卵圆孔未闭
概述
出生后卵圆孔未能按时闭合的发育异常
多无症状,少数儿童或成人可有头晕、头痛、晕厥、呼吸困难等症状
病因不明,可能与遗传及孕期环境因素有关
通常无症状者无须治疗,有症状者需要行介入封堵治疗、外科手术治疗等
定义
卵圆孔是心脏左右心房中间的一个孔形结构,是胎儿时期的生理性通道,保证部分静脉血经卵圆孔分流到左房,因形似卵圆形而得名。
出生后,当新生儿进行第一次呼吸时,肺阻力及右房压下降,卵圆孔逐渐闭合而形成卵圆窝。也有部分人群的卵圆孔不会完全闭合,正常情况下,左房压9毫米汞柱(mmHg),右房压6mmHg,所以未闭合的卵圆孔会产生两心房内的血液呈左向右分流,即为卵圆孔未闭。
分型
根据未闭合卵圆孔的直径大小分类
大卵圆孔未闭:直径为4.0~5.0毫米,如直径5.0毫米以上则统称为Ⅱ孔房间隔缺损。
中卵圆孔未闭:直径在2.0~3.9毫米。
小卵圆孔未闭:直径在2.0毫米以下。
根据结构特征分类
简单型卵圆孔未闭。
复杂卵圆孔未闭。
发病情况
尸检发现1~29岁卵圆孔未闭发生率为30%,30~79岁为25%,80岁以上为20.2%。
据临床观察估算,成年人卵圆孔未闭发生率约为10%。
病因
致病原因
卵圆孔未闭的病因尚不清楚,可能与遗传因素及孕期环境因素有关。
有血缘关系的亲属患卵圆孔未闭时,其他亲属卵圆孔未闭的发生率明显升高。
孕期环境因素也至关重要,孕早期叶酸缺失、服用药物、感染病毒及接触射线等,也是造成卵圆孔未闭发生率增高的重要因素。
症状
大多数卵圆孔未闭保持无症状的状态,偶尔会由于某些导致左右心房压力差改变的因素(如深呼吸、咳嗽、搬重物、用力排便、体位变化)而出现症状,常在因其他原因进行检查时发现。
儿童期症状
多无症状,少数可在哭泣、排便时出现皮肤青紫(通常在合并其他心血管畸形时出现),常有头痛、黑矇(眼前发黑)等症状。
成人期症状
头晕、头痛。
不明原因的晕厥。
睡眠过程中出现呼吸暂停(超过10秒)。
平卧时出现呼吸困难。
并发症
心肌梗死:主要表现为突发、持续剧烈的胸痛,休息后不能缓解。
减压病:可出现皮肤瘙痒及灼热、肢体疼痛等表现。
偏头痛:表现为反复发作的单侧搏动性头痛,发作时常伴有恶心、呕吐、怕光等。
斜卧呼吸-直立性低氧血症:表现为坐起来或站立时呼吸困难,仰卧时缓解。
就医
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卵圆孔未闭风险自测
就医科室
儿科
孩子若出现活动或劳累后胸闷、气喘、心悸、乏力等情况,应尽快就诊。
急诊科
当孩子出现呼吸困难,严重胸闷、心慌,突发肢体无力、口角歪斜、晕倒等情况时,应立即到急诊科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
需减少孩子活动,以休息为主,以免加重症状。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
什么时候开始出现心悸、气喘、呼吸困难、胸闷等症状?
以前是否做过心脏超声检查?
是否发热?
病史清单
有无先天性心脏病家族史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
化验检查:血常规,C反应蛋白,血气分析
影像检查:心脏超声检查
其他:心电图检查
诊断
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卵圆孔未闭风险自测
诊断依据
卵圆孔未闭的临床表现没有特异性,主要靠超声心动图检查明确诊断。
病史
部分可有卵圆孔未闭家族史。
临床表现
症状:有头晕、头痛、晕厥、睡眠时呼吸暂停(超过10秒)、呼吸困难、肢体运动障碍或意识不清等症状。
体征:无明显异常,有时可听到心脏杂音或第二心音分裂。
实验室检查
主要用于判断患者全身状况,不可用于确诊。
血常规:通过白细胞计数等指标,了解有无感染。
生化检查:了解肝肾功能是否正常,血糖、血脂及各种蛋白质代谢是否正常等。
动脉血气分析:可了解是否有缺氧情况。
影像学检查
超声心动图
常同时进行声学造影,可根据左心及动脉微泡数量多少评估有无右向左分流。
经胸超声心动图(TTE)和经胸超声心动图声学造影(cTTE)
是常用的检查手段,可发现卵圆孔的存在。
优点是检查快捷、痛苦小。
缺点是没有经食管超声心动图灵敏、有时难以精确测量未闭合卵圆孔直径大小。
经食管超声心动图(TEE)和经食管超声心动图声学造影(cTEE)
是确诊本病的“金标准”和首选方法。
可明确未闭合卵圆孔的形态、位置、并发缺损情况等。
属于半创伤性检查,操作过程中会有一定不适,通常不用于筛查。
经颅多普勒超声声学造影(cTCD)
又称对比增强TCD、TCD发泡试验,可监测颅内动脉微泡数量多少,评估右向左分流情况。
适用于不明原因的脑卒中,发现右向左分流可怀疑本病。
CT或磁共振成像(MRI)检查
可显示心脏及血管结构、大小等,可了解是否有其他心脏及大血管畸形,是诊断的补充手段。
心导管及心血管造影检查
是将一根细而柔软的导管,经腹股沟、手臂等部位的动脉送至心脏和血管需要检查部位的介入技术。
可直接观察到未闭合的卵圆孔。
很少单独用于诊断,通常同时进行封堵治疗。
心电图检查
可以记录心电活动的变化,能间接反映心脏结构和位置的变化,可帮助排除其他疾病。
鉴别诊断
小房间隔缺损
相似点:儿童期都可无症状,随病情发展出现呼吸困难症状,影像学检查房间隔上有类似的缺损。
不同点:房间隔缺损在超声心动图检查时发现房间隔上有小的连续中断,房间隔缺损通常大于5.0毫米。
治疗
治疗原则
对于无症状的卵圆孔未闭,无须治疗,定期复查即可。
卵圆孔未闭者,需要参加剧烈运动时,则应先行卵圆孔未闭介入封堵术。
治疗方法
药物治疗
对于发生于婴幼儿的卵圆孔未闭,试用小剂量的利尿药,很可能有利于其愈合。
以下药物治疗目的是防止血栓形成,预防脑卒中等,不推荐无症状者常规应用。
抗血小板药物
是首选治疗药物。
抗凝药物
出血风险较高,不作为首选药物。
常用于抗血小板治疗后仍有脑卒中复发者,或者并发深静脉血栓形成及高凝状态者。
常用药物为华法林。
手术治疗
手术治疗的目的是封闭卵圆孔,改善症状,避免再次发生脑卒中的并发症。
手术方式
介入封堵治疗
是卵圆孔未闭的主要治疗方法。
主要采取经导管卵圆孔未闭封堵术,是一种应用造影介入技术的微创手术,通过导管将封堵器送到未闭的卵圆孔位置,然后打开、释放封堵器,永久封闭卵圆孔。
术后48小时需要应用肝素抗凝,还需要在术后一段时间口服阿司匹林、氯吡格雷或华法林等药物。
介入治疗与外科手术治疗相比,具有准确安全、方法简单、创伤小、痛苦小、手术并发症少、术后恢复快等优点。
外科手术治疗
是通过外科手术修补卵圆孔的方法。
是过去常用的治疗手段,近年来已经被介入封堵治疗所替代。
主要用于合并其他需要外科手术的心血管畸形者,可以行右腋下小切口微创手术完成。
术后注意事项
不要随意揭开纱布,要保持手术切口或穿刺伤口清洁、干燥,预防感染。如果伤口有渗血、疼痛,或者纱布脱落,要及时请医护人员处理。
外科手术后需要卧床休息,通常第2天可下床活动,鼓励患者早期适当运动,以减少手术并发症。
介入治疗后应平卧12小时,同时压迫伤口2~4小时,穿刺的肢体固定不动6小时,之后可以逐渐下床活动。
预后
治愈情况
卵圆孔未闭大多可自行愈合,未愈者可考虑在3~5岁时进行介入封堵治疗。
危害性
卵圆孔未闭多无症状,对日常生活和工作的影响不大。
日常
日常管理
对于患儿要正常喂养,避免突然剧烈运动,以防出现并发症。
根据医生建议定期复诊。
如果反复出现症状,或者症状加重,需要进行进一步检查和治疗。
需要进行剧烈运动的人群,则应先行介入封堵术,再参加相应活动。
预防
卵圆孔未闭病因不明,没有特殊的预防措施。可以通过定期体检发现。建议在新生儿期行超声心动图筛查,及早发现,以得到及时治疗。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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