帕金森叠加综合征
概述
同时具有帕金森表现和其他神经系统症状的一组疾病
常表现为运动迟缓、肢体震颤、言语不清、记忆力减退等
发病可能与遗传、环境、药物因素有关
尚无特效治疗，通常药物配合康复治疗
帕金森叠加综合征是什么？
定义
帕金森叠加综合征是一组中枢神经系统变性疾病。
同时还具有其他神经功能损伤表现，如言语不清、记忆力减退、直立性低血压等。
分类
常见类型如下：
多系统萎缩（MSA）
路易体痴呆（DLB）
进行性核上性麻痹（PSP）
皮质基底节变性（CBD）
发病情况
帕金森叠加综合征占帕金森综合征和运动疾病门诊病例的15％～20％。
多系统萎缩好发于50～70岁的中老年人，男性较多。
路易体痴呆好发于50～85岁中老年人。
进行性核上性麻痹好发于60～70岁老年人，男性较多。
皮质基底节变性通常于60岁以后发病。
帕金森综合征、帕金森叠加综合征有什么区别？
以上2个概念的区别在于，前者是一类疾病的统称，后者是前者的一个类型。
帕金森综合征包括继发性、遗传变性以及帕金森叠加综合征，主要表现包括典型的运动症状（如运动迟缓、肢体震颤等）及非运动症状（如认知障碍、睡眠障碍等）。
帕金森叠加综合征除了以上症状外，还具有其他神经损伤表现，如言语不清、记忆力减退等。
帕金森叠加综合征能治疗吗？
帕金森叠加综合征通过治疗可以控制症状，但暂时无法治愈。
本病病因尚不明确，主要采取药物配合康复手段进行对症治疗。
帕金森叠加综合征能活多久？
本病整体预后较差，普遍生存时间在10年以内，具体生存期与疾病类型有关。
多系统萎缩从发病到死亡的平均时间为9年。
路易体痴呆寿命预期为5～7年。
进行性核上性麻痹平均存活期约5.6年。
皮质基底节变性普遍生存期为5.5~7.9年。
病因
致病原因
致病原因尚不明确，可能与以下因素有关。
遗传因素：少数患者可有帕金森叠加综合征家族史，绝大多数患者为散发。
环境因素：如长期暴露在有机溶剂、塑料单体和添加剂，重金属环境下，长期从事农业工作等因素可能增加多系统萎缩的患病风险，但这些致病因素尚未完全证实。
高危因素
家族中有本病患者或类似表现者，即有阳性家族史者，发病风险较高。
症状
主要症状
帕金森叠加综合征均会出现帕金森病样症状，还可出现不同神经系统受损的表现。大多病情发展缓慢，呈进行性加重。
多系统萎缩
自主神经功能障碍
为最常见突出症状之一，多以首发症状出现，主要表现如下。
泌尿生殖系统症状：可有尿失禁、尿频、尿急、排尿不尽感、勃起功能障碍等。勃起功能障碍多为男性最早出现的症状，女性表现为尿失禁。
直立性低血压：患者从蹲位或平卧位变换为坐位或直立位，或长时间站立时，突然出现血压下降，主要表现为头晕、视物模糊、乏力、恶心等。
斑纹和手凉：是多系统萎缩的特征性表现，为自主神经功能障碍所致。
其他：还可有吞咽困难、瞳孔大小不等、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难等。
帕金森病样症状
运动迟缓：主要表现为走路变慢、拖曳，脚像粘住一样，腿发沉，步距变小，手臂摆动幅度小，甚至不摆臂。洗漱、穿衣服、系扣子等精细动作变笨拙。
肌强直：主要表现为肢体发僵、发硬，多从单手或腿开始，慢慢发展到其他肢体。
震颤：部分患者可出现姿势性震颤（主动保持在某种姿势时出现震颤），静止性震颤（静止不动时四肢不自主抖动）较少见。
小脑性共济失调
肢体共济失调：以下肢的表现最突出，临床表现为站立不稳、摇晃欲倒，行走时两脚分开、步态蹒跚、左右摇摆等。
口唇、舌、咽喉等肌肉共济失调：表现为说话缓慢、发音不清和声音断续、顿挫等。
其他表现
可伴轻度记忆力下降、吞咽困难、饮水呛咳、睡眠障碍（晚上睡眠不好，偶尔出现睡着了大喊大叫、手脚乱挥的情况）、肌肉萎缩、肌肉抽动等。
路易体痴呆
波动性认知障碍
患者常出现突发而又短暂的认知障碍，可持续几分钟、几小时或几天，之后恢复正常。如和他人交流时，突然沉默不语、两眼发直，几小时后突然好转，而患者本人恢复后对此过程一无所知。
患者很可能在一个熟悉的环境中迷路，如在吃饭的间隙去洗手间，出来后可能无法找到回自己餐桌的路。
幻视
50％～80％的患者在疾病早期可出现幻视。早期患者可以分辨出幻觉和实物，后期患者无法辨别，还会对于旁人的否定表现得很愤怒。
幻视内容多样，如看到房间内有走动的侏儒和宠物等。
可伴有幻听、幻嗅等。
帕金森病样症状
主要表现为运动迟缓、肌强直和静止性震颤（表现不明显）。
其他表现
可伴有睡眠障碍、自主神经功能障碍、性格改变（攻击性增强、抑郁、焦虑等）等症状。
进行性核上性麻痹
早期可出现垂直性凝视麻痹（眼球无法上下运动，上下视物困难）、步态不稳、反复跌倒、言语不清、吞咽困难、强哭强笑等，肢体震颤少见。
晚期可出现水平性凝视麻痹（眼球无法左右运动，左右视物困难）、起步困难、双下肢在膝关节处呈伸直僵硬状（转身时双下肢易交叉）等。
可伴运动迟缓、肌强直等症状。
皮质基底节变性
肌强直及运动迟缓：患者常表现为单侧肢体进行性强直、运动迟缓及失用，可发展至对侧肢体，多于几年后因强直、无力而卧床。
肢体震颤：震颤形式多样，可在静止或运动时出现或保持某一姿势时出现。
姿势步态障碍：站立不稳或易跌倒。
肌张力障碍：早期常见症状之一，表现为拿不住东西、行走困难、手握拳且一个或几个手指过伸的姿势。
肌肉痉挛：通常出现于单侧上肢，也可出现于面部，表现为肌肉间歇性抽动。
异己肢现象：患者上肢或手不自主、无目的性运动，双手不能完成协调动作，患者感觉患肢被他人所控制而不属于自己。
其他症状：可伴言语不清、记忆力下降、淡漠、抑郁等，很少出现幻视。
并发症
骨折
患者常存在运动障碍，容易出现跌倒等意外，有时会造成骨折。
吸入性肺炎
好发于吞咽困难的患者。
表现为持久性咳嗽和反复出现的肺炎症状。
压疮
好发于需要长期卧床的患者。
长期受压部位皮肤出现红、肿、热、痛或麻木，出现按压后不褪色的红斑。
严重者局部可出现水疱、脓性分泌物增多、疼痛等。
其他
运动障碍使活动减少，可造成肌肉萎缩、关节粘连。
吞咽障碍可影响进食，造成营养不良，表现为消瘦明显、面颊下陷、精神萎靡等。
就医
就医科室
神经内科
如出现肢体抖动、动作迟缓变慢、肢体僵硬、走路笨拙、记忆力下降、幻视、吞咽困难、言语不清、尿失禁等症状，建议及时就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
临床症状较多者，应尽量记录出现过的症状及持续时间，以便给医生更多参考。
认知障碍症状不易表述，可在就诊时告知医生一些具体事例。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
从哪只手或者腿开始出现抖动的？
肢体抖动在什么情况下加重或减轻？
有没有肢体僵硬？
走路摔跤吗？向哪个方向摔？
有无幻视、记忆力减退、吞咽困难、尿失禁等表现？
病史清单
是否有帕金森叠加综合征家族史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：头颅磁共振成像、SPECT/PET检查。
专科检查：肛门括约肌肌电图、认知功能检查、语言功能评估、吞咽功能检查。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
其他：碳酸锂、氟桂利嗪、胺碘酮。
诊断
诊断依据
病史
有帕金森叠加综合征疾病史。
有机溶剂、塑料单体和添加剂暴露史，重金属接触史或从事农业工作。
临床表现
皮质基底节变性：主要表现为不对称的帕金森病样症状，患者上肢或手不自主、无目的性运动，伴不同程度的认知功能障碍或痴呆。
医生会重点检查患者卧立位血压、反应能力、肢体活动灵活度、肌力和肌张力、嗅觉、听觉、视觉、协调能力等。
实验室检查
有助于疾病诊断，常进行血常规、肝肾功能、甲状腺功能等项目。
影像学检查
头颅MRI
有助于了解颅内病变情况。
多系统萎缩可见壳核、脑桥、小脑中脚和小脑等有明显萎缩，第四脑室、脑桥小脑脚池扩大。
路易体痴呆多无典型表现。
进行性核上性麻痹可见中脑、小脑上脚及第四脑室周围区域的萎缩。
皮质基底节变性可见不对称的皮质萎缩（尤其是额顶区）。
注意事项：检查时须摘去身上的金属物品，如项链、耳环等。
SPECT/PET检查
对各种帕金森叠加综合征的早期诊断均有非常重要的意义和价值。
注意事项：
检查前需禁食6小时以上。
检查时摘去身上的金属物品，如项链、耳环等。
检查后多饮水、多排尿。
其他检查
肛门括约肌肌电图：多系统萎缩时，往往出现失神经改变，此项检查正常有助于排除多系统萎缩。
认知功能检查：可通过常识问答、计算、图片辨认等评估智力水平。
吞咽功能检查：通过观察患者喝水有无呛咳来评估吞咽功能。
语言功能评估：通过让患者复述完整句子，或主动说出完整句子，或阅读等，评估语言障碍情况。
心理状态评估：多由心理专科医生进行，常通过沟通、测试量表等方式评估患者心理状态。
鉴别诊断
帕金森病
相似点：均有运动迟缓，肌强直和肢体震颤等。
不同点：帕金森叠加综合征有与帕金森病相似的临床表现，但还可伴有记忆力下降、言语不清、尿失禁等其他系统受损症状。帕金森病在使用多巴胺能药物治疗后疗效显著，经头颅MRI及SPECT/PET检查多可鉴别。
特发性震颤
相似点：均有肢体震颤、动作迟缓。
治疗
帕金森叠加综合征目前尚无特异性治疗方法，主要采取一般治疗、药物治疗及物理治疗进行对症治疗。
一般治疗
由平卧位或坐位起身时，动作缓慢，不要快速起床、起立，可以用手扶着东西慢慢改变姿势，以避免直立性低血压。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
改善认知功能药物
乙酰胆碱酯酶抑制剂
可以改善患者的认知功能和运动障碍。
抗帕金森病药
常用药物为左旋多巴，当运动障碍影响日常生活能力时，可酌情从最小剂量、缓慢增量给药。
左旋多巴可加重幻觉，故路易体痴呆患者应当慎用。
营养神经药物
有助于滋养神经，能维持正常糖代谢及神经、消化系统功能。
常应用甲钴胺和维生素B1。
抗痉挛药物
有助于改善眼睑痉挛及其他局灶性肌张力障碍。
常局部注射A型肉毒素。
调节膀胱舒缩功能的药物
有助于改善多系统萎缩患者早期出现的尿失禁、尿频、尿急、排尿不尽感等症状。
物理治疗
肌电生物反馈疗法、功能电刺激治疗等有助于运动功能的恢复。
非侵入性脑刺激，如经颅磁刺激及颅直流电，有助于改善患者的运动障碍。
经皮咽部电刺激可缩短咽传递时间，有助于改善患者吞咽功能。
康复治疗
可以在医生指导下根据不同的运动障碍进行相应的康复或运动训练，如健走、太极拳、八段锦、瑜伽、舞蹈、有氧运动、抗阻训练等。
对于存在交流障碍的患者，需要从听、说、读、写等方面训练患者做出正确回应，从而改善语言能力。
对于存在吞咽困难的患者，在医务人员指导下进行口轮匝肌训练、舌运动训练、增强吞咽反射能力的训练、咽喉运动训练、空吞咽训练等。
注意事项：
在专业医护人员指导下训练，长期坚持，切勿自行进行无科学依据的康复训练。
训练时需要有家人陪伴，防止跌倒、坠床等意外发生。
保证锻炼环境安全，训练时要移开周围尖锐物品，不让杂物阻碍路线。
选择合适的训练时间，空腹以及饭后饱腹时不宜立即训练。
训练时如果出现身体不适，要立即停止训练，适时放松休息。
保证训练强度适宜，循序渐进增加训练频率。
预后
治愈情况
经治疗后多可缓解症状，但难以根治，整体预后不良。
多系统萎缩：对自主神经系统的损害越重，患者的预后越差。从发病到需要协助行走、使用轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间各自为3年、5年、8年和9年。
路易体痴呆：预期寿命为5～7年。
皮质基底节变性：尚无权威预期寿命数据。
危害性
由于患者容易出现跌倒等意外，有时会造成骨折。
随着病情进展，晚期患者丧失自理能力，长期卧床后可能会导致肺炎、压疮等严重并发症。
日常
日常管理
饮食管理
能正常进食的患者
饮食宜清淡，多饮水，并给予易消化和吞咽的食物。
忌食辛辣（如辣椒、葱、姜、蒜）、浓茶、海鲜等刺激性食物。
多吃些富含维生素的食物，如新鲜蔬菜、水果等。
禁止饮酒。
不能正常进食的患者
对于咀嚼或吞咽困难的患者，应提供软食或半流食，少食多餐。
避免摄入干硬、粗糙食物。
对于肢体无力者，可根据患者情况调整进食姿势或提供吸管、勺子等餐具，以方便患者进食。
家属避免催促、打扰患者进食。
生活管理
注意休息，避免劳累，保持心情愉悦。
穿柔软、宽松、容易穿脱的衣服，尽量穿不系鞋带的鞋子。
鼓励患者做力所能及的事情，尽量生活自理。
对于长期卧床者，应勤翻身，翻身时避免推、拖、拉、拽的动作。
对于行动不便者，应根据情况选择拐杖、助行器等进行活动，或由家人搀扶、轮椅推行。
对于说话不清的患者，可以提供纸、笔、画板等交流工具，以帮助患者表达自己的需求。
避免吸烟。
安全管理
避免患者端热水、热汤等，以防烫伤。
餐具宜选用不易打碎的不锈钢饭碗、水杯和汤勺，避免使用玻璃和陶瓷制品等。
将有安全隐患的物品，比如刀具、剪刀等，放在远离患者的地方。
心理支持
关注心理健康，及时释放压力，避免焦虑、抑郁等不良情绪。
家属要关注患者的精神状态，要耐心倾听，与患者进行交流互动。
随诊复查
如治疗过程中症状加重，或出现新的症状，须及时就诊。
平时注意观察语言表达、肢体活动等有无变化。
预防
由于帕金森叠加综合征病因尚不明确，目前没有可以有效预防的方法。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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预后
日常