良性复发性肝内胆汁淤积症
概述
良性复发性肝内胆汁淤积症，因部分患者有家族发病的特点，故又称良性家族性肝内胆汁淤积症。病因未明，可能不是单一病因所致。首次发病常出现在幼年，可反复发作。发作时颇似梗阻性黄疸，但肝组织学呈微胆管型胆淤变化，间歇期肝功能及肝组织学均恢复正常，预后良好。
病因
症状
本病的临床症状可出现在任何年龄，以儿童及青少年多见。主要特点是淤胆症状间歇反复发作。发作期持续1～6月，偶有1年以上者，发作前常无明确诱因，每次发作有短暂的前驱期，主要表现为乏力，食欲不振，可有呕吐，腹泻，尿色加深，并出现皮肤瘙痒，随后进入黄疽期，黄疸与皮肤瘙痒进行性加重，大便颜色变浅，可有脂肪泻，无发热、腹痛。体检示肝大，无脾大。由于瘙痒常影响睡眠，体重下降。
检查
1.实验室检查
血清胆红素升高，主要为结合胆红素增加，血清胆汁酸及碱性磷酸酶均明显增高，ALT正常或略高，间歇期实验室检查均正常。
2.PTC或胆道造影检查
示肝内外胆道正常。
诊断
本病的诊断主要依赖于临床病史及临床表现，并结合B超、肝活检、逆行性胆管造影及经皮经肝胆管造影等检查可协助诊断。诊断标准：①发作性的显著黄疸和严重瘙痒，发作间期无任何症状；②排除肝内淤积性黄疸的其他危险因素，例如药物或妊娠；③发作时生化检查符合肝内淤胆，影像学检查提示肝内外胆道系统正常；④肝穿组织在光镜下可发现胆汁栓。
治疗
本病为自限性疾病，能自行恢复。若有瘙痒，可对症处理，可试用消胆胺、苯巴比妥、肾上腺皮质激素等。黄疸持续时间较长者可适当补充脂溶性维生素和中链脂肪酸。
良性复发性肝内胆汁淤积症怎么治
良性复发性肝内胆汁淤积症治疗的方式主要有药物治疗、手术治疗等。
良性复发性肝内胆汁淤积症目前的发病机制尚不明确，目前认为与基因、遗传性因素有关，其症状可出现在任何年龄，临床表现主要是淤胆症状间歇反复发作，会出现乏力、食欲不振、尿色加深、皮肤瘙痒、黄疸等。
目前主要治疗方式是多采取药物治疗，常用药物如熊去氧胆酸，能够增加胆汁酸分泌使胆汁成分改变，降低胆汁中胆固醇及胆固醇脂，有利于胆固醇逐渐溶解，在一定程度上改善黄疸及瘙痒症状。
若有瘙痒，可对症处理，可试用考来烯胺散、苯巴比妥、肾上腺皮质激素等。黄疸持续时间较长者可适当补充脂溶性维生素和中链脂肪酸。
其次黄疸症状严重时，可通过肝胆管引流术来进行引流，主要适用于管道狭窄导致的胆汁淤积，主要通过手术的方式切开狭窄部位的肝胆管，植入引流管或胆道支架并撑开狭窄管道之后持续引流。
良性复发性肝内胆汁淤积症治疗的方式，具体可咨询专业医师意见，药物需遵医嘱合理应用。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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