脑穿通畸形
概述
概述
脑穿通畸形也称空洞脑，是指在大脑半球内有空洞或囊肿与脑室穿通，其内充满脑脊液，有时扩延至软脑膜，但不进入蛛网膜下腔的一种疾病。
是否医保
是
就诊科室
神经外科
别名
空洞脑、脑穿通性囊肿
临床症状
危害
智力低下、语言不清或失语、意识不清、肢体瘫痪、颅内高压、视力减退、癫痫发作，严重时危及生命。
并发症
脑积水征、脑神经麻痹、肢体瘫痪、颅内高压、癫痫发作等。
检查
X线片、CT、MRI、脑电图。
诊断
根据智力低下、语言不清或失语、脑积水征、脑神经麻痹、肢体瘫痪、颅内高压、视力减退、癫痫发作等临床表现，以及年龄、病史，结合颅脑CT、MRI检查可做出诊断。
治疗原则
无颅内压增高和脑积水者可保守治疗。有颅内压增高症状者应尽早手术治疗。
治愈性
有些轻症小儿患者可随年龄增长停止发展而终生无症状。伴有智力低下、偏瘫者，预后较差，无论手术与否其智力及偏瘫均不能明显改善。
饮食建议
清淡、易消化、高蛋白、高热量、高维生素饮食，增强营养，提高免疫力。对婴幼儿患者应科学喂养，合理添加辅食。
病因
病因
先天性脑穿通畸形与胚胎期母体感染或营养障碍有关；后天性是由各种原因引起脑组织破坏所致。
流行病学
先天性脑穿通畸形多见于婴幼儿，尤其是早产儿、难产儿、过期儿。后天性脑穿通畸形可见于任何年龄。外伤性者多见于青壮年，脑血管性者多见于老年人。
症状与诊断
典型症状
因其病因不同，症状体征亦不同。其临床表现主要取决于囊肿的大小、部位和紧张度。主要症状和体征为智力低下、语言不清或失语、脑积水征、脑神经麻痹、肢体瘫痪、颅内高压、视力减退、癫痫发作等。婴幼儿以头围增大、癫痫、颅骨畸形、肢体瘫痪为主要症状体征。儿童青少年患者以智力低下、脑性瘫痪、癫痫发作和脑积水的症状及体征更为明显。外伤性脑穿通畸形以颅内压增高为主。
诊断依据
根据患者的年龄，询问是否有难产、早产、产伤史或头部创伤史、手术史等。患者可出现智力低下、语言不清或失语、脑积水征、脑神经麻痹、肢体瘫痪、颅内高压、视力减退、癫痫发作等多样化的临床表现。X线片显示颅骨局限性隆起、颅骨变薄；脑电图显示患侧低电压。CT、MRI显示脑实质内有畸形囊肿，边界清晰，密度及信号与脑脊液相同，与脑室或蛛网膜下腔相同可以确诊。
治疗
治疗方针
手术治疗
根据患者不同情况选择适宜的手术方式，包括：单纯囊肿切除术、囊肿大部切除加脉络丛电灼术、囊肿大部切除加分流术、囊肿部分切除加脑皮层造瘘术、囊腔持续引流术。
预后情况
小儿轻症患者可随年龄增长停止发展而终生无症状。伴有智力低下、偏瘫者，预后较差，无论手术与否其智力及偏瘫均不能明显改善。
护理
日常护理
对患者加强生活及安全护理。养成良好生活习惯，保证充足睡眠，避免劳累。保持稳定情绪及乐观心态。加强语言、肢体功能训练。
饮食调理
清淡、易消化、高蛋白、高热量、高维生饮食，增强营养，提高免疫力。对婴幼儿患者应科学喂养，合理添加辅食。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状与诊断
治疗
护理