皮肤B细胞淋巴瘤
概述
皮肤B细胞淋巴瘤(CBCL)，系皮肤淋巴瘤中以B淋巴细胞瘤性增生的一组独特的淋巴瘤。皮损好发于头、颈部、躯干和下肢，损害可为单个、多个或呈泛发性的红色或紫红色丘疹、结节或斑块等，持续数月或数年。CBCL可分为原发性皮肤B细胞淋巴瘤和继发性皮肤B细胞淋巴瘤两类。原发性CBCL可进行局部放射疗法或切除可以治愈，预后较好。
病因
病因未明。以往因未开展酶细胞化学、免疫学和电镜等检查，大都将CBCL归属于网状细胞肉瘤或网状细胞增生病。近年，免疫学的发展，认为该病是皮肤淋巴瘤的一种。
症状
1.皮损好发于头、颈部、躯干和下肢，黏膜亦可受累。CBCL的皮肤损害大都为继发(67.5％)，但亦可原发(33.5％)。
2.临床表现不一。损害可为单个、多个或呈泛发性。常见为巨大结节或斑块，颜色呈红色、蓝色、紫色或褐色不等，有时形成溃疡；也见红色斑丘疹性发疹；偶见皮下肿块。与T细胞淋巴瘤相比，CBCL通常皮损无鳞屑或呈红皮病。
检查
1.实验室检查
血红蛋白减少；白细胞计数减少。值得注意的是，早期患者白细胞不一定减少，但大都有不同程度的血红蛋白减少，这对诊断有一定的启示。蛋白电泳测定，α2球蛋白增加，β球蛋白增加，γ球蛋白增加。免疫球蛋白测定LP型的IgG和IgM增加；乳酸脱氢酶测定增加；碱性磷酸酶测定正常。
2.组织病理检查
几乎所有低度恶性CBCL包括CLL、PL(IC)和CBCC型的瘤细胞呈B细胞浸润或弥漫性浸润，即瘤细胞团主要在真皮中、下部特别是血管周围，常累及皮下组织，呈致密、单一形浸润，大小不一，边界清楚，与表皮之间隔以无细胞浸润带，无明显血管增生。高度恶性CBCL(CB和IB型)的瘤细胞常呈弥漫性浸润，无明显边界，可单行浸润至胶原束间，侵袭附属器和血管壁。
若条件可能，可进一步做组织化学、细胞化学以及免疫组织化学与电镜等检查，能更有利于确诊CBCL和分型。
诊断
治疗
原发性CBCL可进行局部放射疗法或切除可以治愈。如CBCL为系统性淋巴瘤的皮肤表现，则需联合化疗。
预后
若属原发性CBCL，病变仅限于皮肤，应争取及早采用较积极的联合化疗，可完全或持久缓解，预后较佳，5年存活率为90％以上；但继发性CBCL或原发性CBCL已累及淋巴结，预后则较差，病程常在1～2年内。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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概述
病因
症状
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治疗
预后