淋巴管平滑肌瘤
概述
概述
淋巴管平滑肌瘤是一种病因未明的平滑肌不典型增生性全身性疾病,导致进行性肺囊性变、全身淋巴系统病变和肺部肿瘤
是否医保
就诊科室
肿瘤内科、呼吸内科
临床症状
呼吸困难、乏力、、、咳嗽等。
危害
可引起呼吸衰竭,导致死亡。
检查
肺功能检查、X线片、CT等。
诊断
根据病史,呼吸困难、乳糜胸等临床表现,结合影像学检查等诊断。
治疗原则
尚无有效疗法,可采用激素治疗或手术治疗。
治愈性
无法治愈。
饮食建议
给予清淡、柔软、易消化饮食,避免辛辣刺激性食物,忌烟酒。
病因
病因
病因不明,可能与细胞酶功能异常、雌激素水平等因素有关。
流行病学
发病人群几乎全是育龄妇女。
症状与诊断
典型症状
1.缓慢进展的呼吸困难。2.反复,可表现为单侧和双侧。3.干咳,较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出,痰中带血和喘鸣。4.肺外症状有、乳糜心包积液、乳糜腹水。
其他症状
有些患者中可发现子宫瘤或,肺功能改变:常为阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍。
诊断依据
临床反复发生气胸或乳糜胸,慢性进展的呼吸困难,可有少量咯血。检查发现低血氧症,阻塞性或混合性通气功能障碍,影像学检查见双肺弥漫性囊性改变。
治疗
治疗方针
通过激素治疗、摘除卵巢、肺移植等,缓解症状。
手术治疗
卵巢切除术联合黄体酮治疗是相对有效的治疗方法。该法治疗无效或肺功能严重受损者,可考虑肺移植。
预后情况
预后较差,大部分患者确诊后1~2年即出现进行性肺功能障碍,最终死于呼吸衰竭。
护理
日常护理
1.注意休息,规律生活,保证充足睡眠,避免劳累。2.保持室内通风良好,避免进入人群密集的公共场所,以防呼吸道感染。3.做好心理护理,保持乐观心态,避免情绪激动。4.遵医嘱,按时用药,出现不适及时就医。
饮食调理
给予清淡、柔软、易消化饮食,避免辛辣刺激性食物,忌烟酒。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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