弥漫性肺病
概述
弥漫性肺病(diffuse lung disease,DLD),是指累及全部或几乎全部肺部,并在胸片或CT上形成各种表现的肺部疾病。
病因
目前已知与环境、职业、药物、肺部感染、慢性心肾功能不全、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)、癌性淋巴管炎等有关。
症状
常见阵发性干咳、无痰或少量白黏痰、进行性加重的活动后气促,最后发展到静息时也会气促。部分可有咯血
主要体征为呼吸急促、唇甲发绀、可有三凹征(胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙出现明显凹陷),杵状指常见。
检查
1.实验室检查
(1)血常规检查:白细胞计数或分类可提示感染是否存在。 
(2)血清学检查:免疫化验异常提示可能的病因诊断,以及抗核抗体(ANA)、C反应蛋白 (CRP)、红细胞沉降率(ESR)等检查。 
2.肺功能检查
(1)肺通气功能、肺总量/残气量测定及肺弥散功能测定为常规检查。 
(2)限制性通气障碍(肺活量、肺容量、残气量都下降,FEV1/FVC正常或偏高)。
(3)弥散功能降低。 
(4)动脉血气分析:低氧、血氧分压(PaO2)降低,肺泡动脉氧分压差,肺内分流增加可达30%。 
3.影像学检查 
X线检查及高分辨率CT显示磨玻璃样、网状结节或结节小片状阴影。 
4.支气管镜检
通过支气管镜获取肺组织做病理检查,支气管肺泡灌洗(BAL)对病因诊断和治疗预后有相当重要意义。
诊断
结合病史、临床表现、肺功能、影像学检查及活组织检查、实验室检查综合诊断。
根据干咳、气急症状,结合影像学和肺功能的特征性表现作出初步诊断,然后进一步通过支气管肺泡灌洗液检查、血液检查以及肺活组织检查明确是哪一种间质性疾病,并尽可能作出病因诊断。
诊断依据: 
1.活动性呼吸困难。 
2.X线胸片、高分辨率CT可见弥漫性阴影及磨玻璃样阴影。 
3.肺功能表现为限制性通气障碍、弥散功能下降和肺泡-动脉血氧分压差增大(低氧血症)。 
4.组织学显示不同的纤维化和炎性病变,伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。
治疗
争取早期治疗,针对病因治疗,改善症状。
1.氧疗
氧分压(PaO2)<55mmHg时需要长期氧疗。肺心病发展时,利尿有时是需要的。 
2.免疫抑制剂治疗 
部分继发性或特发性弥漫性肺病需要免疫抑制剂治疗,具体剂量和疗程根据病情制定。 
3.手术 
终末期患者可以考虑肺移植。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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概述
病因
症状
检查
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治疗