颞叶癫痫
概述
颞叶病变导致癫痫发作的临床综合征
发作时常出现反复咂嘴或吞咽等异常行为,思维、情绪混乱,失去意识
颞叶癫痫的病因可能是多种因素所致,如颞叶病变、发热或者遗传因素所致
以药物治疗为主,药物治疗无效者可考虑手术治疗
定义
颞叶癫痫是指癫痫灶位于颞叶的一组癫痫综合征。
颞叶位于大脑侧面,颞叶皮质是听觉、嗅觉中枢,亦是语言、声音和记忆的储存中枢。
颞叶癫痫是成人和青少年最常见的药物难治性癫痫,也是手术治疗效果最好的癫痫类型之一。
分类
按照癫痫起源部位分类
内侧型颞叶癫痫:癫痫灶位于颞叶内侧,如海马、杏仁核和内嗅区,与边缘系统联系紧密。
外侧型颞叶癫痫:癫痫灶位于颞叶新皮质。
颞极型颞叶癫痫:癫痫灶位于颞极,或颞叶与海马区域。
内外侧型颞叶癫痫:癫痫灶同时累及颞叶边缘系统和新皮质。
颞叶癫痫附加症:痫性放电起源涉及更为复杂,包括颞叶及其邻近结构,如眶-额叶皮质、岛叶、额叶及颞-顶-枕交界区等,即癫痫灶以颞叶为主并广泛累及邻近皮质。
发病情况
国内癫痫的总体患病率在7%左右。
颞叶癫痫占癫痫患者的1/4~1/2。
约40%发病于10岁之前,约50%发病于10~30岁之间。
病因
致病原因
颞叶癫痫的病因可能是由多种因素所致。
儿童多为热病性惊厥、产伤、先天发育异常造成的颞叶病变。
海马硬化:海马体出现神经细胞丢失、神经胶质增生。
大脑皮质发育异常、遗传性疾病、变性疾病。
诱发因素
其他系统疾病
发热、内分泌代谢障碍性疾病(如低血糖、糖尿病、尿毒症)、贫血等。
精神心理因素
不良情绪、睡眠不足、精神紧张等。
突然撤药
癫痫患者突然停用抗癫痫药物,容易诱发癫痫发作。
症状
主要症状
内侧型颞叶癫痫
最多见,表现较为典型。
先兆症状:在发作之前出现的症状。
腹气上升(感觉腹内有一股气体上升)。
似曾相识感(似乎遇到过现在发生的事)。
出现感觉性的幻觉,如闻到不存在的气味,听到不存在的声音,看到不存在的事物。
自动症:是典型的发作表现。患者貌似清醒,但实际上意识并不清楚,属于一种意识障碍。
不停地咀嚼、噘嘴。
四肢出现不由自主地活动,如反复地系扣、起床、开门等。
以上行为反复进行,发作时间长,但较少发展成全身抽搐等症状。
颞极型颞叶癫痫
表现形式类似内侧型颞叶癫痫,但症状出现时间更早。
外侧型颞叶癫痫
比较少见。
幻听:可以听到一些不存在的声音,可以是一些简单的声音,比如嗡嗡声、铃铛声、滴答滴答的声音。
四肢不自主活动形式可以更简单,如反复摆手、摇头等。
可早期出现意识丧失、昏迷,发作持续时间短,常发展成全身抽搐等症状。
内外侧型颞叶癫痫
表现与上述形式相似,但临床症状出现较早。
颞叶癫痫附加症
除上述表现外,还可有头晕、恶心、呕吐、流涎、肢体冷热痛觉等症状。
其他症状
躯体感觉症状
如面部触电感、温热感或者肢体疼痛感等。
语言障碍
可出现发音不清晰、说话突然中断,语言含混、错乱等。
癫痫大发作
发作形式可发展成癫痫大发作,表现为意识丧失、全身抽搐、口吐白沫等。
自主神经症状
咽喉部发紧、胸部或腹部受压感、呕吐。
心慌、胸闷、呼吸困难。
并发症
记忆力损害
癫痫发作持续时间较长或者反复发作,引起脑细胞缺氧以及水肿等情况,可导致患者出现记忆力损害。
抑郁症
癫痫反复发作可影响负责情绪处理的神经环路,尤其是海马功能,导致患者出现抑郁症的概率高于一般人群。
就医
就医科室
神经内科
患者出现发作性腹气上升、烦躁不安,伴有幻听、味觉异常或者出现了不停地咀嚼、噘嘴等症状,建议发作停止后及时到神经内科就诊。
急诊科
患者癫痫发作持续5分钟及以上,癫痫发作后意识及呼吸未完全恢复,癫痫发作在短时间内频繁发作,应该立刻拨打120电话或送至急诊科就诊。
神经外科
已诊断为颞叶癫痫的患者,药物控制欠佳;或者有明确病因为颞叶肿瘤或颞叶占位性疾病时,应及时至神经外科进行相应治疗。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽可能梳理并记录所出现的症状、发生频率、持续时间及诱发因素。
家属可以拍下患者癫痫发作时的情况供医生参考。
若患者出现全身抽搐,应移开周围危险物品,不可强行撬开口腔或在患者嘴里塞毛巾、筷子等。
特别提示:建议家属陪同就医,以防患者摔伤或发生意外。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是第一次发作吗?
每次症状发作时,是否有诱因,如发热、精神紧张、睡眠不足?
每次发作的持续时间是多久?发作的频率如何?
是否有恶心呕吐、出冷汗、心慌等症状?
发作时意识是否清楚,有无反复咀嚼、噘嘴、系扣等症状?
是否出现了幻听、味觉异常等症状?
病史清单
父母、兄弟姐妹等亲属中是否有人患有癫痫?
是否患过脑卒中、脑肿瘤、神经系统变性疾病?
检查清单
近半年的既往检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规、生化检查
影像学检查:头部CT、头部磁共振
脑电图检查
正电子发射断层扫描(PET)
用药清单
近3个月的患者既往用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
诊断
诊断依据
病史
患者母亲怀孕期间可能有特殊用药史。
出生前或婴幼儿期可能有产伤、外伤、高烧。
临床表现
发作前出现腹气上升感、似曾相识感、幻听、幻嗅等。
出现朦胧或混沌状态,伴有不停地咀嚼、噘嘴、反复系扣、起床、开门、摆手、摇头等动作。
出现四肢抽搐、口吐白沫等。
上述表现具有以下共同特点:
发作性:突然发生,持续一段时间后迅速恢复,间歇期正常。
短暂性:持续时间通常为数秒钟或数分钟(癫痫持续状态除外)。
重复性:通常不止一次发作。
刻板性:每次发作表现几乎一致。
实验室检查
血液检查
血常规、生化全项、动脉血气分析、血药浓度等检查,了解全身状态。
结果:可发现感染、血糖异常、电解质紊乱、肝肾功能异常。可判断抗癫痫药物是否足量。
血生化检查需要在空腹时进行。
腰椎穿刺检查
检查颅内是否有感染、炎症,对某些遗传代谢病的诊断有帮助。
属于有创检查,检查后可出现轻微的头痛,需平卧,多喝水。
影像学检查
磁共振/CT检查
目的:辅助诊断颞叶癫痫的病因,通常磁共振的诊断价值高于CT。
注意事项:进行磁共振检查前,需要去除身上带有金属的物品,对于幽闭恐惧症患者以及配合能力差的患者,可以在检查前给予适量镇静剂或麻醉药物。
正电子发射断层扫描
目的:通过代谢和神经递质分布情况发现无明显结构异常的癫痫病灶。
常见结果
发作期癫痫灶呈高代谢,发作期间呈低代谢。
已成为临床常用的检查手段之一。
注意事项:检查后尽量多饮水,促进显影剂排除代谢。
脑电图
目的:发现异常脑电波,协助诊断是否为癫痫及癫痫类型。
常见结果:发作时可在单侧或双侧颞部发现高而尖的脑电波。
注意事项
考虑本病时,检查可加用蝶骨电极提高诊断的准确率。
如果发作频率较低,可以通过睡眠剥夺等方式诱发发作。
神经心理学评估
目的:评估认知、精神状态;推测受损脑区;评估手术对认知功能可能的影响。
评估内容:智力、语言、认知、情绪、行为、生活质量和社会功能等。
基因检测
目的:如考虑是由遗传引起的颞叶癫痫,需要完善基因检测。
意义:明确遗传性特征,依据突变的类型可以指导用药,评估预后,并且评估将变异遗传给后代的可能性,指导优生优育。
注意事项:目前基因检测不作为常规病因筛查手段,通常是在高度怀疑某种疾病时进行。
鉴别诊断
晕厥
相似点:均会出现意识丧失。
不同点
晕厥的诱因常常为久站、疼痛刺激等。
通常表现为面色苍白、出汗、脉搏不规律,意识丧失持续时间短。
发作时脑电图检查多无异常。
偏头痛
相似点:发作前都可以出现视幻觉。
不同点
偏头痛发生缓慢,持续时间较长,可持续几小时或数天。
发作前可有闪光、暗点、偏盲(视野缺失)、视物模糊。
主要表现为剧烈头痛,常伴恶心、呕吐,很少出现意识障碍。
发作时脑电图检查多无异常。
抽动症
相似点:均好发于儿童,可出现肢体抽动。
不同点
抽动症发作时意识清楚。
抽动通常是非节律的,多见于头面部和上肢。
常伴有注意力缺陷,学习困难,强迫行为或秽语(脏话)等表现。
发作时脑电图检查多无异常。
治疗
治疗目的:控制或减少发作频率,减轻对日常生活和社会功能的影响,提高生活质量。
治疗原则:病因不明或无法根治时以药物治疗为主,当结构性病变明确时手术治疗效果最佳。
癫痫发作时急救处理
本病发作时有可能发展为全身性大发作以及癫痫持续状态。
让患者躺在安全稳定的场地。
将衣领解开保持呼吸道通畅,迅速清理其口腔的异物,防止发生窒息。
不要往患者嘴里塞任何东西,不要强行喂食物或药物。
如果患者四肢抽搐剧烈,不可强行扳动或按压肢体,否则很可能导致骨折。
如果持续发作超过5分钟或频繁发作,及时拨打“120”,以及时得到医务人员的救助。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
用药原则
对于首次发作,且经检查脑内没有发现病变,可暂不用药,但要警惕很可能会再次发作,3个月左右复查脑电图。如出现再次发作,应考虑药物治疗。
不同癫痫类型会有相应的一线治疗药物。通常先选择其中一种药物足量、足疗程使用。
如果第一种药物效果不佳,可从选择另一种药物单用或联合使用。
当一线药物治疗效果不佳或不能耐受时,可添加其他药物。
常用一线药物
目的:提高兴奋阈值,减少癫痫病灶的放电,改善精神症状。
注意事项
需要长期服用,用药期间需严格遵照医生要求,按时、按量、规律服药,禁止擅自停药、减药或改药。
部分抗癫痫药物有致畸作用,女性孕前或怀孕期间需要在医生的指导下调整抗癫痫用药。
手术治疗
手术原则
疾病诊断明确、药物治疗无效的患者;
癫痫反复发作,严重影响工作和生活的患者;
癫痫病灶的范围比较局限,切除后不会造成严重的神经功能障碍的患者。
手术方式
前颞叶切除术
适用于单侧颞叶癫痫,抗癫痫药物治疗无效者。
术前评估确认癫痫灶局限于单侧颞叶者。
CT或MRI可发现明确、局限的病灶,并与临床表现及脑电图结果相一致。
选择性海马杏仁核切除术
适用于癫痫灶局限于海马或者杏仁核的患者。
另一侧颞叶、海马功能正常,无癫痫灶。
注意事项
术后根据癫痫发作、脑电图情况,会逐渐减少或完全停用抗癫痫药物。
立体定向毁损术或激光引导的间质内热疗
治疗作用:破坏癫痫异常放电的活动途径,阻止其向远处传播。
适应证:适用于致痫灶体积较小者。
手术方式:最常用的是海马-杏仁核毁损或者激光引导的间质内热疗治疗。
神经调控手术
常用方法:脑深部电刺激手术、靶点选择丘脑前核、海马等、迷走神经刺激术、反应性电刺激术。
适合于无法进行手术切除的患者。
预后
治愈情况
未治疗
如果颞叶癫痫反复发作,并且没有及时接受正规治疗,患者会因为反复癫痫发作,出现记忆障碍及智力障碍、情感障碍、跌倒等意外伤害,严重者甚至可能会因为缺氧导致窒息、猝死。
治疗后
正规治疗后,大部分患者的症状可以缓解,生活质量大幅度提升,大多可以回归正常生活。
预后因素
出现下列情况时,预后可能较差。
发病年龄早、病程长、发作频繁、症状严重。
出现智力、语言、日常生活、社交等方面的障碍。
治疗不规律者。
危害性
反复发作,会影响正常的生活和工作,并可导致自卑、焦虑及抑郁。
癫痫发作时容易出现摔倒、车祸等意外,导致骨折、脑外伤等。
日常
日常管理
饮食管理
日常饮食忌过饱过饥、过冷过热、忌烟酒以及辛辣刺激的食物。
增加每天蔬菜、水果的摄入量,保证膳食纤维、矿物质(尤其是钙、铁等)和维生素的供给,保证大便通畅。
长期服用抗癫痫药可能会影响叶酸的代谢与吸收,甚至导致巨幼细胞贫血,除蔬果外,还需补充动物内脏、鸡蛋、豆类、酵母及坚果类的食物。
禁食酒、可乐、浓茶和浓咖啡等。
生活管理
生活应有规律,保证睡眠时间,避免过度紧张、劳累、熬夜。
癫痫发作频繁者家属需加强照顾和陪伴。
居住环境避免放置不稳定、易碎及尖锐物体,以免造成意外伤害。
不宜做有危险性的运动或职业,如游泳、登山、高空作业、驾驶等。
心理支持
患者应保持积极乐观的心态,多与亲属及医生沟通。
亲属应该给予患者足够的支持、鼓励与安慰。
病情监测
可通过拍摄视频、写日记或日志等手段,记录发作的形式、频率、持续时间等,以便协助医生了解病情和治疗效果,制定和调整治疗方案。
随诊复查
遵医嘱进行复查,一般服药的前3个月,每个月复查;服药3个月后,每3~6个月定期复查。如果疾病发作控制良好,一般1年复查1次脑电图。
复查时需要做的检查项目:脑电图、头部CT、头颅磁共振等。
预防
预防发病
有生育准备者建议进行遗传咨询及产前诊断。
备孕妇女需提前在医生指导下调整用药,减少或避免药物致畸作用。
预防发作
本病患者应注意避免诱发因素,预防癫痫发作。
增强身体素质,减少呼吸道、消化道、内分泌等全身疾病发生。
保持良好心态和生活习惯,避免不良情绪、睡眠不足、精神紧张的刺激。
严格遵循医生用药要求,避免突然停药、减药或随意调药。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
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症状
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治疗
预后
日常