冷球蛋白血症肾损害
概述
概述
是否医保
是
就诊科室
风湿免疫科、肾内科
临床症状
皮肤紫癜、坏死、溃疡、关节痛、血尿、高血压、蛋白尿等。
危害
本病可反复发作并加重，导致心脏等器官受累，重症者可导致死亡。
并发症
高血压、肾病综合征、急性肾衰竭等。
检查
诊断
有典型的肾损害特征，结合血冷球蛋白试验阳性可初步诊断。
治疗原则
消除病因，抑制冷球蛋白，保护肾功能。
治愈性
难治愈。
饮食建议
给予高热量、富含维生素、易消化饮食。
病因
病因
症状与诊断
典型症状
皮肤紫癜及寒冷性荨麻疹为最多见，部分患者可出现雷诺现象。患者可有关节痛、肝脾大、淋巴结增大、周围神经炎(如感觉异常及麻木)及血管炎综合征等。约50%的患者有肾脏损害，多数患者肾脏受累呈缓慢、隐袭起病。患者出现肾炎综合征，表现为血尿、高血压、蛋白尿和急性肾损伤，少尿型急进性肾炎者罕见。
诊断依据
1.有冷球蛋白血症病史及血尿、高血压、蛋白尿等肾损害症状。2.血冷球蛋白试验阳性。3.皮肤紫癜活体组织检查可发现冷球蛋白沉积。4.肾脏组织病理检查，光镜可见以肾小球增生性病变为特征，如系膜内皮增生性肾小球肾炎和膜增生性肾小球肾炎，少数为局灶增生性肾炎，偶见膜性肾病。电镜检查主要为无定形的电子致密物或形成结晶的物质沉积于内皮下或毛细血管腔。
治疗
治疗方针
消除病因及诱因，抑制或清除冷球蛋白，加强支持对症治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
1.糖皮质激素和免疫抑制剂常用于治疗合并肾损害缓慢进展的冷球蛋白血症患者，可降低蛋白尿，但对改善肾功能的价值可能不大。重症冷球蛋白血症肾损害者，伴有急进性肾炎综合征、皮肤、神经或内脏血管炎发作性病变时，可采用甲泼尼龙联合血浆置换治疗，随后给予口服泼尼松和细胞毒性药物短期维持治疗。2.抗丙型肝炎病毒感染治疗，对合并慢性丙型肝炎病毒感染的冷球蛋白血症肾损害患者，建议使用抗病毒制剂，可单独应用干扰素，也可干扰素与利巴韦林合用、聚乙二醇干扰素2a或聚乙二醇干扰素2b与利巴韦林合用。对肾功能明显异常的患者，只能使用普通干扰素。
其他治疗
血浆置换（每周3次，共2-3周），加用有预冷装置的血浆置换效果更好，可能使冷球蛋白血症肾损害的患者临床表现减轻、血肌酐下降，但对神经病变无明显疗效。
预后情况
部分患者临床表现可自发部分或完全缓解，多数肾损害患者肾病和全身表现可反复发作或加重，甚至出现终末期肾衰竭。冷球蛋白血症患者主要死因为心血管疾病、其他多脏器受累或感染。
护理
日常护理
1.保持环境清洁，注意个人卫生，预防呼吸系统感染、肠道感染、泌尿系统感染。2.劳逸结合，注意休息和保暖。避免剧烈活动，加强营养，提高抵抗力。3.适当运动，选择合适的运动方式，如散步、打太极拳等，避免到人员密集的场所活动。4.遵医嘱按时用药，不随意增减药量，避免使用对肾功能有害的药物。5.定期门诊随访，病情出现变化时及时就医。
饮食调理
给予高热量，富含维生素、易消化饮食，减少高蛋白食物的摄入。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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