膜性肾病
概述
以肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉着伴基底膜弥漫性增厚为特征的病理表现
可出现颜面部和下肢可凹性水肿,也可无明显症状
特发性膜性肾病病因不明;继发性膜性肾病可因疾病、药物、毒物等引起
主要治疗方法包括一般治疗、药物治疗
定义
膜性肾病是抗体介导的肾组织病变,肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉着伴基底膜弥漫性增厚,可导致肾小球功能破坏,是肾小球肾炎主要的病理类型之一。
分类
根据病因分类
特发性膜性肾病:病因不明,可能是肾组织内的免疫复合物沉积引起。
继发性膜性肾病:其他疾病产生的免疫复合物沉积在肾组织内引起。
发病情况
在我国,特发性膜性肾患病率约占原发性肾小球肾炎的20%。
可发生在任何年龄,好发于中老年,多见于50~60岁。
男性多见。
病因
致病原因
特发性膜性肾病
病因不明,可能与肾组织内的免疫复合物沉积有关。
继发性膜性肾病
其他疾病产生的免疫复合物经血液到达肾脏,并发生沉积。
疾病因素
自身免疫病:常见于系统性红斑狼疮、干燥肾病综合征结节病、类风湿关节炎、桥本甲状腺炎、炎性肠病、强直性脊柱炎等。
感染性疾病:常见于乙型病毒性肝炎丙型病毒性肝炎、梅毒、艾滋病、血吸虫病疟疾等也可以引起本病。
其他疾病:恶性肿瘤、镰刀细胞性贫血等也可以引起本病。
药物因素
常见的药物有非甾体抗炎药、青霉胺等。
卡托普利、布西拉明等也可以引起本病。
其他
器官移植:常见于肾移植,骨髓和干细胞移植也可以引起本病。
有毒物质:常见的有含重金属 (如金、汞) 、锂的有毒物质等。甲醛、碳氢化合物等也可以引起本病。
发病机制
免疫复合物沉积在肾小球基底膜上皮侧,导致足细胞损伤,肾小球的滤过屏障功能被破坏。
肾小球滤过屏障功能被破坏,肾血管通透性增加,血液中的白蛋白进入尿液,导致蛋白尿、低蛋白血症。
低蛋白血症导致血液中的水分进入到组织中,导致水肿;蛋白生成过程中引起脂类代谢异常导致高脂血症
症状
主要症状
70%~80%的膜性肾病患者会出现肾病综合征的表现,即大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿、高脂血症;约20%的患者可无明显症状,只表现为蛋白尿。
水肿:可从眼睑、面部,甚至遍布全身。如下肢出现水肿,按压后可出现凹陷,严重时可出现腹水。
蛋白尿:可表现为尿液表面漂浮着一层细小的泡沫,不易消失。
低白蛋白血症、高脂血症都是实验室检查的结果,患者一般不能感知,但常规体检即可发现。
并发症
感染
低白蛋白血症可引起免疫功能下降,易发生感染。
呼吸道感染:可出现发热、咳嗽、咳痰等症状。
泌尿道感染:可出现发热、尿急、尿频、尿痛、血尿等症状。
皮肤感染:可出现局部皮肤发热、红肿、疼痛等症状。
血栓和栓塞
肾静脉血栓:可出现突发腰痛、血尿等症状。
肺栓塞:可出现胸痛、呼吸困难等症状。
急性肾损伤
可出现少尿、无尿、血压升高等症状。
蛋白质和脂肪代谢紊乱
可出现营养不良、乏力等表现。
就医
就医科室
肾内科
如出现血尿,或出现晨起时眼睑水肿,或体检发现尿蛋白阳性,建议及时就医。
急诊科
如突发剧烈腰痛、胸痛、呼吸困难等症状,建议立即拨打“120”或急诊科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
建议穿宽松的衣服,方便更好地完成检查。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
早上起床的时候是否有上眼皮或者整个面部的水肿?
近期尿中泡沫是否增多?
有头晕、乏力、食欲减退吗?
近期尿量是否减少?每日尿量大约多少?
这些症状持续多久了?
病史清单
近期是否应用非甾体类抗炎药、青霉胺等药物?
是否患系统性红斑狼疮、乙肝、恶性肿瘤等疾病?
是否接触过重金属、甲醛等有毒物质?
是否进行过肾移植、骨髓移植治疗?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:尿常规、血生化、乙肝两对半
影像学检查:肾脏超声
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
非甾体类抗炎药:阿司匹林、布洛芬
利尿剂:氢氯噻嗪、呋塞米、螺内酯
降压药:卡托普利氯沙坦、缬沙坦
糖皮质激素:泼尼松、甲泼尼龙
免疫抑制剂:环磷酰胺、他克莫司
其他:青霉胺、布西拉明
诊断
诊断依据
病史
系统性红斑狼疮乙型病毒性肝炎、恶性肿瘤等疾病。
使用过非甾体抗炎药、青霉胺等药物。
进行过肾移植等移植治疗。
接触过含重金属(如金、汞)的有毒物质。
临床表现
有水肿、排泡沫尿等表现。下肢水肿,按压水肿部位可出现凹陷。
实验室检查
尿常规
了解尿蛋白尿红细胞尿比重等变化情况。
可出现尿蛋白阳性,偶有镜下血尿(显微镜下可看到红细胞个数多于3个)等情况。
注意事项:检查时应留取中段尿,即先排出一部分尿液,然后用尿杯接尿,在未完全排完前停止接尿。
24小时尿蛋白定量试验
测定24小时的尿蛋白总量。
膜性肾病时,24小时尿蛋白可超过3.5克。
注意事项:将连续24小时的尿液收集到干净的容器内,并记录总体积。检查时使用尿管收集一定量尿液,并及时送检。
血生化
了解肝功能、肾功能(肌酐、尿素氮)、白蛋白、电解质、血脂(总胆固醇甘油三酯高密度脂蛋白胆固醇低密度脂蛋白胆固醇)等。
可出现血白蛋白降低、总胆固醇和/或甘油三酯升高等。发生急性肾损伤时,可能会出现血肌酐、血钾升高的情况。
注意事项:门诊检查前须保持空腹,即禁食至少6小时,禁水至少4小时;急诊检查不用禁食水。
病毒学检测
包括乙肝标志物、丙肝抗体等。
可以明确是否存在乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染的情况,用于明确病因。
特异性抗体检测
检查免疫功能和部分特异性抗体,如抗双链DNA、抗核抗体补体C3和C4、冷球蛋白等。
如出现阳性结果,表示可能存在自身免疫病,用于明确病因。
血清抗PLA2R自身抗体
结合尿常规、肾脏穿刺检查等检查结果,可用于诊断、鉴别其他疾病、确定病情严重程度等。是本病主要的诊断方法之一。
影像学检查
肾血管超声
检查肾动脉、肾静脉情况。
当出现肾静脉血栓时,可发现血管异常。
注意事项
检查前按照医生要求暴露腰腹部。
检查时,会在腰腹部位皮肤表面涂抹耦合剂。一般情况下,耦合剂对皮肤没有损伤。
检查时按照医生要求保持体位,避免乱动。
检查后可将耦合剂用纸巾擦除。
病理检查
经穿刺获取肾组织,了解肾组织病理改变情况。
本病诊断的主要方法,也用于鉴别其他类型的肾病。
注意事项
肾穿刺时应按照医生要求保持固定体位,避免乱动。
肾穿刺后注意卧床休息数小时(一般4~6小时),并保持穿刺部位清洁,避免感染。
如有腰部或腹部剧烈疼痛、出血不止等情况,应及时告知医生。
鉴别诊断
病因鉴别
继发性膜性肾病需要明确病因,可通过原发疾病表现、治疗经历、毒物接触史等进行鉴别。
原发疾病表现
系统性红斑狼疮:还可以出现关节肿痛、皮肤红斑和瘀点、心悸等表现。
乙型病毒性肝炎:还可出现皮肤和白眼球发黄、厌油腻、腹痛或腹部不适等表现。
恶性肿瘤:不同部位的肿瘤可有相应不同的症状,并可出现消瘦等表现。
治疗经历:使用过非甾体抗炎药、青霉胺等药物,进行过肾移植等治疗。
毒物接触史:接触过含金、汞元素的有毒物质。
与其他类型肾病鉴别
相似点:水肿、蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症等。
不同点:微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎与膜性肾病表现类似,但肾组织的病理改变不同,可通过病理检查进行鉴别。
治疗
一般治疗
调整饮食
膜性肾病患者,可按照医生制定的饮食方案调整饮食,以下列出一部分饮食要求。
控制蛋白摄入量
每天摄入0.8~1.0克/(千克·天)蛋白,应选择鸡蛋、牛奶、牛肉、鱼、豆腐等优质蛋白,此类食物中必需氨基酸较丰富。
避免高蛋白饮食。
保证热量
每天热量126~147千焦/千克(30~35千卡/千克)。
低盐饮食
发生水肿时应选择低盐饮食,每日摄入食盐量应少于3克。
不饱和脂肪酸饮食
应选择植物油、鱼油等富含不饱和脂肪酸的食物,避免食用猪油等富含饱和脂肪酸的食物。
适当增加燕麦、糙米、豆类等富含可溶性纤维的食物,有助于改善高脂血症
调整药物
如本病为药物引起,可按照医生要求停用或调整用药,避免自行停药或换药。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
利尿消肿
促进体内的水排出,减轻水肿症状。
常用的药物有氢氯噻嗪、呋塞米螺内酯、血浆、白蛋白等。
可能会出现心悸、血压下降等不良反应。
减少尿蛋白
减少通过肾小球的白蛋白的量,延缓肾小球恶化的速度。
常用的药物有卡托普利氯沙坦缬沙坦等。
可能会出现咳嗽、皮疹味觉障碍等不良反应。
调节免疫
通过抑制异常的免疫反应,减轻肾组织损伤,延缓病情进展。
常用的药物有糖皮质激素、免疫抑制剂(如环磷酰胺环孢素、他克莫斯、吗替麦考酚酯等)。
单用糖皮质激素疗效较差,联合免疫抑制剂效果较好。
不良反应
长期使用糖皮质激素可能引起骨质疏松等表现,需用药进行预防,如口服骨化三醇、钙片等。
环磷酰胺可以引起脱发、胃肠道反应。
环孢素少数情况下可引起肾损伤、高血压、高尿酸血症等。
其他治疗
血液透析
发生严重急性肾损伤且利尿药物无效时,可能会需要应用血液透析进行治疗,排出体内过多的水、钾离子等。
治疗原发病
抗病毒治疗:用于治疗乙型病毒性肝炎等原发疾病。
放疗、化疗、手术治疗:用于治疗恶性肿瘤等原发疾病。
防治并发症
防治感染
预防:可能会使用胸腺素、转移因子左旋咪唑等药物提高免疫力。
治疗:发生感染后使用无肾毒性的抗感染药物控制感染。
防治血栓和栓塞
预防:可能会使用肝素钠、低分子肝素等药物进行抗凝治疗;应用双嘧达莫阿司匹林或氯比格雷等进行抗血小板治疗。
治疗:发生血栓和栓塞后,可能会使用尿激酶链激酶进行溶栓治疗,同时进行抗凝治疗。
治疗急性肾损伤
利尿:使用较大剂量的袢利尿剂,如呋塞米等。用于发生急性肾损伤且此类药物有效时。
碱化尿液:常用碳酸氢钠等,可以减少尿液中的管型。
治疗脂肪代谢紊乱:常用药物有洛伐他汀非诺贝特等,可以降低血液内的胆固醇、甘油三酯等。
预后
治愈情况
20%~35%患者的症状可在数年后自行缓解,但仍存在病变。
大部分患者经及时治疗可以使症状减轻或消失,病情得到控制。
近年有研究显示,10年肾脏存活率为80%~90%。
预后因素
病变严重程度:病变早期缓解率较高,病情严重时缓解有一定难度,但长期合理的治疗后,大部分患者可以得到缓解。
临床表现:大量蛋白尿、肾功能损害严重者预后较差。
激素治疗效果:激素治疗效果明显者,预后较好;单用激素疗效较差,激素联合免疫抑制剂效果较好。
并发症情况:反复感染导致本病经常复发时预后较差。
危害性
可以发生感染、血栓和栓塞、急性肾损伤、蛋白质和脂肪代谢异常等并发症。其中肾静脉血栓发生率较高,为40%~50%。
如发生严重并发症,可以危及生命。
日常
日常管理
饮食管理
保证营养充足、均衡,按照医生要求选择食物,必要时须控制蛋白质、盐、饱和脂肪酸的摄入。
避免饮酒。
避免摄入辛辣、刺激的食物或饮品,如辣椒、生葱、生姜、生蒜等。
生活管理
保持作息规律,避免熬夜、劳累。
戒烟。
远离有毒物质。
运动管理
养成良好的运动习惯。
如能活动,则可进行慢走等运动,或按照医生要求选择运动项目,降低血栓发生风险。
如卧床,可通过屈伸等方式活动下肢。如患者活动不便,家属可协助患者进行活动。
适量运动,循序渐进,避免运动过度。
避免感染
避免前往公共场所,如须前往应戴口罩。
及时排尿,避免憋尿。
定期洗澡,勤换衣服,保持皮肤清洁。
情绪管理
控制情绪,避免紧张、焦虑等不良情绪。
从医生处等正规渠道获得疾病的信息,避免因相信谣言等引起焦虑或恐慌。
可通过听轻音乐、适量运动、适度娱乐、与亲友沟通等方式缓解情绪。
用药管理
避免使用有肾毒性的药物。使用药物前应咨询医生。
疾病管理
积极治疗自身免疫病、感染性疾病、恶性肿瘤等,并注意病情变化情况,如有异常及时就诊。
随诊复查
按照医生要求定期复诊,定期复查尿常规、24小时的尿蛋白定量、血生化等,注意自身水肿情况。
如经治疗后症状不缓解或加重,或产生新的症状,应及时就诊。
预防
保证营养充足、均衡,定期运动,增强免疫力,避免感染性疾病。
积极治疗原有疾病,如自身免疫病、恶性肿瘤等。
远离有毒物质。
按照医生要求服用药物,避免滥用药物。
如身体出现不适或体检发现异常,应及时就诊。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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