盘状红斑狼疮
概述
常于头面部口唇等部位出现盘状红斑，常日晒后加重
一种自身免疫性疾病，可能与遗传、环境等多种因素有关
尽早治疗可减少皮肤瘢痕和萎缩形成，主要为药物治疗
一般不会危害生命，及时治疗预后良好
盘状红斑狼疮是什么？
定义
分类
盘状红斑狼疮主要分为两类。
若皮损仅累及头皮、面部、耳部、口唇者为局限性盘状红斑狼疮。
累及躯干及手足四肢时则称为播散性盘状红斑狼疮。
发病情况
皮肤型红斑狼疮患者中50%~85%是盘状红斑狼疮，多见于40~50岁中年人，女性与男性患病比为3:1。
1.3%~5%的盘状红斑狼疮患者可进展为系统性红斑狼疮。
盘状红斑狼疮的早期表现是什么？
盘状红斑狼疮早期皮肤损害多表现为淡红色斑疹或略微水肿的红斑，逐渐向四周扩大。
慢性盘状红斑狼疮的口腔症状是什么？
慢性盘状红斑狼疮口腔症状主要是口腔溃疡和唇部的糜烂等。
患者口腔内粘膜可见红斑、糜烂，周围有放射状排列的白色短纹，下唇因光暴露较多可出现糜烂及血痂，伴随肿胀疼痛，治疗不及时可能出现溃疡，有些可能进展为鳞状细胞癌。
盘状红斑狼疮能彻底治愈吗？
盘状红斑狼疮不能彻底治愈，但可通过正规治疗控制病情。
盘状红斑狼疮是红斑狼疮的一种，为自身免疫性疾病，病情容易反复。
目前的治疗手段主要是通过避免诱因及外用药物治疗皮肤损害，病情严重时需要联合系统性药物，但目前不能彻底治愈。临床通过早诊早治联合定期随访可控制病情，减少复发，延缓疾病进展，改善生活质量。
盘状红斑狼疮外用激素药治疗副作用大吗？
盘状红斑狼疮进行激素治疗可能会有副作用，但正规用药可降低激素副作用的发生率和严重程度。
外用糖皮质激素常见副作用包括局部毛细血管扩张，皮肤变薄、萎缩、局部多毛等。皮肤薄嫩处选择弱效或中效激素制剂如丁酸氢化可的松乳膏，且控制使用时间，或联合钙调磷酸酶抑制剂如他克莫司乳膏减少激素用量均可减少激素相关不良反应。
病因
致病原因
盘状红斑狼疮病因和发病机制尚不清楚，可能与以下因素有关。
遗传因素：家族史及人类白细胞抗原研究提示该病与遗传因素有关，因此考虑可能有先天性易感因素。
日光照射：紫外线照射可改变皮肤组织中DNA的化学结构，使其免疫原性加强，从而诱发或加重盘状红斑狼疮。
吸烟也被视为一种危险因素。
其他因素：寒冷刺激、内分泌紊乱、感染、创伤、妊娠、精神紧张等刺激也会对盘状红斑狼疮的发生产生影响。
症状
主要症状
发病部位
皮损常累及面部，特别是鼻背、面颊，亦可累及耳廓、唇部、头部，头皮受累可致永久性瘢痕性脱发。
除头面部外，还可累及躯干和四肢，为播散性盘状红斑狼疮。
皮损特点
剥离鳞屑可见其下的角栓和扩大的毛囊口。
皮损中央逐渐出现萎缩、色素减退，外周多色素沉着。
伴随症状
无自觉症状，或有轻微瘙痒。
并发症
系统性红斑狼疮
皮肤鳞状细胞癌（皮肤鳞癌）
少数发生于口唇黏膜的盘状红斑狼疮皮损，历经数年后可发展为皮肤鳞癌，皮损可破溃形成溃疡等。
就医
就医科室
皮肤性病科
如果头面部或躯干四肢等部位皮肤表面，出现散在盘状红斑或斑块，日晒后加重，建议及时就诊。
风湿免疫科
当躯干四肢红斑广泛，且伴随关节痛、发热、乏力等症状时建议就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前可以通过手机拍照保存既往皮疹（皮损）形态的照片，可能会给医生更多参考。
如果面部有皮肤损害表现，就医前不要化妆。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有面部或躯干有散在红色的盘状斑片？
红斑消退后是否有色素减退或萎缩性瘢痕？
是否有口腔黏膜损害、唇部糜烂或结痂？
是否有发热、乏力及关节痛症状？
如果有以上症状，出现多长时间了？
病史清单
家族中是否有红斑狼疮患者？
是否有长期紫外线暴露史？
是否吸烟？吸烟多久了，每天吸多少支或盒？
近期是否受到精神紧张、创伤等刺激？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规、尿常规、血沉
抗核抗体、补体检测等免疫性相关检查
皮肤组织病理学检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
外用钙调磷酸酶抑制剂：他克莫司软膏、吡美莫司凝胶
静脉用糖皮质激素：泼尼松、甲泼尼龙等
其他药物：羟氯喹、沙利度胺等
诊断
诊断依据
病史
可有日光暴露史。
可有吸烟史。
临床表现
常累及头面部，部分患者可累及躯干和四肢。
一般无自觉症状，或轻度瘙痒、烧灼感。
实验室检查
自身抗体检查
盘状红斑狼疮患者可以出现抗核抗体（ANA）、抗Ro/SSA抗体、抗双链DNA（dsDNA）抗体等阳性。
其他实验室检查
可进行血常规、红细胞沉降率（血沉）、尿常规等检查。
盘状红斑狼疮的实验室检查大多正常，少数患者有贫血、白细胞减少、血小板减少、红细胞沉降率升高等。尿常规很少异常。
病理检查
鉴别诊断
系统性红斑狼疮
相似点：可在颜面部发生红斑、色素沉着等。
不同点
直接免疫荧光检查有助于鉴别诊断，系统性红斑狼疮正常皮肤也可以出现阳性。
需要注意盘状红斑狼疮合并系统性红斑狼疮的情况。
脂溢性皮炎
相似点：头面部出现成片红斑，表面有鳞屑，容易复发。
不同点：脂溢性皮炎好发于眉弓、鼻唇沟及胡须区域等皮脂溢出部位，伴有不同程度瘙痒。皮损部位直接免疫荧光检查阴性，组织病理可协助鉴别。
多形性日光疹
相似点：面部反复发作的皮损，可出现水肿性红斑。
不同点
多形性日光疹发病与季节相关，一般春夏加重。
皮损常在日晒后曝光部位出现，如面部、颈后、颈前V形区、手背和前臂伸侧等。患者自觉瘙痒明显。
皮损部位直接免疫荧光检查阴性，组织病理可协助鉴别。
治疗
盘状红斑狼疮的治疗，包括一般治疗、局部治疗、系统治疗。
遵医嘱治疗，避免自行调整用药。
一般治疗
避免不良刺激，如防晒、防寒、戒烟、避免外伤等。
饮食方面，注意补充维生素D，尽量避免高盐饮食及光敏性食物，如腌制食品、芹菜等。
慎用光敏性药物，如喹诺酮类等。
局部治疗
糖皮质激素
皮肤薄嫩处一般选择弱中效制剂，也可以采用皮损内注射糖皮质激素。
外用糖皮质激素的疗程不宜过长，特别是强效及超强效糖皮质激素，连续外用一般不超过2周，更长疗程可考虑间断重复使用。
维A酸类制剂
可用于角化明显的盘状红斑狼疮。
系统治疗
抗疟药
抗疟药是系统治疗的一线用药，对盘状红斑狼疮的有效率可达80%以上。
常用制剂：羟氯喹。年龄低于6岁儿童禁用，6岁及以上儿童应采用最小有效剂量。建议妊娠期患者持续使用羟氯喹治疗。
糖皮质激素
播散性盘状红斑狼疮、顽固的盘状红斑狼疮需要系统使用糖皮质激素治疗。
常用制剂：泼尼松，一般选用中效剂量，无系统受累者不推荐使用糖皮质激素长期维持治疗。
沙利度胺
可用于治疗复发或难治性盘状红斑狼疮。
推荐与羟氯喹联合使用。
少数患者服用后可出现周围神经病变症状，一旦出现应立即停用。
有妊娠计划、妊娠期禁用，服药期间及停药6个月内应严格避孕。
其他药物
在常规药物疗效不佳时可应用以下药物，一般与羟氯喹联合使用。
氨苯砜：治疗前建议进行葡糖糖-6-磷酸脱氢酶活性及人白细胞抗原（HLA）-B相关基因检查，避免发生急性溶血反应和氨苯砜综合征。
植物提取物：如雷公藤苷、昆明山海棠、白芍总苷等。有妊娠计划、妊娠期、哺乳期、儿童禁用。
预后
治愈情况
盘状红斑狼疮为慢性病程，持续存在或反复数年，大多预后良好。
个别盘状红斑狼疮患者皮损可长期存在，有5％的盘状红斑狼疮可转为系统性红斑狼疮。
危害性
盘状红斑狼疮发生在面部或身体暴露部位影响美观，患者可能会有心理压力，影响日常生活和工作。
少数盘状红斑狼疮患者可发展为系统性红斑狼疮。
少数盘状红斑狼疮可发生癌变。
日常
日常管理
饮食管理
饮食无特殊要求，建议避免光敏性食物，如香菜、韭菜、香菇、芹菜等。
建议少食海鲜、辛辣食物，如鱼虾、辣椒等，避免饮酒。
建议给予优质蛋白、高维生素、低糖、低盐、低脂、高钙饮食，如蛋奶、新鲜的深色蔬菜（菠菜、西蓝花、羽衣甘蓝等）、新鲜水果等。
皮肤管理
避免日光直接照射皮肤，夏季时户外活动应尽量减少。
必须户外活动时要做好防晒，如穿长衣、长裤、打伞或戴宽沿帽、涂抹遮光剂（防晒剂）等。
应穿棉质内衣裤，不穿化纤衣物，减少对皮肤的摩擦。
保持皮肤清洁，洗澡时水温不易过热，洗头发时不应用力搔抓头皮，不要使用刺激性沐浴用品。
对于头皮、颜面等部位有皮损的患者尽量避免应用化妆品、染发剂等，以免导致疾病复发或加重。
生活管理
戒烟，作息规律，避免太大的压力，避免过度劳累。
在医生指导下适当运动，增强机体抵抗力。
不要自行使用保健品，保健品不能代替药物。
心理调节
患者自我调适心理，对疾病正确认知，积极配合治疗。
家人和朋友应关心、体贴患者，帮助创造良好的人际环境。
病情监测
若盘状红斑狼疮患者出现疲劳、发热、胃痛、严重的头痛，以及出现新皮损或皮损加重，往往提示病情可能进展。
注意药物的不良反应，如有视力下降或视物模糊，建议及时到眼科就诊。出现视网膜病变者应停用羟氯喹。
随诊复查
盘状红斑狼疮患者应定期接受随访。
随访时会进行常规的实验室检查，如血常规、尿常规等。
服用糖皮质激素者定期检查血压、血糖、血电解质、骨密度等，必要时进行髋关节磁共振成像（MRI）检查。
服用羟氯喹第1年内要做1次眼科检查，异常者或年龄在60岁以上者，每年行1次眼科检查。
预防
盘状红斑狼疮发病机制尚不明确，无有效预防措施，有家族史者应避免日晒、吸烟、外伤、感染等相关危险因素。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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预后
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