眼睛提肌无力
概述
上睑部分或全部不能提起的状态
可因外伤、炎症、神经麻痹或先天性原因导致
可能伴有视物模糊、斜视、弱视等表现
针对原发疾病进行治疗,可行上睑提肌缩短术等手术改善外观
定义
眼睛提肌无力是指上睑提肌或Müller肌功能不全或丧失,或其他原因导致上睑部分或全部不能提起的状态。
自然睁眼向前平视时,上睑遮盖角膜上缘约2mm,上睑下垂时超过此距离,轻者并不遮盖瞳孔,但影响外观。重者部分或全部遮盖瞳孔,影响视功能。
发生机制
上睑提肌为一三角形薄肌,起自视神经管前上方的眶壁,在上直肌上方向前走行。前端明显增宽成为腱膜,止于上眼睑的皮肤和上睑板。该肌收缩可提上睑,开大眼裂,受动眼神经支配。上睑提肌瘫痪可导致上睑下垂。
Müller肌是一块薄而小的平滑肌,起于上睑提肌下面的横纹肌纤维间,在上睑提肌与上直肌、结膜穹窿之间向前下方走行,止于睑板上缘。Müller肌助提上睑并维持上睑的正常位置,该肌收缩可使睑裂开大约2mm。该肌受颈交感神经支配。
任何外伤、感染、先天性发育等原因导致上睑提肌及Müller功能障碍或异常时则可使肌肉无法维持上睑原有重量,上睑下垂,同时在主动抬上睑时由于功能异常导致无法抬起或仅能轻度抬起。
类型
根据提肌无力发生的时间可分为以下两类:
先天性眼睛提肌无力
可为单侧或双侧,且有遗传因素,其原因多为提上睑肌发育不良,或支配它的中枢性和周围性神经发育异常。上睑提肌发育不良者有时还可伴有上直肌功能不全,不过单纯先天性上直肌麻痹者可产生假性上睑下垂的表现。
后天性眼睛提肌无力
种类多样,因动眼神经麻痹所致者常合并动眼神经支配的其他眼外肌或眼内肌麻痹。
交感神经麻痹则为Müller肌的功能障碍,或因颈交感神经节受损所致。
重症肌无力患者也有单纯出现上睑下垂而长期不向其他肌肉发展的病例。
表现
症状特征
眼睛提肌无力时,轻者仅影响眼部外观,不影响视物;重者部分或全部遮障孔,可影响正常视物,甚至影响视觉发育,形成弱视。后天性眼睛提肌无力多伴有原发病的其他症状。
眼睛提肌无力出现的时间
眼睛提肌无力多呈现晨轻暮重的特点,则多由重症肌无力或其他全身疾病引起。
如果眼睛提肌无力出现在某些诱因后,则可基本明确由其原发病因引起。
眼睛提肌无力的程度
轻者不遮挡瞳孔时仅存在外观问题,可出现双眼不对称表现。
重度眼睑提肌无力遮挡视中心时可引起视力下降,如遮挡出现在视力发育的幼年时期,不及时矫正可造成弱视,视力终生难以提高。
伴随症状
眼球运动障碍,斜视,复视
多见于动眼神经及动眼神经核功能障碍或损伤时。
瞳孔缩小,眼球内陷,同侧额部无汗
多见于颈交感神经麻痹,如Horner综合征。
表情淡漠,构音困难,咀嚼无力,饮水呛咳,吞咽困难
多见于全身肌肉系统病变,例如重症肌无力。
头痛,头晕,偏瘫,视力下降
多见于脑肿瘤、脑出血或其他神经系统病变。
原因
先天的眼睛提肌无力多与遗传有关,常见病因为动眼神经或提上睑肌发育不良。后天性者可由眼睑本身病变引起,也可因神经系统及其他全身性病变导致。如您需要明确原因,建议及时到正规医院就诊。
疾病因素
眼部疾病
动眼神经核发育不全
可表现为先天性的上睑下垂,同时还会伴有眼球向外下斜视,眼球内转、上转、下转受限,瞳孔散大等表现。
根据动眼神经核发育不全的程度表现不一,双侧发病,且较难恢复。
上睑提肌发育不良
多表现为单侧,先天发病,但与动眼神经发育不良不同的是仅表现为上睑下垂,且程度较其更轻,一般通过上睑提肌缩短术可达到矫正效果。
眼外伤
眼睑部位的外伤可损伤上睑提肌、Müller肌以及支配该部位的神经,造成伤后上睑下垂,此类多有明确的上睑外伤病史,一般伤口深达上睑提肌,导致直接损伤。
动眼神经麻痹
动眼神经麻痹时患侧上睑下垂,眼球向外下斜视,眼球不能向上、向内、向下转动。患侧瞳孔散大,对光反射及调节反射消失。动眼神经麻痹常见于后交通动脉瘤、基底动脉上端动脉瘤等。
全身疾病
颈交感神经麻痹
是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏,引起病侧眼球轻微下陷、瞳孔缩小,但对光反应正常、上睑下垂、患侧面部少汗等症状的一组综合症候群。又称Horner综合征。
重症肌无力
一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。
其他神经系统病变
其他类型的神经系统病变如Fisher综合征、眼肌麻痹性偏头痛、Marcus-Gunn综合征等也可损伤上睑提肌神经导致上睑下垂,但不同疾病各自的表现不一。
非疾病因素
例如眼科手术损伤、衰老、部分药物等也可直接或间接损伤上睑提肌或影响动眼神经而导致上睑下垂的症状,同时眼科手术中球后麻醉睫状神经节时也可导致此表现。
就医
就医指征
紧急就医
出现以下情况需要紧急就医:
有明确眼部外伤,眼痛、出血明显,上睑下垂时(需要警惕眼睑裂伤、上睑提肌及神经损伤等)。
眼球轻微下陷、瞳孔缩小,但对光反应正常、上睑下垂、患侧面部少汗(需要警惕颈交感神经麻痹)。
上睑下垂,眼球不能向上、向内、向下转动。患侧瞳孔散大,对光反射及调节反射消失(需要警惕动眼神经麻痹)。
尽快就医
眼部出现以下症状,应尽快就诊:
新生儿上睑无法抬起,遮挡瞳孔。
部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,伴上睑下垂及复视。
就诊科室
当伴有其他疾病或症状时,除了眼科,还应到相应科室就诊:
如出现头痛、头晕、肢体感觉或运动障碍时,可就诊于神经科。
如出现部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,伴上睑下垂时,可就诊于免疫科。
患者准备
症状清单
眼睛提肌无力是何时出现的?
是反复发作还是持续存在?
是否伴有眼球转动困难、斜视、复视症状?
是否伴有面部无汗、瞳孔缩小、眼球内陷等症状?
是否有头痛、头晕、全身躯体感觉及运动障碍等全身其他症状?
什么情况下症状缓解?什么情况下加重?
病史清单
是否有上眼睑部眼外伤、手术或其他眼部疾病史?
既往是否患有全身神经系统或自身免疫性全身疾病?
既往接受过哪些眼部和全身的检查?
发病后曾接受过哪些药物治疗?治疗是否有效果?
是否有相关家族史或相关遗传病史?
相关检查
眼部检查
外眼检查
可以对外眼部的情况进行评估和初步观察,如有外伤可进行验伤,还可对上睑下垂的程度进行分级,同时还可观察眼睑、眼球运动、眼位、眼球突出度等是否异常。
视力检查
可以评估视力受疾病的影响情况,一般眼睛提肌无力时较少影响视力,但如遮挡瞳孔可造成视力下降,同时小儿眼睛提肌无力进行视力评估可监测是否存在弱视等情况。
眼位及眼球运动检查
可以评估除外上睑下垂还是否存在其他肌肉及神经异常,如动眼神经麻痹时还可出现眼球运动障碍,Horner综合征可出现眼球轻微下陷等表现。
裂隙灯检查
可以更细致评估眼睑、结膜、角膜、前房、虹膜、晶状体情况,一般眼睑提肌无力多为眼外疾病或全身疾病引起,但是否合并有眼内结构异常也应不可小觑,尤其是有眼外伤时。
上睑提肌功能测试
主要采取指压眉弓测试提上睑肌功能,该项检查主要评估患者的提上睑肌肌力的情况。
检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌后,先让患者往下看,再让患者往上看,此时上睑移动的距离为提上睑肌肌力。该检查用以定量评估上睑提肌的无力程度。
测量原位时睑裂高度及眼睑下垂量
可以判断上睑下垂的程度,自然睁眼平视时,轻者上睑缘遮盖角膜上缘超过3mm,中等程度下垂遮盖角膜1/2,重度下垂者超过角膜1/2或遮盖全部角膜。
新斯的明或依酚氯铵试验
眼底检查
可细致评估眼底玻璃体、视网膜、脉络膜及视盘和血管情况,用于排除是否存在眼内其他病变,这在眼外伤后尤其重要。
其他检查
血常规
用于评估全身是否存在感染及其他情况,通常情况下细菌感染可引起白细胞和中性粒细胞比例升高。
C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)及血液炎症指标
体内活动炎症的反应之一,用于评估体内炎症反应程度,是自身免疫病及其他炎性疾病严重程度的评价指标之一。
自身抗体检查
单纤维肌电图
单纤维肌电图是较为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。
可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常,在所有肌无力检查中,灵敏度最高。
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%~90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。但抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。
缓解与治疗
缓解措施
眼部护理
患者要保障充足的睡眠时间,避免用眼过度。用眼不宜超过40分钟,每隔一段时间可以起身活动一下,或做眼保健操。
心理支持
上睑下垂严重的患者可能存在容貌缺陷,家属应与患者多交流、沟通,进行心理疏导,鼓励患者积极面对,帮助其树立战胜疾病的信心。
专业治疗
眼部疾病
动眼神经核发育不全
神经损伤无法恢复,但可在之后通过手术的方式进行改善外观、功能,并预防严重并发症的发生。
如进行斜视矫正术改善斜视及复视问题,通过上睑提肌缩短等手术改善上睑下垂问题。治疗原则为防止弱视的发生。
上睑提肌发育不良
治疗的主要目的是防止视力减退和改善外貌,如果影响视力发育,应早期手术矫正。
如果是轻度不影响视力发育,可择期手术改善外观。单侧下垂遮挡瞳孔者更应争取早期手术,手术时间最好在6岁以前,以防形成弱视。
眼外伤
应根据受伤情况选择合适的治疗方式。损伤上睑提肌导致眼睑抬起困难时可在一期急诊处理恢复稳定后选择手术治疗。
如合并有其他裂伤、眼球伤等应进行评估后治疗。如损伤动眼神经时可造成眼球运动困难,上睑下垂等情况。矫正多困难,上睑提肌无力无法恢复,但可用手术改善外观。
动眼神经麻痹
全身疾病
颈交感神经麻痹
视病因而定,治疗的主要原则是根除潜在原因,具体治疗因原发病而有不同。
重症肌无力
其他神经系统病变
应积极查找病因,并根据病因选择抗炎、抗感染或保护视神经等治疗方案。
如引起动眼神经损伤或上睑提肌无力无法挽回时,影响外观或视力时还可选择上睑提肌缩短等手术进行矫正。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
表现
原因
就医
缓解与治疗