帕金森综合征
概述
一组与帕金森病症状类似的疾病
主要因感染、药物、遗传等因素而致病
主要治疗方式包括病因治疗及对症治疗
有本病家族史、氯丙嗪及利血平等用药史、脑外伤史等人群好发
帕金森综合征是什么?
定义
帕金森综合征不是一个单一疾病,而是一类疾病的统称。
此类疾病均具有类似帕金森病的症状,如运动迟缓、肌强直、震颤认知障碍、睡眠障碍等。
分类
继发性帕金森综合征:常见药物性、血管性、感染性、创伤后帕金森综合征等。
遗传变性性帕金森综合征:常见亨廷顿病、肝豆状核变性等。
帕金森叠加综合征:主要包括多系统萎缩进行性核上性麻痹、皮质基底节变性和路易体痴呆等疾病。
帕金森病和帕金森综合征是一回事吗?
帕金森病和帕金森综合征有所不同,区别在于前者是一种退行性疾病,而后者是一类疾病的统称。
帕金森病是一种常见的老年神经系统退行性疾病,主要与遗传、环境、衰老等因素有关。
帕金森综合征是一组表现类似帕金森病的疾病,可由于药物、脑血管病变、感染、创伤等原因导致,常见药物性帕金森综合征、肝豆状核变性、多系统萎缩等。
帕金森综合征迈不开腿是怎么回事?
帕金森综合征迈不开腿属于一种运动症状。
帕金森综合征是由于各种原因导致大脑多巴胺神经元坏死,多巴胺的水平降低。
患者可出现肢体颤抖,运动减少,动作缓慢、笨拙。随疾病发展,可出现步行障碍,表现为上肢摆臂幅度减少、下肢拖地,迈步距离越来越小,迈不开腿,步行速度变慢等。
帕金森综合征如何治疗?
帕金森综合征的治疗主要包括病因治疗、对症药物治疗及康复治疗。
对于脑炎脑卒中等原发病进行抗感染、抗血小板凝聚等病因治疗。
使用多巴丝肼、苯海索等药物治疗帕金森症状;存在抑郁、焦虑时使用氟西汀瑞波西汀等药物;存在幻觉和妄想时使用氯氮平或喹硫平。
同时可使用生物反馈、功能电刺激等康复措施改善患者功能。
病因
致病原因
继发性帕金森综合征
药物性帕金森综合征:应用吩噻嗪类药物(如氯丙嗪奋乃静)、丁酰苯类药物(如三氟哌多、氟哌利多)、利血平甲氧氯普胺、α-甲基多巴碳酸锂、氟桂嗪、桂利嗪氟哌噻吨美利曲辛等药物而致病。
血管性帕金森综合征:因多发性脑梗死、低血压性休克而致病。
感染性帕金森综合征:因脑炎、病毒感染而致病。
创伤后帕金森综合征:因颅脑创伤而致病,如拳击手脑病综合征。
其他继发性帕金森综合征:甲状旁腺功能异常、脑瘤正常压力脑积水等疾病或接触有毒物质(如杀虫剂、除草剂、一氧化碳、汞等)也可致病。
遗传变性性帕金森综合征
致病原因复杂,多为基因突变或异常所致,具有一定遗传倾向。
帕金森叠加综合征
致病原因尚不明确,可能与遗传、接触有毒物质等因素有关。
症状
主要症状
帕金森综合征均有运动迟缓、肌强直和/或震颤帕金森病样典型症状,主要表现如下。
运动迟缓
早期多表现为行走缓慢,洗漱、穿衣服、系扣子等精细动作变笨拙。
晚期可表现为起床、翻身困难。
可伴语速变慢,语音低调,书写字体越写越小等表现。
肌强直
主要表现为肢体发僵、发硬。
出现头部前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,髋及膝关节略为弯曲的特殊体态。
震颤
部分患者可出现静止性震颤,表现为肢体处于完全静止状态时出现震颤,最常见的是一只手“搓丸样”抖动,紧张或激动时加剧,入睡后消失。
患者还可表现为姿势性震颤(主动保持在某种姿势时出现震颤)或运动型震颤(运动时出现的震颤)。
其他症状
除典型帕金森病样症状外,各类型帕金森综合征还可出现多种不同的其他非运动症状,常见表现如下。
认知障碍
记忆障碍及计算力障碍
记忆力下降,对日期、年代、专有名词、术语概念等的回忆发生困难。
计算能力减退,以前能做的简单计算无法正确做出。
失语
主要是说话能力、理解能力和表达能力受到影响。
运动性失语:能听懂别人说的话,但是不能表达自己的意思。
感觉性失语:没有语言表达障碍,但对语言的理解有障碍,表现为不仅听不懂别人说的话,也不知道自己在说什么。
命名性失语:表现为看到一件物品时能说出它的用途,但却叫不出名称。
吞咽障碍
进食困难、饮水时呛咳等为主要症状,严重者甚至无法进食。
精神行为异常
表现为情绪多变、焦虑、抑郁、激动、易怒等。
出现各种幻觉、妄想,对待人事淡漠等,处于无情感状态。
自主神经功能障碍
出现尿失禁、尿频、尿急、排尿不尽感、勃起功能障碍等。
直立性低血压:患者从蹲位或平卧位变换为坐位或直立位时,或长时间站立出现血压突然下降,主要表现为头晕、视物模糊、乏力、恶心等。
并发症
骨折
患者常存在运动障碍,容易出现跌倒等意外,有时会造成骨折。
吸入性肺炎
好发于吞咽困难的患者。
表现为持久性咳嗽和反复出现的肺炎症状。
压疮
好发于需要长期卧床的患者。
长期受压部位皮肤出现红、肿、热、痛或麻木,出现按压后不褪色的红斑。
严重者局部可出现水疱、脓性分泌物增多、疼痛等。
其他
运动障碍使活动减少,可造成肌肉萎缩、关节粘连。
吞咽障碍可影响进食,造成营养不良,表现为消瘦明显、面颊下陷、精神萎靡等。
就医
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帕金森病风险自测
就医科室
神经内科
如出现肢体不自主抖动、行动迟缓、肢体僵硬、系纽扣或鞋带困难、记忆力下降、吞咽困难、言语不清等症状,建议及时就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
临床症状较复杂,应尽量记录出现过的症状及持续时间,以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
头痛剧烈吗?持续性痛还是间接性痛?
肢体抖动在什么情况下加重或减轻?
有没有肢体僵硬?
生活可以自理吗?自己能系纽扣或鞋带吗?
有无记忆力减退、吞咽困难、尿失禁等表现?
病史清单
是否有帕金森综合征家族史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
影像学检查:头颅磁共振成像、SPECT/PET检查
实验室检查:血常规、尿常规、甲状腺功能
其他检查:认知功能检查、吞咽功能检查、语言功能评估、基因筛查
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
帕金森病药:左旋多巴
乙酰胆碱酯酶抑制剂:多奈哌齐、利斯的明
外周抗胆碱能药:奥昔布宁、托特罗定
其他:奋乃静利血平、氯丙嗪
诊断
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诊断依据
病史
有帕金森综合征家族史。
氯丙嗪奋乃静利血平甲氧氯普胺、α-甲基多巴碳酸锂、氟桂嗪、桂利嗪氟哌噻吨美利曲辛等用药物史。
有多发性脑梗死、甲状旁腺功能异常、脑瘤正常压力脑积水、低血压性休克等疾病史。
有杀虫剂、除草剂、一氧化碳、汞等毒物接触史。
临床表现
均可出现运动迟缓、肌强直、肢体震颤等典型帕金森病样症状,可伴有记忆力下降、说话不清、计算能力下降、吞咽困难或精神行为异常(易怒、焦虑、抑郁)等表现。
医生会重点检查患者立卧位血压、反应能力、肢体活动灵活度、肌力和肌张力、嗅觉、听觉、视觉、协调能力等。
实验室检查
有助于疾病诊断,常进行血常规、尿常规、肝肾功能、甲状腺功能等项目。
影像学检查
头颅磁共振成像(MRI)
有助于了解颅内病变情况。
注意事项:检查时摘去身上的金属物品,如项链、耳环等。
SPECT/PET检查
对各种帕金森叠加综合征的早期诊断均有非常重要的意义和价值。
注意事项
检查前需禁食6小时以上。
检查时摘去身上的金属物品,如项链、耳环等。
检查后多饮水、多排尿。
其他检查
以下检查有助于明确病因,评估患者病情严重程度。
认知功能检查:可通过常识问答、计算、图片辨认等评估智力水平。
吞咽功能检查:通过观察患者喝水有无呛咳来评估吞咽功能。
语言功能评估:通过让患者复述完整句子,或主动说出完整句子,或阅读等,评估语言障碍情况。
心理状态评估:多由心理专科医生进行,常通过沟通、测试量表等方式评估患者心理状态。
基因筛查:筛查致病基因有助于诊断遗传变性性帕金森综合征。
诊断标准
诊断帕金森综合征需基于3个核心运动症状,即必备运动迟缓和至少存在静止性震颤或肌强直2项症状中的1项。
上述症状必须是显而易见的,且与其他干扰因素无关。
鉴别诊断
特发性震颤
相似点:均有肢体震颤。
不同点:特发性震颤多表现为头部及上肢姿势性或动作性震颤,静止性震颤少见。不伴有其他神经系统症状、体征。震颤可于少量饮酒后缓解。头颅MRI及SPECT/PET检查有助于鉴别。
治疗
帕金森综合征病因多样,因此无统一治疗方案,医生会根据患者具体情况给予个性化治疗。下文主要介绍病因治疗、对症治疗及康复治疗。
病因治疗
由于药物原因引起的帕金森综合征,可在医生指导下停药或更换同类药物。
积极治疗多发性脑梗死、低血压性休克、脑炎等原发病。
对症治疗
药物治疗
改善帕金森病样症状药物
复方左旋多巴:对震颤、强直、运动迟缓等均有较好疗效,常用多巴丝肼、卡左双多巴。
抗胆碱能药:主要适用于有震颤的患者,常用苯海索。
金刚烷胺:对少动、强直、震颤均有改善作用。
改善精神异常及认知障碍药物
抑郁、焦虑和淡漠:主要应用选择性5-羟色胺再摄取抑制药(如氟西汀)、选择性去甲肾上腺素再摄取抑制剂(如瑞波西汀)。
认知障碍:可以改善患者的认知功能,常应用乙酰胆碱酯酶抑制剂,如多奈哌齐、利伐斯的明等。
幻觉和妄想:常用氯氮平或喹硫平。
改善自主神经功能障碍药物
外周抗胆碱药:有助于改善多系统萎缩患者早期出现的尿失禁、尿频、尿急、排尿不尽感等症状,常应用奥昔布宁托特罗定等药物。
缓解直立性低血压药物:首选α受体激动剂米多君,同时应增加盐和水的摄入量;也可使用屈昔多巴和溴吡斯的明。
物理治疗
肌电生物反馈疗法、功能电刺激治疗等有助于运动功能的恢复。
非侵入性脑刺激,如经颅磁刺激及颅直流电刺激,有助于改善脑病患者的工作记忆。
经皮咽部电刺激可缩短咽传递时间,有助于改善患者吞咽功能。
康复治疗
可以在医生指导下,根据不同的运动障碍进行相应的康复或运动训练,如健走、太极拳、八段锦、瑜伽、舞蹈、有氧运动、抗阻训练等。
对于存在交流障碍的患者,需要从听、说、读、写等方面训练患者做出正确回应,从而改善语言能力。
对于存在吞咽困难的患者,在医务人员指导下进行口轮匝肌训练、舌运动训练、增强吞咽反射能力的训练、咽喉运动训练、空吞咽训练等。
注意事项
在专业医护人员指导下训练,长期坚持,切勿自行进行无科学依据的康复训练。
训练时需要有家人陪伴,防止跌倒、坠床等意外发生。
保证锻炼环境安全,训练时要移开周围尖锐物品,不让杂物阻碍路线。
选择合适的训练时间,空腹以及饱腹时不宜立即训练。
训练时如果出现身体不适,要立即停止训练,适时放松休息。
保证训练强度适宜,循序渐进增加训练频率。
预后
治愈情况
帕金森综合征多无法治愈,早期、积极治疗能延缓病情进展,改善症状。
继发性帕金森综合征一般在去除病因后可恢复正常,若原发疾病较严重则多预后不良。
帕金森叠加综合征、遗传变性性帕金森综合征整体预后不良。
危害性
患者多存在肢体运动障碍认知障碍吞咽障碍等症状,给社会、家庭和患者带来沉重的生活及经济负担。
由于患者容易出现跌倒等意外,有时会造成骨折。
长期卧床患者可能会导致肺炎、压疮等严重并发症。
日常
日常管理
饮食管理
能正常进食的患者
饮食宜清淡,多饮水,并给予易消化和吞咽的食物。
忌食辛辣(如辣椒、葱、姜、蒜)、浓茶、海鲜等刺激性食物。
多吃些富含维生素的食物,如新鲜蔬菜、水果等。
禁止饮酒。
不能正常进食的患者
对于咀嚼或吞咽困难的患者应提供软食或半流食,少食多餐。
避免摄入干硬、粗糙食物。
对于肢体无力者,可根据患者情况调整进食姿势或提供吸管、勺子等餐具,以方便患者进食。
如出现吞咽困难、饮水呛咳时,不能强行进食,以免导致窒息或吸入性肺炎
家属应避免催促、打扰患者进食。
生活管理
注意休息,避免劳累,保持心情愉悦。
穿柔软、宽松、容易穿脱的纯棉衣服,尽量穿不系鞋带的鞋子。
鼓励患者做力所能及的事情,尽量生活自理。
对于长期卧床者,应勤翻身,翻身时避免推、拖、拉、拽的动作。
对于行动不便者,应根据情况选择拐杖、助行器等进行活动,或由家人搀扶、轮椅推行。
对于有直立性低血压的患者,平时睡眠时抬高头位,不要平卧;可在医生指导下穿医用弹力袜;由平卧位或坐位起身时,动作缓慢,不要快速起床、起立,可以用手扶着东西慢慢改变姿势,以避免直立性低血压。
对于说话不清的患者,可以提供纸、笔、画板等交流工具,以帮助患者表达自己的需求。
避免吸烟。
安全管理
避免患者端热水、热汤等,以防烫伤。
餐具宜选用不易打碎的不锈钢饭碗、水杯和汤勺,避免使用玻璃和陶瓷制品等。
将有安全隐患的物品,比如刀具、剪刀等,放在远离患者的地方。
在浴室放置防滑垫,以防滑倒。
心理支持
关注心理健康,及时释放压力,避免焦虑、抑郁等不良情绪。
家属要关注患者的精神状态,要耐心倾听,与患者进行交流互动。
随诊复查
如治疗过程中症状加重,或出现新的症状,须及时就诊。
平时注意观察语言表达、肢体活动等有无变化。
预防
帕金森叠加综合征病因尚不明确,目前没有可以有效预防的方法。
对于有遗传变性性帕金森综合征家族史的患者,应进行必要的遗传咨询。
继发性帕金森综合征可针对病因进行相应预防,如避免接触有毒物质、积极治疗原发病、停用导致帕金森综合征的药物等。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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