面部血管瘤
概述
出现在颜面部的一种软组织肿瘤
以面部皮肤出现颜色、形态改变为主,可伴局部隆起、血管搏动等表现
病因复杂,可能与遗传、感染、雌激素等因素有关
以对症的药物治疗为主,可辅以手术或其他治疗方式
定义
血管瘤是与血管内皮细胞异常增生有关的软组织肿瘤,面部血管瘤一般指出现在颜面部的血管瘤。
面部血管瘤的患者以皮肤症状为主,包括皮肤颜色、形态的改变及皮肤局部隆起等,如充血性、擦伤样、毛细血管扩张样或草莓样的淡红、暗红或紫红色皮肤斑片,皮损可明显高于正常皮肤等。
面部血管瘤常见于30~50岁的人群及婴幼儿,婴幼儿患者常在出生时或出生后不久发现,在婴儿期迅速增长,随后停止发展,并可能逐渐消退。
分类
根据临床表现的不同,面部血管瘤通常可分为草莓状血管瘤、深在性血管瘤、动静脉血管瘤三类。
草莓状血管瘤
草莓状血管瘤,也称浅表性血管瘤,是婴儿最常见的面部血管瘤类型,常于出生时、出生不久或婴儿期出现,一般在1岁以内生长较快。
深在性血管瘤
多位于真皮深部和(或)皮下组织,通常出生时不明显,部分皮损部位边界不清。
动静脉血管瘤
动静脉血管瘤的患处皮肤常呈弥漫性紫红,皮下蚯蚓状的血管常可触及搏动,一般少见。
发病情况
据报道,全球范围内血管瘤的人群发病率约4.5%,其中以30~50岁的人群及婴幼儿较常见。
我国的婴幼儿中血管瘤的发病率约为2.2%,其中面部血管瘤的患者约占血管瘤患者总数的50%,男女比例约1:(3~5)。
病因
面部血管瘤的病因尚不明确,一般认为与遗传因素、感染因素、雌激素等因素有关。
致病原因
遗传因素
研究发现,部分面部血管瘤的患者发病具有家族史,其遗传方式多为常染色体显性遗传(即从父母的一个基因遗传)和母系遗传(只从母亲传给孩子)。
目前已证实,面部血管瘤患者体内的部分致癌基因的表达水平发生异常变化,可能与疾病的发生、发展过程有关。
感染因素
研究发现,一些病毒,如人类免疫缺陷病毒、人类疱疹病毒8型、多瘤病毒和巨细胞病毒等,可能与面部血管瘤的发病有关。这些病毒感染可能会影响人体内调节血液凝固的因子,从而对血管内皮细胞产生影响,这一过程可能导致面部血管瘤的形成。
雌激素
部分女性在妊娠期发生的面部血管瘤在妊娠结束后常可自行消退,因此,推测雌激素可能参与面部血管瘤的发生过程。
诱发因素
有研究发现,长期接触皮革、油漆、农药等有害物质的妊娠期女性,其生育的子女出现面部血管瘤的风险明显增加。因此,长期接触该类有害物质可能是婴幼儿出现面部血管瘤的诱发因素之一。
症状
面部血管瘤患者以皮肤症状为主要临床表现,部分患者可并发颌面畸形、血管瘤-血小板减少综合征等其他表现。
主要症状
皮肤症状是面部血管瘤患者最主要的临床表现。
皮肤颜色、形态改变
患者面部的皮损处常可呈充血性、擦伤样、毛细血管扩张样或草莓样等形态的淡红、暗红或紫红色斑片,可单发或多发,通常与正常皮肤的边界清楚。
局部隆起
患处皮肤常可出现隆起,明显高于正常皮肤,部分患者皮损处温度可升高。
血管搏动
如为动静脉血管瘤患者,其皮损处还可触及血管搏动,压住供瘤动脉后搏动可消失。
并发症
面部血管瘤的患者还可能出现颌面畸形、血管瘤-血小板减少综合征等并发症。
颌面畸形
颌面畸形与血管瘤增大后侵犯颌骨、面颊等部位有关,多见于面部海绵状血管瘤的患者。
颌面畸形的患者可表现为牙齿不齐、面部肌肉萎缩等症状。
血管瘤-血小板减少综合征
血管瘤-血小板减少综合征也叫Kasabach-Merritt综合征,一般见于面积巨大的海绵状面部血管瘤患者。
患者常表现为面积巨大的面部血管瘤,可伴皮肤紫癜、皮下出血,部分患者还可出现肝脏、脾脏、胃肠道、肾脏等部位血管瘤的相应表现,如腹部包块、腹胀、食欲减退、血尿等。
就医
就医科室
皮肤性病科
皮肤出现多种形态的淡红、暗红或紫红色的斑片、局部隆起或血管搏动等表现,建议及时到皮肤性病科就诊。
口腔颌面外科
出现牙齿不齐、面部肌肉萎缩等颌面畸形表现,建议及时到口腔颌面外科就诊。
血液内科
出现皮肤紫癜、皮下出血、腹部包块、食欲减退、血尿等表现,建议及时到血液内科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
建议穿着宽松衣服就诊,方便进行体格检查。
建议在就医前避免使用化妆品,以免掩盖病情。
可记录病情发展变化及特点等,以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有皮肤多种形态皮损?从何时开始出现?能否自行缓解?
是否有牙齿不齐等症状?从何时开始出现?
是否有皮肤紫癜、皮下出血等症状?何种情况会加重或减轻?
是否有腹部包块、腹胀、食欲减退、血尿等症状?从何时开始出现?
病史清单
是否有面部血管瘤的家族史?
是否有人类免疫缺陷病毒、人类疱疹病毒8型、多瘤病毒、巨细胞病毒等感染史?
母亲是否曾在妊娠期内长期接触皮革、油漆、农药等有害物质?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规、尿常规、粪便常规、凝血功能等。
影像学检查:超声检查、CT检查等。
其他检查:皮肤活检等。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
糖皮质激素:地塞米松、泼尼松等。
肿瘤药物:博来霉素平阳霉素等。
β受体拮抗药:普萘洛尔噻吗洛尔等。
硬化剂:鱼肝油酸钠、无水乙醇等。
诊断
面部血管瘤目前主要依据病史、临床表现、实验室检查等进行诊断。
诊断依据
病史
以下并非该病诊断必需,但若有以下情况,可为疾病的诊断提供一定的参考意义。
有面部血管瘤的家族史。
曾有人类免疫缺陷病毒、人类疱疹病毒8型、多瘤病毒、巨细胞病毒等感染史。
母亲曾在妊娠期内长期接触皮革、油漆、农药等有害物质。
临床表现
皮肤颜色、形态改变:患者面部可出现充血性、擦伤样等多种形态的淡红、暗红或紫红色皮肤斑片
局部隆起:患处皮损常出现隆起,还可伴温度升高、触及搏动等表现。
部分患者可出现牙齿不齐、面部肌肉萎缩等症状。
也可出现皮肤紫癜、皮下出血、腹部包块、腹胀、食欲减退、血尿等表现。
实验室检查
血常规
主要用于明确患者是否存在感染、血管瘤-血小板减少综合征等情况。
如血常规出现血小板减少、血红蛋白等指标下降,提示可能合并血管瘤-血小板减少综合征,对疾病的诊断有一定意义。
尿常规
尿常规主要用于明确是否存在肾脏受损。
如出现尿液中红细胞增多、尿潜血阳性等,提示可能存在肾脏病变,可辅助疾病的治疗。
粪便常规
粪便常规主要用于明确是否存在消化系统疾病
如粪便中红细胞增多、隐血阳性等,提示存在消化系统疾病的可能,可协助诊断。
凝血功能
主要用于明确患者是否存在凝血功能障碍。
如出现凝血时间延长,提示可能存在血管瘤-血小板减少综合征的情况,对诊断疾病、指导治疗有重要意义。
影像学检查
超声检查
皮损处的超声检查可用于明确面部血管瘤的具体范围及血液供应等情况。
如超声检查出现皮损处血管增大增厚、回声明显增强或减弱等表现,对面部血管瘤的诊断和病情判断有重要意义。
CT检查
CT检查包括腹部CT和颅脑CT等,常可用于明确是否存在内脏受累,及颌面畸形的具体情况。
如腹部CT检查肝脏、脾脏等出现圆形或椭圆形的低密度、境界清楚的均匀密度肿块影,常提示存在内脏受累;颅脑CT如发现颌骨偏斜、骨质缺损等表现,提示存在颌面畸形的可能,对明确病情、指导治疗有一定意义。
皮肤活检
皮肤活检主要用于明确患者皮损处的病变性质。
如面部皮肤处的皮肤活检病理表现为上皮组织出血、坏死,血管内皮细胞大量增生,或存在大量分化良好的毛细血管网或红细胞、血窦腔等结构,可协助疾病的诊断及鉴别。
鉴别诊断
脉管畸形
相似点:面部血管瘤和脉管畸形的患者都可出现颜面部的淡红、暗红色的皮肤斑疹或斑片,形状多不规则等表现。
不同点:脉管畸形在按压后多可褪色,皮肤活检病理可见真皮中上部的毛细血管扩张,皮损处的真皮或皮下组织可见血管扩张,但无血管内皮细胞的增生。
血管肉瘤
相似点:面部血管瘤和血管肉瘤的患者可出现颜面部的淡红、暗红或紫红色皮肤斑片,患处皮肤可隆起等表现。
不同点:血管肉瘤多见于老年人群,皮损常边界不清,常伴瘙痒、破溃等症状。皮肤活检病理可见真皮及皮下组织的血管内皮细胞与正常细胞相比,出现明显的形态学改变。
治疗
治疗目的:缓解症状,预防和减少并发症等。
治疗原则:治疗以个体化、安全有效为原则,以药物、手术及其他治疗方式等缓解患者的不适症状为主。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
糖皮质激素
常用药物如地塞米松、泼尼松等。
糖皮质激素具有抗炎、抑制血管内皮细胞异常增生等作用,可抑制新生毛细血管的生成。在皮损处局部注射或口服均可有助于面部血管瘤进入稳定期。常用于局限性、深在或明显增厚凸起的血管瘤治疗。
长期应用糖皮质激素的患者可能出现感染、骨质疏松、药物性糖尿病等副作用,严重时还可能出现股骨头的无菌性坏死。
抗肿瘤药物
常用药物如博来霉素平阳霉素等。
该类药物可干扰局部血管内皮细胞的DNA复制,阻止血管瘤继续生长繁殖,使血管瘤萎缩、纤维化等。局部注射使用常可用于糖皮质激素治疗效果不佳的情况。
肿瘤药物的不良反应包括恶心、呕吐等胃肠道反应,肝肾功能损伤、脱发、肺纤维化等。
β受体拮抗药
常用药物如普萘洛尔噻吗洛尔等。
该类药物可通过促进血管瘤内的血管收缩、调控与血管生长因子相关的信号通路等方式,控制血管瘤内血管内皮细胞的增殖来缓解症状,主要通过口服方式给药。
该类药物常见的不良反应包括心动过缓、低血压、头晕、视觉障碍、呕吐、腹痛及过敏反应等。
硬化剂
常用药物如鱼肝油酸钠、无水乙醇等。
通过局部使用该类硬化药可引起患处血管的内膜炎症反应、内膜破坏、管腔内血栓形成等,可用于低血流量的面部血管瘤的治疗。
该类药物偶可引起皮疹及注射区域的疼痛、肿胀等不良反应。
手术治疗
对面部血管瘤严重影响患者外观的情况,及患处有出血、溃疡等情况的患者,必要时可遵医嘱采用手术切除等方式进行治疗。
其他治疗
面部血管瘤的其他治疗方式主要包括物理治疗、电生化治疗、输血治疗等,可用于辅助缓解症状、改善病情。
物理治疗
部分位置表浅的面部血管瘤患者也可采取脉冲染料激光、倍频Nd:YAG激光等物理治疗的方式,达到抑制瘤体增殖、减轻皮损颜色等作用。
电生化治疗
电生化疗法可使血管腔内形成大量血栓,血管产生炎症反应、坏死,并最终导致血管结构消失,从而达到治疗目的,常用于药物治疗效果不佳的面部血管瘤患者 [8]
输血治疗
皮下紫癜、皮下出血等症状严重,或存在活动性出血的面部血管瘤患者,必要时可采取输血治疗缓解症状,如血小板输注等。
预后
治愈情况
大部分婴幼儿时期出现的面部血管瘤可逐渐停止生长并自行消退,具有一定的自愈性。
部分合并颌面畸形、血管瘤-血小板减少综合征或内脏受累的患者,病情相对严重,预后较差。
危害性
由于面部血管瘤出现在颜面部,面积较大时会影响美观,对患者的生活、工作和心理健康等有一定影响。
部分面部血管瘤可累及消化系统、泌尿系统等,出现相应脏器的功能受损,严重影响患者的生活质量。
日常
日常管理
饮食管理
饮食需注意均衡营养,多食用优质蛋白如蛋类、牛奶等,及富含维生素的食物,如动物肝脏等。
减少摄入辛辣刺激类食物,如辣椒、胡椒等。
出现牙齿不齐、面部肌肉萎缩等并发症的患者,必要时需食用流质或半流质食物,如粥类,防止出现呛咳
生活管理
对居住环境定期消毒,多开窗通风,注意个人卫生。
避免搔抓、挤压患处皮肤,避免出现瘢痕、破溃或感染。
心理支持
面部血管瘤的患者由于皮损范围广泛,患者可能出现焦虑、抑郁等不良情绪。若出现情绪不稳定、心理压抑等情况时,亲友可增加陪伴,必要时进行心理干预。
病情监测
注意观察皮肤症状是否有变化,如皮损面积是否增大、颜色是否改变,是否有局部破溃、出血等。
注意观察是否有皮肤紫癜、皮下出血、腹胀、食欲减退等表现,如出现活动性出血等情况,需及时就医。
若出现无法耐受的药物不良反应,如感染、低血压、肝肾功能损伤等,需及时复诊。
随诊复查
由于面部血管瘤的表现多样,定期复查有助于及时进行针对性的治疗。
根据医嘱进行定期复查,复诊周期一般为1~2个月。
复诊时可能需要做血常规、凝血功能、超声检查、CT检查等相关检查。
预防
面部血管瘤的病因多样,一般很难有效预防,但通过以下的健康生活方式或行为等,可帮助降低发病的风险。
注意个人卫生,积极预防感染。
孕妇在妊娠期应避免长期接触皮革、油漆、农药等有害物质,
有面部血管瘤家族史的人群应定期体检,如有不适及时就诊。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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