病本身，还应包括对类癌的定位诊断。
诊断依据
病史
类癌综合征发病前一般没有具有特征性的病史，可能会与下列病史相关：
是否有吸烟史？吸了多久？每天吸多少支？
是否有结肠腺瘤和溃疡性结肠炎病史或家族史。
临床表现
症状
阵发性皮肤潮红是最典型的症状，除此之外还可有消化道、呼吸道、心血管系统症状。
具体参考前文症状部分。
体征
皮肤红斑分布于面、颈及躯干上部。
并发哮喘的患者肺部听诊可闻及哮鸣音。
当类癌转移至肝脏后，可出现黄疸、触诊肝肿大或肝区压痛等。
实验室检查
类癌综合征是类癌中5-羟色胺和其他生物活性物质分泌到体循环导致，因此测定血液和/或尿液中的这些物质对类癌综合征患者的诊断和随访很重要。
尿5-羟基吲哚乙酸 （5-HIAA）
是类癌综合征的首选初始诊断性试验，需要收集24小时的全部尿液。
5-HIAA的正常参考值＜10mg/24h，患者常＞40mg/24h。
5-HIAA是5-羟色胺代谢的终末产物，该检查对类癌综合征的敏感性和特异性都很高。
5-HIAA尿排泄量检测通常对原发性中肠类癌最有用，因为中肠类癌产生的5-羟色胺水平最高。
血5-羟色胺（5-HT)浓度
包括全血5-HT、富血小板血浆5-HT和贫血小板血浆5-HT检测法。
类癌综合征患者的血5-HT水平较正常人明显升高，全血5-HT浓度测定正常人外周血中5-HT浓度小于17.1μmol/L（300ng/L），类癌综合征患者常大于28.5μmol/L（500ng/L）。
由于储存的血液样本中血小板可以释放5-HT，或者因为检查之前摄入富含色氨酸/5-羟色胺的食物，可能会导致5-HT试验出现假阳性结果，所以血5-HT水平检测不作为类癌综合征的标准诊断性试验。
嗜铬粒蛋白（CgA）浓度
由于CgA的特异性相对较低，在诊断类癌综合征或类癌时一般不对CgA进行筛查。
对于已确诊的晚期类癌患者，CgA是一种合适的肿瘤生物标志物，可评估疾病进展、治疗效果等。
肿瘤标志物
若CEA升高可以帮助提示体内存在肿瘤因类癌综合征。
肝转移患者一般都会有AFP升高。
其他
如基础的血常规、肝肾功能等，尤其是肝功能可能对疾病的诊断具有重要帮助作用，类癌综合征患者多存在肝功能异常。
激发试验
可作为早期诊断的方法，包括乙醇激发试验和药物激发试验。
在高度怀疑类癌综合征，但尿5-羟基吲哚乙酸又没有明显升高时可以行激发试验。
乙醇激发试验
饮用4ml 45％白酒，3～4分钟后皮肤出现典型的潮红为实验阳性。
药物激发试验
静脉注射去甲肾上腺素后45～90分钟出现皮肤典型潮红、血压下降、心率增快者为阳性。
药物试验有一定危险性，需慎用，此反应可以被注射酚妥拉明阻断。
影像学检查
主要用于类癌的定位和分期。
类癌综合征主要与源自小肠或近端结肠的转移性类癌相关，因此，影像学检查应重点关注腹部和盆腔。
MRI
MRI是检测是否有肝转移瘤的最敏感方法，但是当病变体积很小时，检出的准确率较低，可以结合CT和B超检查结果。
MRI对原发类癌的定位比较困难。
CT
推荐所有类癌患者均进行增强CT检查。
大多数类癌肝转移瘤的血供丰富，注射对比剂后通过CT容易观察。
但CT定位肿瘤原发部位的能力一般，起源于空肠、回肠、阑尾的类癌体积较小，通常难以在CT中发现，结肠类癌往往较大，但是CT不能区分结肠类癌和结肠腺癌。
生长抑素受体闪烁成像（SRS）
是定位神经内分泌肿瘤的一种高度敏感、特异的方法。
大多数类癌表达高水平的生长抑素受体，因此可通过放射性同位素标记受体，可以进行全身成像，还可提供SSTR表达的相关信息。标记物包括111-In喷曲肽、68镓（68-Ga ），配合CT可提高类癌的检出率并改善分期。
PET/CT
PET/CT是一种非特异肿瘤的显像方法，适用于所有肿瘤，病灶摄取18F-FDG的越多，反映类癌的恶性程度越高、增殖速度越快。
PET/CT阳性的类癌患者，通常病灶增生活跃，病情进展快。
临床上，PET/CT一般与SRS联合应用，以全面评估类癌的生长抑素受体表达情况和类癌的恶性程度，并进行准确分期
内镜
在评估原发部位未知的转移性类癌，或者上述影像学方法都不能确定部位，应进行上消化道和下消化道内镜检查(注意观察回肠末端)。
内镜不仅可以直接观察病灶，还可以取活组织检查进行病理组织学诊断。
病理检查
手术探查及活组织病理检查是类癌诊断的金标准。
其他检查
心电图和心脏彩超
类癌性心脏病患者瓣膜病变可迅速恶化，是类癌综合征的常见死因之一，有时即使瓣膜损伤严重，但心功能仍然较好，患者可无症状，从而延误了疾病的治疗。所以类癌综合征患者应该进行心电图和心脏彩超的检查。
心电图异常可以进行初步筛查，心脏彩超能够直接观察到心脏是否增大，瓣膜是否病变以及是否出现反流等。
鉴别诊断
类癌综合征的症状比较多，不同症状的鉴别诊断不完全一致。
皮肤潮红的鉴别
皮肤潮红需要与全身肥大细胞增多症、更年期综合征、嗜铬细胞瘤、糖尿病自主神经病等其他原因引起的皮肤潮红鉴别。
全身肥大细胞增多症
相同点：两个疾病的患者均有皮肤潮红，皮肤与黏膜有红斑、丘疹、毛细血管扩张等改变，同时可伴有慢性腹泻。
不同点：与类癌综合征不同的是，肥大细胞增多症的患者多有关节痛、骨痛和过敏样症状，以及因组胺过多而继发的胃炎和消化性溃疡。
诊断要点：皮肤潮红但伴关节痛、骨痛；皮肤活检证实真皮有肥大细胞浸润；血中组胺增加，但尿5-羟吲哚乙酸水平正常，儿茶酚胺激发试验阴性。
更年期综合征
相同点：阵发性皮肤潮红。
不同点：更年期综合征多见于中年女性，患者临床症状多，除皮肤潮红外，还有出汗、头晕、情绪不稳、激动易怒、抑郁多疑等精神症状或情绪异常。
诊断要点：更年期综合征属于功能性疾病，因此必须在确保没有实质的器官或组织发生病变的前提下，考虑诊断为更年期综合征。
腹泻的鉴别
血管活性肠肽瘤
相同点：因肿瘤组织可分泌血管活性肠肽，患者可出现分泌性腹泻和皮肤潮红，需与类癌综合征相鉴别。
不同点：患者常表现为水泻、低血钾和胃酸缺乏三联征，其中腹泻是本病最明显的症状，水泻量大且持续时间长，同时可伴有体重下降、腹部痉挛等症状。
诊断要点：血管活性肠肽瘤的患者即使在禁食72小时以后腹泻仍无缓解；患者一般伴有严重的低血钾和胃酸缺乏；实验室检查可发现血清血管活性肠肽（VIP）含量明显升高，超过60pmol/L；腹部B超、CT、选择性胰动脉造影等定位检查可发现胰腺占位病变。
胃泌素瘤
相同点：二者均可以发生频繁的腹泻，均为水样泻。
不同点：除腹泻外，胃泌素瘤还会有严重得顽固性消化性溃疡。溃疡多发且难治。
诊断要点：一般是顽固、多发、难治的消化性溃疡和腹泻两大主要症状；血中胃泌素水平明显升高；腹部B超或CT可发现胰腺占位病变。
直肠绒毛腺瘤
相同点：二者均有腹泻。
不同点：是一种结肠息肉比较少见，好发于青壮年，多伴有排便不尽感、便中可带血等。
诊断要点：直肠绒毛腺瘤的患者排便次数增多、多有排便不尽感觉，有时粪便有黏液或血便，而类癌综合征的腹泻一般都是水样便，不带血；肠镜检查可发现结肠占位病变，若不好鉴别可行病理检查。
喘息的鉴别
类癌综合征患者喘息发作需与支气管哮喘等疾病相鉴别。
支气管哮喘
相同点：二者均可出现喘息、哮喘音、呼吸困难等症状。
不同点：支气管哮喘为气道慢性炎症性疾病，多与接触到刺激物如冷空气、花粉等有关，哮喘一般多在夜间和（或）清晨发作和加重，多数患者可自行或经治疗后缓解。
诊断要点：可通过支气管激发试验等进行鉴别。
心血管系统的鉴别
类癌引起的心脏三尖瓣病变需与风湿性心脏病等鉴别。
诊断要点：风湿性心脏病患者常有咽峡炎病史；抗链球菌溶血素O滴度可升高。
治疗
类癌综合征的治疗包括针对一系列症状进行治疗以及针对原发类癌进行治疗，本文主要介绍前者。
治疗目的：以控制症状，提高患者生存质量为主。
治疗原则：类癌综合征主要通过药物进行治疗，包括类癌综合征的初始治疗、难治性类癌综合征的治疗、类癌性心脏病的治疗、类癌危象的治疗和一般治疗。
类癌综合征的初始治疗
类癌综合征的初始治疗主要包括两点，一是使用生长抑素类似物进行治疗，二是对肝转移进行治疗。
生长抑素类似物
抑制分泌的作用
生长抑素类似物可以和大部分类癌表面的生长抑素受体结合，抑制多种物质分泌，如5-羟色胺，在超过80%的类癌综合征患者中，皮肤潮红和腹泻能够得到显著改善。
生长抑素类似物包括奥曲肽和兰瑞肽。
类癌综合征的初始治疗可以选择使用短效奥曲肽，患者或者家属自己在家即可完成注射，但是如果患者的症状严重，则需要使用长效释放的奥曲肽。兰瑞肽的作用与奥曲肽相似。
若症状加重或症状难治，可以在安全范围内增加生长抑素类似物的剂量或给药频率。
使用这两种药物后的几周内，患者可能出现恶心、腹部不适、腹胀和/或脂肪泻，随后症状逐渐缓解，如果持续不缓解可以通过补充胰酶来缓解。另外生长抑素类似物可导致胆结石，如果此时患者因其他原因接受腹部手术，可以预防性切除胆囊。
抗肿瘤的作用
有研究表明，生长抑素类似物除了能够抑制多种物质分泌，控制类癌综合征以外，这两种药物还可以抑制肿瘤生长，起到治疗原发类癌的作用。
肝转移的治疗
肝切除术
是类癌患者发生肝转移首选的治疗方法。
适用于至少90%的病灶能被成功切除或消融的患者。
出现弥漫性双叶肝脏转移、肝功能损害和肝外广泛转移的患者，则无法行肝切除术。
为防止由麻醉和/或术中处理肿瘤处理时引起类癌危象，术前和术中可以使用奥曲肽进行治疗。
肝动脉栓塞术
常用于具有肝脏为主的转移性病变且无法手术切除的患者，可有效改善皮肤潮红和腹泻。
栓塞术可单独使用微球(单纯栓塞)或加用混合化疗药物(化疗栓塞)。
肝栓塞的短期副作用包括腹痛、发热、恶心/呕吐和乏力，栓塞前和栓塞后一般也需要接受预防性奥曲肽治疗以降低类癌危象的风险。
难治性类癌综合征的治疗
如果经上述生长抑素类似物治疗后，无法取得良好的治疗效果，此时可以使用主特罗司他、干扰素、止泻药以及全身治疗。
特罗司他
特罗司他可以减少5-羟色胺的生成，可以和生长抑素类似物联用，治疗生长抑素类似物单药治疗不佳的类癌综合征相关性腹泻。
该药一般与食物同服，可能会有恶心、抑郁等不良反应。
干扰素
在部分生长抑素类似物难治患者中，单用小剂量干扰素会减轻症状，如潮红和腹泻。
干扰素通过刺激免疫细胞、抑制血管生成等作用，发挥抗肿瘤作用。
但干扰素常出现乏力、抑郁、流感样症状等不良反应，因此除了难治性的类癌综合征之外，极少使用干扰素。
止泻药
洛哌丁胺和/或地芬诺酯-阿托品等止泻药可用于控制顽固性腹泻。
昂丹司琼（5-羟色胺受体拮抗剂）也能够减轻腹泻。
此外，若针对类癌综合征引起腹泻的病因进行治疗后，治疗效果差，应考虑是否存在其他引起腹泻的病因如：
长期生长抑素类似物治疗引起的症状性脂肪吸收不良和脂肪泻，可以补充胰酶。
全身性治疗
包括依维莫司和177-镥(Lu) dotatate(肽受体放射性配体治疗)。
依维莫司能够治疗类癌，从而治疗类癌综合征，但腹泻是依维莫司常见的副作用，可能会加重患者的症状。
177-镥(Lu) dotatate(肽受体放射性配体治疗) ，177-Lu dotatate 是一种药物，这种药物包括两部分，一部分能够与类癌表面的生长抑素受体结合，作用类似奥曲肽，另一部分是具有放射性的粒子，可以通过物理辐射的方式杀伤癌细胞。能够缓解单纯生长类似物治疗不佳患者的症状。
类癌性心脏病的治疗
生长抑素类似物
有研究表明5-羟色胺或其某种代谢产物在类癌性心脏病的形成过程中发挥致病作用，所以生长抑素类似物以及其他能够减少循环中5-羟色胺水平的药物能够降低类癌性心脏病发生的风险以及能够治疗类癌性心脏病，但无法改善已经病变的瓣膜。
外科手术
瓣膜外科手术是目前治疗类癌性心脏病的唯一有效疗法。
利尿剂
利尿剂可暂时改善水肿相关症状，但可能进一步降低心输出量，从而加重疲劳。
特罗司他
类癌性心脏病可能与血液中5-羟色胺含量较高有关，对于转移性类癌、血液中5-羟色胺较高的患者，可考虑使用该药来减缓类癌性心脏病的进展。
类癌危象的治疗
类癌危象的治疗药物主要有奥曲肽、也可以用血管加压药同时使用静脉补液来治疗。
需要注意，类癌危象需要以预防为主。
预后
治愈情况
类癌综合征主要见于消化道类癌，消化道类癌的预后较好。
但是有类癌性心脏病的患者类预后较差，有研究显示患有类癌性心脏病的患者中位死亡时间为2.6年，心瓣膜置换术可显著提高患者的生存率和生存时间。
预后因素
此外，类癌综合征与类癌本身的预后密切相关，主要受原发肿瘤部位和组织学分级影响，胃肠类癌患者的生存期通常比其他恶性肿瘤患者要长，即使晚期也是如此，行根治性切除的患者的总生存期多可达5～10年。
此外转移性肿瘤患者的预后还受患者身体状况、是否存在肝外远处转移、年龄等多种因素影响。
日常
日常管理
饮食管理
类癌综合征的患者常由于色氨酸耗竭、食物摄入量减少、腹泻、食欲不振而出现营养不良，营养不良会使得患者的预后变差。
在基本食物组中选择多种食物，增加水果和蔬菜、全谷物、脱脂或低脂牛奶和奶制品的每日摄入量。新鲜的水果、蔬菜和谷类食物富含维生素和矿物质，可能有助于预防或改善维生素缺乏引起的皮肤粗糙等症状。
蛋白质的摄入尽量以植物蛋白为主，如豆类，尽量减少动物蛋白的摄入。
尽量少吃红肉和加工肉类，如猪肉、牛肉、火腿等食物。
保持低脂肪摄入，尽量少吃高脂肪食物如油炸食品，减少脂肪摄入可能有助于降低脂肪泻的发生率并更好地控制腹泻。
腹泻的患者应适当减少水果和蔬菜的摄入，尽量选择干粮且少食多餐。
尽量少吃富含胺的食物，如含酒精的饮料、蚕豆、酸菜、酱油等。
生活管理
戒烟戒酒。
每天锻炼身体，适当运动，增强免疫力。
接受放疗的患者应注意避免摩擦或清洗放射区皮肤，以免刺激皮肤，加重不适或导致感染，针对皮肤破损应注意消毒保护，避免继发感染。
心理支持
应积极倾听、支持、劝慰、谅解患者，消除患者紧张、焦虑等不良情绪，帮助患者建立战胜疾病的信心和希望。
病情监测
已经接受治疗的患者，需要监测其皮肤潮红发作时间及间隔时间、腹泻的次数等症状，来判断病情是否加重，治疗是否有效。如果病情持续进展、加重，说明治疗无效，需要及时调整治疗方案。
类癌综合征患者应该定期进行心脏超声检查，进行心脏监测，尽早发现并治疗类癌性心脏病，降低患者死亡率。
还应随时监测患者是否出现恶心、抑郁等症状，这些症状可能与药物的不良反应相关，一旦出现应该根据不良反应的程度及时调整用药的剂量和频率。
随诊复查
随访复查的内容包括症状观察如是否再次出现皮肤潮红、腹泻，血液或尿液中的激素标志物检测如尿5-羟吲哚乙酸和影像学检查如MRI。
建议大部分接受手术治疗的患者，在术后进行终生随访，直肠和阑尾病灶小于1厘米并且病理检查恶性程度低的可不进行终生随访。
前5年，患者可每6个月随访1次；5年后，可适当延长随访间隔。
预防
主要针对类癌综合征的症状进行预防，尽可能的降低皮肤潮红、腹泻等发作，但无法完全阻止症状发生、发展。
皮肤潮红可由情绪激动、进食过快、饮酒等因素诱发，因此可以在发病过程中注意观察诱发因素，尽量避免这些情况来预防皮肤潮红频繁发作。
腹泻的患者可以适当减少水果、蔬菜、高脂肪食物的摄入，来预防腹泻加重。
还未发生类癌性心脏病的患者需要积极治疗，定期行心脏超声检查，来预防或是及时治疗类癌性心脏病。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常