慢性再生障碍性贫血
概述
概述
慢性再生障碍性贫血是一组由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，以骨髓造血增生减低、外周全细胞减少为特征的血液病，临床以贫血、出血、感染为主要表现。
是否医保
是
就诊科室
血液科
临床症状
贫血、出血、感染等为主要表现。
危害
若治疗不当，部分患者可发展为重型或极重型再生障碍性贫血而危及生命。
检查
血常规、骨髓涂片、骨髓活组织检查、放射性核素骨髓扫描、造血祖细胞培养等。
诊断
根据贫血、出血和感染等临床表现，结合血液和骨髓等相关检查可明确诊断。
治疗原则
予以雄激素、免疫抑制剂、血小板生成素（TPO）受体激动剂等药物治疗，以及输注红细胞、血小板、抗感染等对症支持治疗。
治愈性
若治疗得当，坚持不懈，多数患者可获得长期缓解以至痊愈。
饮食建议
饮食宜易消化、高蛋白、高维生素、低脂肪。
病因
病因
与化学、物理、生物、药物及造血微环境损伤及免疫介导有关。
症状与诊断
典型症状
起病缓慢，多以贫血、出血为首发症状。出血多限于皮肤黏膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。部分患者迁延多年不愈，病程可长达数十年，部分患者可进展为重型或极重型再生障碍性贫血。
诊断依据
1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾肿大。
3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低，如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。
5.一般抗贫血药物治疗无效。
治疗
治疗方针
予以雄激素、免疫抑制剂、血小板生成素受体激动剂等药物治疗，以及输注红细胞、血小板、抗感染等对症支持治疗。部分重型再生障碍性贫血患者根据具体情况可考虑骨髓移植。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
以雄激素，免疫抑制剂治疗为主，最新研究表明血小板生成素受体激动剂亦可增加疗效。如合并感染，可使用抗生素行抗感染治疗。
其他治疗
1.支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症，包括输红细胞、血小板和白细胞以维持血液功能。
2.目标治疗补充和替代极度减少和受损的造血干细胞，如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。
预后情况
经治疗，大部分患者病情可获缓解，预后良好。少数患者疗效欠佳，迁延不愈，甚至转为重型再生障碍性贫血，危及生存。治疗有效的患者亦有可能复发，部分患者发生晚期克隆性血液学异常。
护理
日常护理
1.生活要有规律，保持环境清洁、卫生、空气新鲜。
2.注意保持乐观情绪，避免不良情绪的刺激。
3.适当的运动，如散步、体操等，不宜参加强度较大的脑力及体力活动，宜休息和静养为主。
4.注意保暖，皮肤应保持清洁，避免外伤和撞击。
6.如有头晕、胸闷、发热等不适，应及早就医。
饮食调理
饮食应以易消化、高蛋白、高维生素、低脂肪为主，少食辛辣刺激性食物，不饮烈性酒，以避免血管扩张引起出血。有出血倾向者，进食无渣半流质饮食。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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